腹膜包裹综合征表现为高度小肠梗阻及术后腹腔积液：来自沙特阿拉伯的病例报告

《Journal of Surgical Case Reports》：Abdominal cocoon syndrome presenting with high-grade small bowel obstruction and postoperative intra-abdominal collection: a case report from Saudi Arabia

　　

腹膜包裹综合征（abdominal cocoon syndrome），亦称特发性硬化性包裹性腹膜炎（idiopathic sclerosing-encapsulating peritonitis），是肠梗阻的一种罕见病因，其肠袢被纤维胶原膜所包裹。由于症状缺乏特异性，诊断常被延误，许多病例仅在手术时才得以确诊。本研究报道一例来自沙特阿拉伯的65岁男性患者，表现为呕吐、腹胀、厌食、便秘及发作性上腹部与脐周绞痛。计算机断层扫描（CT）显示远端回肠高度小肠梗阻，并具有包裹性腹膜硬化（encapsulating peritoneal sclerosis）的特征。因存在复杂粘连及累及远端回肠、右半结肠、乙状结肠和膀胱的肿块，诊断性腹腔镜检查中转开放剖腹术。患者接受了粘连松解术、右半结肠切除术及回结肠吻合术。术后恢复过程中并发腹腔积液，需行影像引导下引流。患者临床康复，随访期间状况良好。

研究背景方面，硬化性包裹性腹膜炎（sclerosing-encapsulating peritonitis）是一种少见的纤维炎性疾病，肠管被致密膜部分或完全包绕。特发性类型称为腹膜包裹综合征（abdominal cocoon syndrome），继发性类型则与腹膜透析、结核、既往腹膜炎、腹部手术、恶性肿瘤、自身免疫性疾病及腹腔内治疗等因素相关。该病由Owtschinnikow于1907年首次描述为peritonitis chronica fibrosa incapsulata，后由Foo等（1978年）引入腹膜包裹这一术语。患者通常表现为复发性或急性肠梗阻、腹痛、腹胀、恶心、呕吐、厌食及体重下降，与更常见的外科疾病表现相重叠，导致诊断困难。计算机断层扫描（CT）可通过显示被软组织膜包裹的聚集小肠袢，有时伴腹水、钙化或肠壁增厚，提示该诊断。目前存在的问题是，由于临床表现缺乏特异性，该病诊断常被延误，多数病例仅在手术时才能确诊，术前识别困难。开展本项研究旨在进一步凸显这一少见疾病，报道一例来自沙特阿拉伯的腹膜包裹综合征病例，表现为高度梗阻及术后腹腔积液，以期为临床诊治提供参考。

研究人员开展了一项病例报告研究，报道一名65岁男性患者，因发作性上腹部及脐周疼痛1天就诊，伴呕吐、腹胀、厌食、便秘，随后出现稀便。既往病史包括糖尿病和高血压；手术史包括因肾结石行左侧双J输尿管支架置入术、腹腔镜胆囊切除术及精索静脉曲张手术。腹部检查示腹部膨隆、压痛，右下腹饱满，无腹膜刺激征，直肠指检示直肠空虚。白细胞计数16.1×10⁹/l，乳酸4.3 mmol/l。腹部及盆腔CT显示远端回肠袢高度小肠梗阻，具有包裹性腹膜硬化特征，无缺血征象。行诊断性腹腔镜检查，见自十二指肠空肠曲至回盲瓣近端30 cm处小肠明显扩张；一源于小肠的囊性肿块与后盆壁、膀胱及乙状结肠形成致密粘连；鉴于腹腔镜下安全分离平面有限及内脏损伤风险，中转开放剖腹术。将肿块自乙状结肠和膀胱分离，未造成损伤；行右半结肠游离，随后切除肿块及右半结肠，行回结肠吻合术。鉴于与膀胱致密粘连，术中行膀胱镜检查及双侧逆行肾盂造影以评估泌尿系损伤，未见损伤证据。研究得出的结论是，术前CT对指导手术管理具有价值，复杂粘连时应准备将腹腔镜中转开放手术，必要时行选择性肠段切除，并密切术后随访以发现潜在并发症。该研究的重要意义在于，通过这一病例凸显了腹膜包裹综合征的术前影像识别、手术策略选择及术后并发症监测的临床要点。

在关键技术方法方面，本研究采用对比增强计算机断层扫描（CT）进行术前评估，显示远端回肠高度梗阻及包裹性腹膜硬化特征；采用诊断性腹腔镜检查，并在复杂粘连情况下中转开放剖腹术；术中行膀胱镜检查及双侧逆行肾盂造影评估泌尿系损伤；术后对切除标本行组织病理学检查，示肠管周围致密、细胞显著减少的纤维胶原性腹膜外壳，伴广泛透明变性，无恶性肿瘤证据，符合硬化性腹膜炎；术后并发症通过CT评估并采用透视及超声引导下引流和清创处理。本研究为单病例报告，样本来源为沙特阿拉伯一名65岁男性患者，未涉及特定样本队列来源。

研究结果方面，一、病例表现与影像学特征：通过临床检查和对比增强CT，得出患者表现为高度小肠梗阻，CT显示远端回肠袢梗阻并具有包裹性腹膜硬化特征、无缺血征象的结论。二、手术发现与处理：通过诊断性腹腔镜及中转开放剖腹术，得出小肠明显扩张、囊性肿块与后盆壁、膀胱及乙状结肠致密粘连，需行粘连松解、肿块及右半结肠切除与回结肠吻合，且术中膀胱镜及逆行肾盂造影排除泌尿系损伤的结论。三、组织病理学特征：通过组织病理学检查，得出肠管周围致密、显著少细胞的纤维胶原性腹膜外壳伴广泛透明变性、无恶性肿瘤证据、符合硬化性腹膜炎的结论。四、术后经过与并发症：通过术后临床观察及CT随访，得出患者术后第10天耐受饮食并排便出院，出院后10天因腹腔积液及低度小肠梗阻返院，经透视及超声引导下引流和抗生素治疗后积液减少、临床康复的结论。五、随访与病因评估：通过门诊复查及风湿科评估，得出患者耐受正常饮食、排便正常、无腹痛，抗核抗体阴性、无系统性风湿性疾病证据的结论。

讨论部分总结如下：腹膜包裹综合征是一种少见疾病，因临床特征缺乏特异性而构成诊断挑战。在一项169例原发性病例的综述中，小肠梗阻和间歇性腹痛是最常见的表现，仅少数病例在术前得到诊断。该综合征按包裹范围分类：I型累及部分小肠，II型累及全部小肠，III型扩展至结肠、阑尾、胃、肝、卵巢或膀胱等其他器官。本病例符合I型，因病变累及部分小肠即远端回肠。对比增强CT是怀疑腹膜包裹综合征时最有用的术前检查，已报道的征象包括聚集的小肠袢、周围膜、肠梗阻、腹膜或肠系膜增厚、腹水、局限积液、钙化及淋巴结肿大。在本患者中，CT识别出远端回肠梗阻及包裹性腹膜硬化，使术前得以制定手术计划，最终经手术确诊。腹膜包裹综合征的管理取决于症状和严重程度。对轻度或不完全性梗阻，采用肠道休息、鼻胃管减压和营养支持的保守治疗可能适用。对持续性或高度梗阻，首选手术治疗，通常包括仔细的膜切除和粘连松解。肠切除应限于无活力肠段或无法安全分离的肠段，因为广泛切除会增加短肠综合征和吻合口并发症的风险。在本病例中，因肿块效应及右半结肠受累需行右半结肠切除术。术后小肠梗阻、积液、瘘、穿孔和短肠综合征是腹膜包裹综合征手术后公认的并发症。该患者出院后不久出现腹腔积液和低度梗阻，但经影像引导下引流和抗生素治疗后好转。研究结论部分翻译如下：本病例凸显了术前CT在指导手术管理中的价值、复杂粘连时准备好将腹腔镜中转开放手术、必要时行选择性肠段切除，以及密切术后随访以发现潜在并发症。