进行性核上性麻痹和多系统萎缩病患者认知障碍的临床相关因素：一项比较神经心理学研究

《Journal of Neural Transmission》：Clinical correlates of cognitive impairment in progressive supranuclear palsy and multiple system atrophy: a comparative neuropsychological study

　　

摘要

非典型帕金森综合征（AP），如进行性核上性麻痹（PSP）和多系统萎缩（MSA），其特征包括运动症状和非运动症状。尽管认知障碍是AP的核心特征，但不同AP综合征之间的认知差异尚未得到充分理解，尤其是在像印度这样的代表性不足的人群中。本研究旨在比较PSP和MSA的认知及神经心理学表现，并探讨其临床相关性。在这项横断面研究中，AP患者接受了额叶评估电池（FAB）、蒙特利尔认知评估（MoCA）、Addenbrooke认知检查-III（ACE-III）以及NIMHANS老年神经心理学电池（NNBE）中选定神经心理学测试的认知评估。组间比较采用了年龄校正的方差分析（ANCOVA）。部分相关性分析用于探讨各组内认知与临床变量之间的关联。共有159名患者参与研究，其中PSP组（n=98，平均年龄62.5±7.4岁）比MSA组（n=61，平均年龄58.6±7.8岁）年龄更大。两组在性别上匹配（p=0.48）。经过年龄校正和FDR校正后，PSP组在FAB、MoCA和ACE-III总分，以及流畅性、注意力和视觉空间构建能力及视觉空间工作记忆方面的得分显著低于MSA组（所有校正后的p值均<0.05）。在PSP组中，认知表现与教育水平、运动障碍严重程度（UPDRS-III、PSPRS）和情绪状态相关（所有p值<0.05）；而在MSA组中，认知仅与教育水平和多语言能力相关，与运动障碍或症状严重程度无显著关联。PSP表现出比MSA更严重的整体认知及领域特异性认知障碍，尤其是在流畅性和工作记忆方面，且认知能力与运动和情绪负担更为紧密相关。在MSA组中，认知能力更多地与疾病前的预备状态（如教育水平和多语言能力）相关，而非疾病严重程度。常规的认知筛查可能有助于早期区分和临床管理AP。