聚焦抗Zo阳性抗合成酶综合征：一项多中心病例系列研究及文献综述

《Autoimmunity Reviews》：Zooming in on anti-Zo-positive antisynthetase syndrome: A multicenter case series and literature review

【字体：大中小】 时间：2026年11月05日 来源：Autoimmunity Reviews 9.8

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　　•免疫沉淀-质谱法可以可靠地检测到抗-Zo自身抗体。•在抗-Zo阳性的抗合成酶综合征（ASyS）患者中，可能会出现系统硬化症的特征，如指端硬化和指甲皱襞视频毛细血管镜检查下的硬化斑块。引言抗-Zo自身抗体是一种罕见的抗合成酶自身抗体亚型，首次在2007年被描述于一名患有抗合成酶综

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免疫沉淀-质谱法可以可靠地检测到抗-Zo自身抗体。
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在抗-Zo阳性的抗合成酶综合征（ASyS）患者中，可能会出现系统硬化症的特征，如指端硬化和指甲皱襞视频毛细血管镜检查下的硬化斑块。

引言

抗-Zo自身抗体是一种罕见的抗合成酶自身抗体亚型，首次在2007年被描述于一名患有抗合成酶综合征（ASyS）的患者中，该综合征属于特发性炎症性肌病的一种[1]。这些自身抗体能够沉淀由两个α和β亚基（FARSA和FARSB）组成的苯丙氨酸tRNA合成酶四聚体复合物[2]。自发现以来，仅有少数病例被报道。尽管这些抗体已被纳入商业化的条带和点免疫测定方法中，但这些检测方法尚未经过正式验证。最近，免疫沉淀-质谱法（IP-MS）作为一种新的检测方法应运而生，可用于检测抗合成酶自身抗体（包括抗-Zo抗体）以及其他自身抗体[3][4]。我们之前曾描述过一名通过IP-MS检测出抗-Zo抗体的ASyS患者[3]。

在这篇简报中，我们描述了7例通过IP-MS检测出的抗-Zo阳性ASyS病例，并讨论了这一罕见亚型的临床特征。同时，我们对抗-Zo自身抗体的检测方法和临床表现进行了文献综述。

章节摘要

患者和血清

研究对象来自五个机构：法国里昂市民临终关怀机构（Hospices Civils de Lyon）、斯特拉斯堡大学医院（H?pitaux Universitaires de Strasbourg）、比利时罗斯拉雷AZ医院（AZ Delta Roeselare）、西班牙巴塞罗那医院（Hospital of Barcelona）以及法国第戎大学医院（University Hospital Dijon）。

本研究获得了鲁汶大学医院伦理委员会的批准（批准编号：S60347/B32220071204、S65989、S63708；里昂市民临终关怀机构（Hospices Civils de Lyon）：CT 69HCL21_0501；斯特拉斯堡大学医院（H?pitaux Universitaires de Strasbourg）：SN° CPP 21.04.07；AZ Delta：B1172025000031）。

IP-MS

有7份血清能够高度可靠地沉淀苯丙氨酸tRNA合成酶复合物/Zo抗原的α和β亚基（FARSA/FARSB），这体现在大量匹配肽段的存在、高覆盖率和高的Hi3评分上（图1A-B）。在14份健康对照血清中未检测到FARSA和FARSB抗体。通过条带和点免疫测定法以及IP-MS，我们也未在任何血清中检测到抗-Ro52抗体。

除了抗-Zo抗体外，还检测到了抗复制蛋白A抗体。

讨论

我们的研究是目前描述的第二大抗-Zo阳性ASyS病例系列，也是第一例通过IP-MS方法检测出的病例[10]。IP-MS能够可靠地识别抗-Zo抗体，这一点从FARSA和FARSB亚基的强烈且特异性的沉淀现象可以得到证实。在最近的一项研究中，IP-MS在通过放射性标记蛋白IP方法检测出抗-Zo抗体的血清中也成功识别出了这些抗体，而放射性标记蛋白IP是目前该抗体的参考标准检测技术[19]。

资助

本研究得到了FWO应用生物医学研究（TBM）（T004821N）的支持。

利益冲突声明

作者声明以下可能被视为潜在利益冲突的财务关系/个人关系：Jean-Baptiste Vulsteke与强生公司（Johnson & Johnson）存在关系，包括演讲和讲座费用；Jean-Baptiste Vulsteke与UCB公司存在关系，包括差旅费用报销；Xavier Bossuyt与Werfen公司存在关系，包括演讲和讲座费用；Xavier Bossuyt与赛默飞世尔（Thermo Fisher）存在关系。

致谢

我们感谢以下人员的支持：N. Sedillot（布尔格昂布雷斯（Bourg en Bresse）重症监护科医生）、R Quitterie博士（法国里昂市民临终关怀机构内科医生）、J. Traclet（法国里昂市民临终关怀机构呼吸科医生）以及CRBSUD生物银行（Hospices Civils de Lyon，编号BRIF：BB-0033-00046）。