《Journal of Surgical Case Reports》：Small-bowel lymphangioma with mesenteric cystic extension causing acute obstruction in an adult: a case report
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小肠淋巴管瘤在成人中罕见，且极少以急性肠梗阻为首发表现。一名45岁男性，既往无腹部手术史，突发剧烈腹痛、恶心、呕吐。计算机断层扫描（Computed Tomography, CT）显示盆腔液性密度占位，伴单一移行点，邻近小肠及肠系膜扭转，近端肠管扩张，肠系膜充
小肠淋巴管瘤在成人中罕见，且极少以急性肠梗阻为首发表现。一名45岁男性，既往无腹部手术史，突发剧烈腹痛、恶心、呕吐。计算机断层扫描（Computed Tomography, CT）显示盆腔液性密度占位，伴单一移行点，邻近小肠及肠系膜扭转，近端肠管扩张，肠系膜充血。急诊腹腔镜检查发现肠管围绕肠系膜囊肿扭转，因肠管扩张无法安全复位而中转开腹手术。病灶与供应约20 cm肠段的肠系膜不可分离，遂行整块切除。组织学检查显示D2-40阳性的淋巴管自黏膜层延伸至浆膜下层，并与肠系膜囊肿相通，确诊为淋巴管瘤。术后恢复顺利，患者于术后第7天出院。本病例强调了淋巴管畸形作为无手术史腹腔中罕见病理性梗阻起点的重要性。
一、研究背景与意义
小肠淋巴管瘤（small-bowel lymphangioma）现多归类为淋巴管畸形（lymphatic malformation），在成人中十分罕见。近期一项纳入97例成人病例的系统综述显示，腹痛和消化道出血是其主要临床表现，而急性机械性肠梗阻则相对少见。既往文献报道的梗阻机制包括扭转、肠扭转（volvulus）、闭袢性梗阻及肠套叠。由于该病在成人中发病率低且临床表现缺乏特异性，术前诊断往往困难，尤其在无腹部手术史（virgin abdomen）的患者中，机械性梗阻的病理解剖起点容易被忽视。本病例报告的独特之处在于：一名45岁无腹部手术史的男性患者，因小肠壁淋巴管瘤与肠系膜囊肿相通，囊肿作为病理性起点导致急性肠梗阻。该病例强调了淋巴管畸形在无手术史腹腔中作为梗阻起点的重要临床意义，具有教学价值。
二、研究内容与主要结论
研究人员报告了一例2025年5月24日就诊的45岁男性患者，既往无腹部手术史，表现为突发性、进行性加重的脐周疼痛、恶心及三次呕吐。患者无发热，血流动力学稳定。腹部柔软，但上腹部及脐周有明显压痛和自主肌卫，无反跳痛及叩击痛。白细胞计数为14.2×109/L（中性粒细胞11.92×109/L）；血红蛋白、血小板、肝肾功能、电解质及脂肪酶均正常。
CT检查显示盆腔内边界清晰的分叶状液性密度占位，延伸至右髂窝。胃及小肠扩张，右下肢象限在病灶上内侧缘存在单一移行点。肠管及肠系膜脂肪围绕病灶扭转，伴肠系膜充血；远端小肠及结肠塌陷。未见肠壁异常强化、气肿或门静脉气体。影像学鉴别诊断包括肠系膜囊肿、腹膜包涵囊肿及淋巴囊肿。
2025年5月25日行急诊腹腔镜检查，发现清亮浆液性液体及一巨大肠系膜囊肿，小肠围绕其扭转，近端扩张、远端塌陷。因明显肠管扩张无法安全复位及全面评估，中转开腹手术。病灶位于十二指肠空肠曲（duodenojejunal flexure）远端约100 cm处，累及供应20 cm肠段的肠系膜。因无法在不影响血供的情况下分离，遂行肠段及囊肿整块切除，并采用吻合器行侧侧吻合。
大体标本示190 mm小肠段，伴75×60×10 mm塌陷的肠系膜囊肿及邻近5–10 mm苍白的黏膜息肉。组织学检查显示不同程度扩张的淋巴管自固有层贯穿肠壁全层延伸至浆膜下层，并与大的单房性肠系膜囊肿相通。高倍H&E图像显示固有层浅层内扩张的淋巴管，内衬平淡的扁平内皮细胞。淋巴管D2-40阳性，内皮细胞核ERG阳性；未见恶性病变，切除完整。腹膜液细胞学检查未见恶性细胞。患者术后恢复顺利：术后第1天排气，第2天拔除鼻胃管，第5天拔除引流管，术后第7天出院，并在良性、完整切除的病理结果复核后结束外科随访。
三、主要技术方法
本研究为单例病例报告，主要依赖以下关键技术方法：①计算机断层扫描（CT）进行术前影像学评估，包括门静脉期增强扫描，明确病灶位置、移行点及肠管扭转征象；②急诊腹腔镜探查，因肠管扩张中转开腹手术，行整块肠段及囊肿切除术；③组织病理学检查，包括苏木精-伊红（H&E）染色观察淋巴管形态，免疫组织化学染色检测D2-40及ERG标记物以确认淋巴管内皮分化；④腹膜液细胞学检查排除恶性细胞。患者来源为单中心临床病例，无队列样本。
四、研究结果
（一）影像学发现
CT显示盆腔内边界清晰的分叶状液性密度占位，延伸至右髂窝。胃及小肠扩张，右下肢象限在病灶上内侧缘存在单一移行点。肠管及肠系膜脂肪围绕病灶扭转，伴肠系膜充血；远端小肠及结肠塌陷。未见肠壁异常强化、气肿或门静脉气体。该影像学特征提示病灶与移行点之间的解剖关系是确定机械性梗阻起点的关键。
（二）手术所见
腹腔镜检查发现清亮浆液性液体及巨大肠系膜囊肿，小肠围绕其扭转。因明显肠管扩张无法安全复位，中转开腹手术。病灶位于十二指肠空肠曲远端约100 cm处，累及供应20 cm肠段的肠系膜。因无法在不影响血供的情况下分离，行肠段及囊肿整块切除并侧侧吻合。
（三）病理学结果
大体标本示190 mm小肠段，伴75×60×10 mm塌陷的肠系膜囊肿及邻近5–10 mm苍白黏膜息肉。组织学显示不同程度扩张的淋巴管自固有层贯穿肠壁全层延伸至浆膜下层，并与大的单房性肠系膜囊肿相通。高倍H&E图像显示固有层浅层内扩张的淋巴管，内衬平淡的扁平内皮细胞。淋巴管D2-40阳性，内皮细胞核ERG阳性；未见恶性病变，切除完整。腹膜液细胞学检查未见恶性细胞。该病理学特征将其与单纯性肠系膜囊肿相鉴别，并解释了肉眼所见苍白黏膜息肉的形成机制。
（四）临床结局
患者术后恢复顺利：术后第1天排气，第2天拔除鼻胃管，第5天拔除引流管，术后第7天出院，并在良性、完整切除的病理结果复核后结束外科随访。
五、讨论与结论
本病例的鉴别特征在于其临床表现机制。2024年《Journal of Surgical Case Reports》曾报道一例49岁女性远端回肠淋巴管瘤，表现为腹痛但肠功能保留、无呕吐，影像学提示肠系膜淋巴管瘤后行切除术，组织学显示肠壁及邻近肠系膜脂肪内淋巴管腔隙。Singh等人近期亦报道了一例无手术史但存在长期胃肠道症状的男性患者因囊性肠系膜淋巴管瘤导致小肠梗阻。而本病例患者表现为突发性急性梗阻，CT显示单一移行点伴肠管及肠系膜脂肪围绕囊肿扭转，组织学显示淋巴管自黏膜层延伸至浆膜下层并与肠系膜囊肿直接相通。这一组合定义了本报告的教学价值。
术前对腹部囊性病变的分类较为困难，因为淋巴管畸形与肠系膜囊肿、淋巴囊肿及其他良性囊性病变存在重叠。典型CT表现为低密度、薄壁单房或多房性病变，但这些表现并不特异。在梗阻患者中，临床上具有决定意义的特征可能是病灶与移行点的关系。本病例中肠管及肠系膜脂肪围绕囊肿扭转、完全性远端塌陷及肠系膜充血，确定了病理性机械性梗阻起点。尽管肠壁强化保持完整且无气肿或门静脉气体，但该构型提示有进展为血管受损的风险，支持急诊探查的必要性。
手术策略取决于肠管受累程度及肠系膜血管弓情况。当囊性病变可与邻近血管安全分离时，可行剜除术；而当病变累及肠壁或其供应肠系膜时，则需行肠段切除术。本病例中，腹腔镜确定了机械性病因，但明显扩张阻碍了安全复位及全面评估；中转开腹手术得以控制性复位、检查并整块切除，切缘存活。组织病理学上平淡的扩张管腔、D2-40阳性及ERG阳性内皮细胞核的组合确认了淋巴管分化。
完整切除至关重要，因为复发主要与残留或弥漫性病变相关。在2026年综述中，总体复发率为11%，但完整切除后未见复发报道。完全切除局限性良性病变后尚无既定的监测方案。对外科医生而言，实用信息是：无手术史腹腔并不排除机械性梗阻起点；当囊性肠系膜病变与移行点及扭转在解剖上相关时，及时探查既可解除梗阻，亦可明确诊断。
