《Journal of Rare Diseases》：Aggressive T-cell lymphoid neoplasm presenting as a left adnexal mass mimicking advanced epithelial ovarian carcinoma: a case report and focused narrative literature review
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背景：T细胞淋巴性肿瘤累及卵巢极为罕见，且可高度模拟晚期上皮性卵巢癌。二者鉴别具有重要临床意义，因为淋巴性肿瘤需要亚型特异性的全身治疗而非卵巢肿瘤细胞减灭术；因此，当考虑淋巴瘤时，应以可行的最小侵入性方法获取充分的组织学诊断。病例介绍：一名43岁女性表现为进行
背景：T细胞淋巴性肿瘤累及卵巢极为罕见，且可高度模拟晚期上皮性卵巢癌。二者鉴别具有重要临床意义，因为淋巴性肿瘤需要亚型特异性的全身治疗而非卵巢肿瘤细胞减灭术；因此，当考虑淋巴瘤时，应以可行的最小侵入性方法获取充分的组织学诊断。病例介绍：一名43岁女性表现为进行性乏力、体重下降12 kg、腹胀及腹痛。体格检查发现巨大腹盆腔肿块。实验室检查示CA-125升高（195 U/mL）、乳酸脱氢酶（LDH）显著升高（1,482 IU/L）、C反应蛋白升高及低白蛋白血症。影像学显示17 cm左附件肿块、腹水、腹膜增厚、脾肿大及巨大腹膜后淋巴结融合团块致双侧输尿管肾积水，强烈提示晚期卵巢癌，同时亦促使考虑淋巴瘤。诊断性腹腔镜检查未见肉眼腹膜癌病或大网膜饼。在考虑过影像引导下活检但无法实施后，为减压及诊断目的行左附件切除术。组织病理学显示为侵袭性T细胞淋巴性肿瘤，CD3弥漫强表达，CD20及全细胞角蛋白AE1/AE3阴性；由于辅助检查未完成，无法确定淋巴瘤亚型。在完整分期及淋巴瘤导向全身治疗得以启动之前，患者病情迅速恶化并于术后第25天死亡；直接死因未明确。结论：以附件肿块表现的侵袭性淋巴性肿瘤可在视觉及影像学上模拟晚期卵巢癌。LDH显著升高、巨大腹膜后淋巴结病、输尿管包绕、脾肿大以及影像学与腹腔镜检查所见的不一致应提高对淋巴性恶性肿瘤的怀疑，但均非特征性。迅速获取充分组织以进行全面的病理学及血液病理学评估十分重要，而当更小侵入性的诊断方法可行时，应避免确定性手术。
卵巢淋巴瘤累及在附件肿块患者的诊断考虑中并不常见，其可作为播散性淋巴瘤的一部分发生，或更罕见地作为原发性卵巢淋巴瘤出现。原发性卵巢淋巴瘤约占非霍奇金淋巴瘤的0.5%、卵巢肿瘤的1.5%，而继发性卵巢累及在系统性淋巴瘤中更为常见。大多数卵巢淋巴瘤为B细胞肿瘤，尤其是弥漫大B细胞淋巴瘤、伯基特淋巴瘤及滤泡性淋巴瘤；累及卵巢或女性生殖道的成熟T细胞及自然杀伤/T细胞（NK/T细胞）肿瘤极为罕见，因此证据基础主要由个别病例报告和小型临床病理系列组成，而非比较性研究。卵巢淋巴瘤在临床和影像学上可模拟晚期上皮性卵巢癌，腹胀、盆腔疼痛、全身症状、迅速增大的附件肿块、腹水、淋巴结病及血清癌抗原125（CA-125）升高在两种疾病中均可出现。可能提示淋巴瘤的发现包括LDH显著升高、巨大腹膜后淋巴结病、脾肿大、双侧或相对均匀的实性卵巢肿块，以及肿瘤负荷与上皮性肿瘤标志物升高程度不相称；然而这些发现并不特异，非典型卵巢淋巴瘤可为单侧、不均匀、坏死性，或伴有腹水及腹膜异常。二者的区分具有重要临床意义：上皮性卵巢癌通常采用肿瘤细胞减灭术联合全身治疗，而淋巴瘤主要采用亚型特异性的淋巴瘤导向全身治疗；因此，只要淋巴瘤存在可能，在实施广泛肿瘤细胞减灭术之前，获取充分组织以进行形态学、免疫表型、病毒学及分子检测至关重要。
本研究报道一例以附件肿块表现的侵袭性T细胞淋巴性肿瘤，最初模拟晚期卵巢癌。该病例强调了整合临床特征、LDH升高、横断面影像、术中所见及病理学的价值，同时说明了辅助检查不完整及临床迅速恶化所造成的局限，并强调在对巨大腹盆腔肿块实施确定性手术前进行广泛鉴别诊断及多学科审查的必要性。
病例介绍：一名43岁女性因3个月进行性乏力、显著非意愿性体重下降及迅速加重的腹胀被转诊至外科肿瘤科。既往史包括三次剖宫产，无已知血液系统或妇科恶性肿瘤个人史，无妇科或血液系统癌症家族史。就诊时临床稳定，体重指数20.2 kg/m2，诉前3个月非意愿性体重下降12 kg，否认发热及盗汗，诉间歇性腹痛，无肠道或泌尿系统症状，月经周期保留。体格检查示腹部因巨大、质硬、活动度差的腹盆腔肿块而膨隆，外观如妊娠子宫大小，未触及颈部、腋窝或腹股沟淋巴结病。初始实验室检查示血清CA-125升高至195 U/mL（参考范围< 35 U/mL），LDH显著升高至1,482 IU/L；癌胚抗原（CEA）、CA 19-9及CA 15-3均在各自参考范围内；全血细胞计数正常，C反应蛋白升高至35 mg/L。血清总蛋白降低至53.4 g/L，白蛋白28.6 g/L，符合显著营养受损及系统性疾病；肾功能保留，血清肌酐0.8 mg/dL、尿素25 mg/dL；肝脏生化示碱性磷酸酶升高至353 IU/L（参考范围80–290 IU/L）、γ-谷氨酰转移酶升高至159 IU/L（参考范围7–32 IU/L），其余报告的血液学及生化参数均在各自实验室参考范围内。胸腹盆腔增强CT示一融合性腹膜后淋巴结团块自L2延伸至S1，伴中央低衰减区，该肿块包绕腹部主要血管及双侧输尿管，致中度双侧输尿管肾积水；另报告大网膜及右结肠旁沟边界不清的软组织浸润，伴腹水、腹膜增厚及腹腔内局限性积液；存在轻度均匀性脾肿大；CT上最初描述于右侧的强化附件病灶无法可靠定性，建议进一步行盆腔磁共振成像（MRI）评估。盆腔MRI示中央巨大盆腔肿块，最大径约17 cm，病灶略偏左侧，判读为最可能起源于左卵巢；广泛的盆腔及腹部淋巴结病及腹膜软组织异常在影像学上判读为腹膜癌病。尽管CT最初提示右附件病灶，MRI将盆腔优势病灶定位于左附件，左侧起源经术中确认。初始鉴别诊断包括伴腹膜播散的晚期上皮性卵巢癌；然而，LDH显著升高、广泛巨大腹膜后淋巴结病、输尿管包绕、脾肿大以及疾病负荷与血清肿瘤标志物谱之间的不一致，亦提示潜在血液系统恶性肿瘤的可能。曾考虑影像引导下空心针活检，但治疗机构无法实施；体格检查未触及颈部、腋窝或腹股沟淋巴结病，亦无其他浅表淋巴结活检部位。该病例经包括外科肿瘤科、内科肿瘤科、放射科、病理科及血液科的多学科会议讨论；血液科同意淋巴瘤为合理诊断，需在启动全身治疗前获取组织确认，并计划在病理诊断可得后正式转诊进行分期及治疗规划。由于影像引导下空心针活检无法实施且无可及的浅表淋巴结部位，按多学科计划行诊断性探查性腹腔镜以对可疑腹膜病变及优势盆腔肿块取样——尽管回顾性而言，在可行时有限的影像引导下或腹腔镜下活检仍是首选的更小侵入性诊断策略。与术前影像学判读相反，腹腔镜直接探查未见肉眼腹膜癌病或大网膜饼；因此，无可见癌性结节可供计划的腹膜活检，遂抽吸腹腔积液行细胞学检查，冷冻切片分析无法实施。优势左附件肿块体积巨大、活动度差，但技术上可切除，为手术中最可及诊断组织来源；广泛腹膜后淋巴结团块融合并包绕腹部主要血管及双侧输尿管，未行活检。因此行左附件切除术作为优势肿块的切除性活检，既获取充分诊断组织，又处理巨大病灶的占位/压迫后果；未尝试初次肿瘤细胞减灭术，对侧卵巢外观正常予以保留，手术无术中并发症完成。因此，在影像引导下活检无法实施的情况下，该手术应解释为以诊断性组织获取并兼具减压目的，而非确定性肿瘤细胞减灭术。
切除左附件肉眼检查示巨大肿块，大小15.5 × 11 × 6 cm，外表面不规则、米白色；切面肿瘤质软、脆、不均匀，伴显著结节感、广泛坏死、出血及囊性变。腹腔积液细胞学检查示出血性及炎性背景，含散在异型细胞，核不规则、深染；结果可疑恶性但无诊断性，未显示明确上皮分化。左附件肿块组织病理学检查示异型中至大淋巴样细胞弥漫单一性增生，肿瘤细胞核不规则、核仁显著、核分裂活跃、广泛地图样坏死。免疫组化示异型肿瘤细胞CD3弥漫强阳性，CD20（克隆L26）及全细胞角蛋白AE1/AE3阴性；这些发现支持T细胞淋巴样表型，不支持所检病灶的上皮分化。可得病理报告中未记录CD2、CD5、CD7、CD4、CD8、CD30、间变性淋巴瘤激酶（ALK）、末端脱氧核苷酸转移酶（TdT）、CD56、细胞毒标志物或Ki-67的其他免疫组化结果。可得免疫表型谱不足以确定明确的成熟T细胞淋巴瘤亚型；计划行扩展免疫组化、流式细胞术、Epstein–Barr病毒（EBV）评估及分子T细胞受体克隆性研究，但在患者临床恶化及死亡前未完成。这些局限使回顾性分类为外周T细胞淋巴瘤非特指型、间变性大细胞淋巴瘤、结外NK/T细胞淋巴瘤或其他明确实体成为不可能。因此，最终病理诊断为侵袭性T细胞淋巴性肿瘤，因可得辅助检查不完整而未进一步亚分类；该诊断应理解为谱系支持的病理诊断，而非明确分类的成熟T细胞淋巴瘤。卵巢起源在临床及手术上由优势左附件肿块支持，术中确认其起源于左附件；病理标本为切除的左附件肿块。组织学检查示弥漫性肿瘤增生，由单一的中至大细胞群组成，核大、核仁强、染色质呈斑点状，伴坏死区；这些发现记录了切除左附件肿块内的肿瘤性增生。病理报告未具体描述残留正常卵巢实质，亦未明确使用“卵巢实质浸润”一词；标本未经血液病理学专家复审，最终判读基于可得的病理检查及免疫组化结果。由于按当地标本保存政策无法从转诊实验室获取存档组织图像，代表性组织病理学显微照片无法获得；因此，病理发现基于可得病理报告及记录的免疫组化结果呈现。未使用“原发性卵巢T细胞淋巴瘤”一词，因为初诊时已存在广泛腹膜后及盆腔淋巴结病、可能的结外腹部受累及脾肿大；这些发现支持卵巢受累于播散性淋巴性疾病，而非疾病局限于卵巢。术后即刻恢复顺利，患者于术后第3天出院。围手术期药物性静脉血栓栓塞（VTE）预防采用依诺肝素40 mg（0.4 mL）皮下每日一次，于干预前12 h开始并处方至术后第30天，同时联合机械性预防。病理诊断可得后，即安排迅速转诊血液科以进行全面分期及治疗规划，包括骨髓检查、流式细胞术、扩展免疫组化、EBV检测、T细胞受体克隆性分析、分子谱分析及以正电子发射断层扫描-CT或等效影像进行的全身分期。在这些检查完成及淋巴瘤导向全身治疗启动之前，患者出现迅速的系统性临床恶化，并于术后第25天在家中、再入院前死亡；直接死因及机制未记录，无法从可得临床信息中回顾性确定。病理诊断仍为侵袭性T细胞淋巴性肿瘤；死亡前无法确立完整病理亚分类及正式Lugano分期。致命结局应与病理诊断分开考虑，因为直接死因未明确。
讨论部分指出，淋巴瘤卵巢累及在诊断上可能困难，因其表现症状及影像学发现与上皮性卵巢恶性肿瘤重叠。在本病例中，巨大盆腔肿块、腹水、腹膜增厚、大网膜及右结肠旁沟软组织浸润、CA-125升高及影像学癌病印象最初支持晚期卵巢癌；然而，腹腔镜直接检查既未见肉眼腹膜种植亦无大网膜饼，显示横断面影像与腹腔内发现之间的重要不一致，说明当术中所见不一致时，单凭影像学表现不应视为确定性。若干特征对传统上皮性卵巢癌不典型并促使考虑淋巴瘤：LDH显著升高、巨大融合性腹膜后及腹主动脉旁淋巴结病、双侧输尿管包绕伴输尿管肾积水及脾肿大；这些发现对淋巴瘤并不特异，但其组合足够不典型，支持在确定性手术前进行更广泛的诊断考虑。LDH升高在侵袭性淋巴瘤中常见，在适当临床背景下可有助于怀疑淋巴性疾病；本病例中LDH显著升高（1,482 IU/L）连同广泛淋巴结病及脾肿大，与相对温和的CA-125升高（195 U/mL）形成对比，这种肿瘤负荷-标志物关系应视为背景线索而非特异性诊断鉴别指标，因为LDH及CA-125均非特征性；CA-125在非霍奇金淋巴瘤中亦可升高，尤其伴浆膜受累或晚期疾病时。巨大腹盆腔肿块的诊断挑战不限于区分卵巢癌与淋巴瘤；巨大肿块可起源于妇科、胃肠道、肠系膜、腹膜后、淋巴样或其他软组织结构，其大小及占位效应可产生非特异性全身表现而使术前定位复杂化。Yalcin等报告一例最初考虑起源于子宫的巨大腹盆腔肿块，最终诊断为起源于肠系膜根的胃肠道外间质瘤；Tola等描述一例伴深静脉血栓形成的27 kg巨大卵巢黏液性囊腺瘤，说明即使良性卵巢肿瘤亦可产生不寻常的全身表现及 substantial 诊断不确定性。结合本病例，这些报告强调在巨大腹盆腔肿块具有不典型临床、实验室或影像学特征时，需保持广泛鉴别诊断并避免过早诊断封闭；在可行时，多学科审查及以最小侵入性适当方法获取组织应指导确定性处理。已发表的卵巢淋巴瘤影像学描述最常强调边界清楚、实性、相对均匀的肿块，CT上轻度强化，T1低信号、T2中至高信号，部分病例为双侧卵巢病变；辅助线索包括广泛淋巴结病、脾肿大、病灶周边保留卵巢滤泡及多普勒成像上分支状“lead vessel”。本病例病灶不典型，因其似为单侧、巨大、不均匀、坏死性及出血性，伴腹水及判读为腹膜癌病的影像学发现；因此，单侧表现或坏死均不应将淋巴瘤排除于鉴别诊断之外。“原发性卵巢淋巴瘤”的命名在本病例中不恰当；原发性卵巢淋巴瘤的经典标准要求诊断时疾病临床局限于卵巢、外周血及骨髓中无异常淋巴瘤细胞、且在发生远处卵巢外疾病前存在时间间隔，选定定义中可允许邻近淋巴结或连续延伸；初诊时广泛盆腔及腹膜后淋巴结病、脾肿大及可能腹部结外受累，反而支持卵巢受累于播散性淋巴性疾病。病理结论必须有意识地保持有限：肿瘤细胞CD3弥漫表达而CD20及全细胞角蛋白AE1/AE3阴性支持T细胞淋巴样表型，不支持所检病灶上皮分化；然而单凭该组合不能可靠确定成熟T细胞淋巴瘤亚型。当前指南建议临床病理相关并结合形态学、异常T细胞表型、相关病毒学及克隆性或疾病相关改变的分子证据；在此类病例中，额外评估理想上应包括CD2、CD5、CD7、CD4、CD8、T细胞受体β F1、CD30、ALK、Ki-67、PAX5、CD79a、TdT、CD56、细胞毒标志物、EBER原位杂交、流式细胞术及T细胞受体基因重排分析；由于本病例未完成这些额外检查，最终诊断应保持实体中性，不应回顾性归入特定T细胞或NK/T细胞淋巴瘤类别。手术在疑似卵巢淋巴瘤中的作用主要是诊断性的；在可行时，影像引导下空心针活检可为盆腔及卵巢肿块提供准确而安全的方法，可能避免不必要的剖腹术或附件切除术。本病例中曾考虑影像引导下活检但治疗机构无法实施，临床未确定浅表淋巴结活检部位，因此行诊断性腹腔镜以重新评估可疑腹膜病变并确定适当组织来源；肉眼癌病缺失恰当地阻止了初次肿瘤细胞减灭术，未行附件肿块有限腹腔镜活检，而是因优势左附件肿块巨大、活动度差、技术上可切除且被认为是手术中最可及诊断组织来源，行左附件切除术；回顾性而言，若技术上可行且诊断充分，有限腹腔镜活检本应是更小侵入性的替代方案。腹膜后淋巴结团块未切除，因其广泛并包绕腹部主要血管及双侧输尿管。因此，本病例不应解释为提倡在怀疑淋巴瘤时将附件切除术作为首选诊断方法，而是说明尽可能获取最小侵入性充分组织诊断的重要性。本病例亦强调当临床及影像学特征提示系统性疾病时术前多学科评估的重要性；迅速进展的疾病、LDH显著升高、脾肿大、巨大腹膜后淋巴结病及主要血管/输尿管包绕的组合，支持在确定性手术前进行多学科审查，且本病例确实进行了此类审查。多学科团队计划行诊断性腹腔镜并对可疑癌性结节及优势盆腔肿块活检；当探查未见癌性结节时，手术策略调整：切除优势左附件肿块作为切除性活检以获取诊断组织，同时处理其压迫性占位效应。在类似病例中，多学科审查可促进确定性手术前的组织诊断，并有助于减少不必要的手术并发症。VTE风险在此背景下尤需关注；一项29个队列的荟萃分析报告成人淋巴瘤汇总血栓发生率为6.4%，非霍奇金淋巴瘤中更高，高级别及晚期疾病中最高。本患者另有若干危险因素：巨大腹膜后淋巴结病、巨大盆腔肿块、腹水、低白蛋白血症（白蛋白28.6 g/L）及腹部大手术；因此接受围手术期药物性预防，依诺肝素40 mg皮下每日一次，于干预前12 h开始并处方至术后第30天，联合机械性预防；患者于术后第25天死亡，仍处于计划预防期内。恶化后未行影像学或尸检，故VTE既不能确认亦不能排除；由于预防可降低但不消除该风险，本报告未将其死亡归因于VTE，死因仍未确定。患者在全面分期及淋巴瘤导向全身治疗启动前死亡；确切的成熟T细胞亚型及恶化的直接机制无法从可得数据中回顾性确定；因此，死亡应描述为病例的结局，而非特定淋巴瘤亚型或特定死因的证据。本病例仍强化了一条实用信息：在 presumed 晚期卵巢恶性肿瘤患者中，LDH显著升高、巨大腹膜后淋巴结病、输尿管包绕、脾肿大及影像-腹腔镜不一致，应促使积极考虑淋巴性恶性肿瘤并紧急获取充分诊断组织。手术与死亡之间的间隔亦值得评论；组织病理学结果于术后第10天可得（因免疫组化实施及材料转送转诊实验室而延迟），患者于次日转诊血液科，并于第+16天就诊；当其于术后第25天、转诊后14天在家中死亡时，淋巴瘤导向治疗尚未开始，完整分期亦无法在死亡前完成。这一序列说明了该背景下阶梯式路径的一般局限：组织获取、病理诊断、专科转诊及分期依次发生，而在迅速进展的淋巴瘤中，即使短暂间隔亦可能具有临床决定性；这也支持早期纳入血液科及快速病理处理，以及在可行时减少诊断时间的活检途径。由于死因未明确，不能将结局归因于手术与诊断之间的间隔。
聚焦式叙述性文献回顾：为将本病例置于背景中，制备了聚焦式叙述性回顾；评估了PubMed/MEDLINE索引文献及相关综述的参考文献列表，使用“ovary”“ovarian lymphoma”“primary ovarian lymphoma”“secondary ovarian involvement”“T-cell lymphoma”“T-lymphoblastic lymphoma”“anaplastic large-cell lymphoma”及“NK/T-cell lymphoma”等术语组合，检索旨在识别临床病理研究、影像学综述、指南及具说明性的T细胞谱系病例报告，检索于2026年9月进行。出版物因与卵巢淋巴瘤及累及卵巢或女性生殖道的T细胞/NK细胞肿瘤的临床表现、影像学特征、病理诊断、鉴别诊断及管理相关而被选中；因文献稀少、异质且以个别病例报告和小型临床病理系列为主，未尝试正式定量综合；此为聚焦式叙述性回顾，而非系统或全面回顾。淋巴瘤卵巢累及可为原发性或继发性；原发性卵巢淋巴瘤罕见，而继发性卵巢浸润可发生于播散性非霍奇金淋巴瘤。一篇影像学综述报告淋巴瘤中卵巢累及频率为7%–26%，并指出死于淋巴瘤的女性中高达四分之一在尸检时见卵巢浸润；这些数字应谨慎解释，因其来自异质性临床及尸检系列；所有非霍奇金淋巴瘤的0.5%及卵巢肿瘤的1.5%估计特指原发性卵巢淋巴瘤，而非总体卵巢累及。已报告的卵巢淋巴瘤中以B细胞淋巴瘤为主；Vang等对8例原发性卵巢非霍奇金淋巴瘤的临床病理研究中，多数肿瘤为B细胞肿瘤，但该系列仍包括罕见的T细胞谱系例子，包括间变性大细胞淋巴瘤及前体T淋巴母细胞淋巴瘤；该研究仍重要，因其说明T细胞谱系病变的罕见性及异质性。Singh等报告一名31岁女性双侧卵巢T淋巴母细胞淋巴瘤、LDH升高及最初局限的盆腔影像学发现；组织学及更广泛免疫组化组合确立前体T淋巴母细胞淋巴瘤，患者随后发生中枢神经系统疾病并于手术后5.5个月死亡，尽管接受化疗。该报告与本病例有本质不同，因为淋巴母细胞淋巴瘤为前体T细胞肿瘤，而当前肿瘤被解释为侵袭性T细胞淋巴性肿瘤但无法进一步分类；尽管如此，两例均说明LDH升高及迅速进展的卵巢肿块应促使考虑淋巴瘤。其他报告的累及卵巢的T细胞或NK/T细胞实体包括间变性大细胞淋巴瘤及结外NK/T细胞淋巴瘤；这些实体属于鉴别诊断，但不能仅凭CD3阳性推断。特别是系统性间变性大细胞淋巴瘤需评估CD30强弥漫表达及ALK状态，而结外NK/T细胞淋巴瘤需适当形态学、细胞毒/NK细胞标志物及肿瘤细胞中EBV的证明，通常通过EBER原位杂交；本病例缺乏这些辅助数据，因此除侵袭性T细胞淋巴性肿瘤外未能进一步分类。稀少文献无法对T细胞淋巴性肿瘤提供可靠的预后估计或基于证据的卵巢特异性治疗算法；管理应遵循确认的淋巴样实体及疾病分布，而非卵巢部位本身。专家血液病理学复审、可行时PET-CT、骨髓评估、适当时病毒学检测及多学科讨论，是成熟T/NK细胞淋巴性肿瘤诊断及分期过程的推荐组成部分；本病例中这些步骤已计划，但在患者迅速恶化前未能完成。
结论部分：侵袭性淋巴性肿瘤累及卵巢可高度模拟晚期上皮性卵巢癌，尤其当存在巨大附件肿块、腹水、CA-125升高及提示腹膜癌病的影像学特征时。在此背景下，LDH显著升高、巨大腹膜后淋巴结病、输尿管包绕、脾肿大以及影像学发现与腹腔镜外观之间的不一致，应提高对淋巴性恶性肿瘤的怀疑，但不应视为特异性诊断标志。本病例说明，只要淋巴瘤为合理鉴别诊断，在实施广泛肿瘤细胞减灭术前获取充分组织以进行全面组织病理学、免疫表型、病毒学及分子评估的重要性。尽管肿瘤细胞CD3阳性而CD20及全细胞角蛋白AE1/AE3阴性支持T细胞淋巴性肿瘤并不支持所检病灶上皮分化，但因辅助检查不完整而无法完成亚型确定。在此类诊断挑战性表现中，早期识别、多学科协调及迅速追求最小侵入性充分组织诊断至关重要。患者死亡的直接原因仍未知。
