《Journal of Surgical Case Reports》：Adult-onset mesenteric torsion in situs ambiguus with polysplenia: the role of planned second-look laparotomy in bowel preservation
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内脏异位（situs ambiguus），又称heterotaxy，是一种罕见的器官侧化异常疾病，常伴有肠道旋转不良（intestinal malrotation）和中肠扭转（midgut volvulus）风险增加。大多数已发表病例涉及患有严重心脏疾病的儿童
内脏异位（situs ambiguus），又称heterotaxy，是一种罕见的器官侧化异常疾病，常伴有肠道旋转不良（intestinal malrotation）和中肠扭转（midgut volvulus）风险增加。大多数已发表病例涉及患有严重心脏疾病的儿童，成人发病极为罕见。研究人员描述了一名既往健康的27岁女性，因急性腹痛、腹膜炎、白细胞增多症（leukocytosis）和高乳酸血症（elevated lactate）就诊于急诊科。增强计算机断层扫描（contrast-enhanced computed tomography, CECT）显示肠系膜漩涡征（mesenteric whirl sign）、肝脏位于中线、多脾（polysplenia）及一处小的脾动脉瘤（splenic artery aneurysm）。剖腹探查术中发现180°肠系膜扭转伴血管受损但无坏死，经手动复位后，研究人员选择行计划性二次探查术（planned second-look laparotomy）而非立即切除。24小时后的二次探查证实肠道功能恢复，患者于术后第12天顺利出院，无并发症。对于肠系膜解剖异常的成人患者，当首次手术时肠管活力不确定时，分阶段的外科策略有助于保护肠道。
论文解读
一、研究背景与目的
内脏异位（situs ambiguus），也称heterotaxy，是指胸腹腔脏器正常左右不对称性的丧失，是一种罕见的先天性发育异常。该病分为两种表型：右房异构（right isomerism）通常伴无脾（asplenia），左房异构（left isomerism）则常伴多脾（polysplenia），每种表型均有其特定的心脏及心外畸形谱。心脏疾病是该类患者的主要致病因，包括心房异构、大动脉转位、静脉回流异常及腔静脉畸形等，许多患儿需早期接受外科矫正。此外，无脾患者对荚膜细菌易感，常需抗生素预防及额外疫苗接种。
肠道旋转不良（intestinal malrotation）是内脏异位的第三个常见特征，存在梗阻或中肠扭转（midgut volvulus）的风险。约70%的内脏异位患者存在不同程度的旋转不良，其中右房异构较左房异构更为常见。诊断通常在婴儿期做出，但对于仅有轻微心脏受累的左房异构患者，可能至成年期仍未被发现，而是以肠梗阻、内疝或胆道疾病为首发表现。成人旋转不良本身较为罕见，仅占所有病例的0.2%–0.5%，其中仅约15%表现为中肠扭转，典型发病年龄约为40岁。
由于肠道固定和旋转异常，肠系膜基底狭窄且锚定不良，易导致扭转和肠系膜扭转（mesenteric torsion）。本研究报道了一例成年女性内脏异位伴多脾及旋转不良患者，发生急性肠系膜扭转伴缺血，通过手法复位及计划性二次探查术成功避免了肠切除。
二、研究方法
本研究采用病例报告形式，主要技术方法包括：
- 1.
临床评估与实验室检查：入院时对患者进行生命体征监测及血液学检查，包括白细胞计数和血清乳酸水平测定，用于判断是否存在肠缺血。
- 2.
影像学诊断：使用腹部及盆腔增强计算机断层扫描（contrast-enhanced computed tomography, CECT）进行术前诊断，识别肠系膜漩涡征（whirl sign）、内脏位置异常及多脾等特征性表现。
- 3.
外科干预：
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初次剖腹探查术：经正中切口入路，发现腹腔内大量炎性积液及弥漫性缺血肠襻，明确存在180°肠系膜扭转，血管受累但未见明显坏死。行手法复位后，观察到肠管颜色、蠕动及肠系膜搏动恢复，遂以温生理盐水冲洗腹腔并留置盆腔引流管，暂不切除。
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计划性二次探查术：于初次手术后24小时再次开腹，评估肠管活力。确认肠管存活且初期缺血改变消退后，关闭Treitz韧带处的肠系膜缺损，并行预防性阑尾切除术（prophylactic appendectomy）。
- 4.
术后管理：患者术后转入重症监护室（intensive care unit, ICU），接受血流动力学支持及广谱抗生素治疗。监测乳酸水平及白细胞计数变化，逐步由肠外营养过渡至肠内营养。
三、研究结果
病例呈现：一名既往健康的27岁女性，因突发、剧烈、弥漫性腹痛伴恶心呕吐就诊。既往仅有一次肘部器械植入手术史。入院时表现为心动过速、低氧血症，血压143/94 mmHg，心率107次/分，呼吸频率16次/分，室内空气下血氧饱和度87%。实验室检查示白细胞计数19.2 × 103/μL，血清乳酸8 mmol/L，均指向肠缺血。
影像学发现：腹部及盆腔增强CT显示空回肠襻受压伴游离腹腔积液，内脏异位伴多脾，肝脏位于中线，并可见一小脾动脉瘤。轴位及冠状位图像清晰显示肠系膜血管呈螺旋状排列（漩涡征），小肠襻扩张伴肠壁增厚，周围肠系膜脂肪密度增高，符合肠系膜扭转的表现。
术中及术后经过：剖腹探查见大量炎性液体及弥漫性缺血肠襻，明确180°肠系膜扭转，血管受累但无坏死。手法复位后，肠管颜色、蠕动及肠系膜脉搏恢复。24小时后二次探查证实肠管存活，初期缺血改变完全消退。术中同时关闭了Treitz韧带处肠系膜缺损并进行了预防性阑尾切除术。术后乳酸水平从8 mmol/L降至24小时内的2.2 mmol/L，白细胞计数于第5天恢复正常。患者于第3天拔管，由肠外营养过渡至肠内营养，第12天顺利出院，状态良好，并转诊至遗传学和心脏病学科门诊。
四、讨论与结论
内脏异位的解剖异质性增加了诊断和手术规划的复杂性。现有文献多聚焦于心脏和脾脏受累，而腹部并发症在成人中受到的关注较少。
成人内脏异位合并肠系膜扭转的病例虽不常见但确有报道。Schwab等人曾描述一例84岁旋转不良合并右侧十二指肠旁疝患者，因肠缺血需紧急手术，表明先天性固定缺陷可潜伏数十年才发病。本病例符合左房异构患者的晚期表现模式：Minty等人报告过一例39岁多脾伴中肠扭转的女性，无明显心脏异常，这可能是她至成年期仍未确诊的原因。Butterworth和Butterworth的最大规模综述汇总了92例成人旋转不良伴中肠扭转病例，其中67%通过CT确诊，近五分之一患者需行肠切除（平均切除121 cm），死亡率达5%。本病例避免了肠切除，得益于早期影像学检查、及时探查以及二次探查确认了肠管活力。
若干放射学线索应引起警惕：肠系膜上动脉与静脉关系倒置、十二指肠未腹膜后化、十二指肠空肠交界区移位、多个或缺如的脾脏、肝脏位于中线，以及在急性扭转时的肠系膜漩涡征。本病例具备所有这些特征，识别这些模式至关重要，因为异常解剖可能误导放射科医师并延误手术。
计划性二次探查术是本病例成功的关键。Meng等人多年前即证明该方法允许外科医生在决定切除前评估肠管恢复情况，从而避免不必要的切除。更新的世界急诊外科学会（World Society of Emergency Surgery, WSES）指南推荐在肠管活力存疑时于24–48小时内再次探查，若病情恶化则应更早进行。研究者将时间定为24小时，作为微循环恢复所需时间和避免遗漏恶化肠段之间的折中方案。
在二次探查时，研究者还关闭了肠系膜缺损并实施了预防性阑尾切除术，理由是对于解剖异常的患者，未来右下腹疼痛将构成诊断难题。研究者有意未行正式的Ladd手术（Ladd's procedure）：患者血流动力学稳定，无梗阻性十二指肠索带，且关于内脏异位中预防性Ladd手术的证据不一，并发症主要由相关心脏疾病和功能性无脾驱动。该决策应个体化制定。如有可能，术前仔细研究CT血管造影并根据结果调整解剖分离，是最实用的经验教训。
结论：内脏异位在成人中罕见，但对于任何出现急腹症且CT提示旋转不良的患者，均应将其纳入鉴别诊断。计划性二次探查术（24小时）、联合肠系膜缺损关闭及预防性阑尾切除术，可为肠管提供恢复机会，并使外科医生在决定切除前重新评估。
