《BMC Ophthalmology》：Exploring cerebral visual impairment: functional vision classification and caregiver concerns
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背景：脑性视觉障碍（CVI）是由大脑及视觉处理通路异常所致的一组视觉障碍，以下级和/或高级视觉缺陷及功能性视觉损害为特征，且无法完全由共存的眼部疾病解释。CVI患儿在视觉处理方面存在困难，可影响感知、移动、学习及与周围环境的互动。由于临床表现多样且传统视力评估
背景：脑性视觉障碍（CVI）是由大脑及视觉处理通路异常所致的一组视觉障碍，以下级和/或高级视觉缺陷及功能性视觉损害为特征，且无法完全由共存的眼部疾病解释。CVI患儿在视觉处理方面存在困难，可影响感知、移动、学习及与周围环境的互动。由于临床表现多样且传统视力评估可能无法充分反映功能性视觉局限，早期诊断往往较为困难。CVI Range等功能评估工具结合照护者报告的观察结果，可为日常视觉表现提供重要信息。然而，在尼泊尔等资源有限地区，探讨CVI患儿父母关切与功能视觉之间关系的数据仍然有限。方法：本横断面研究纳入在某三级儿童眼科门诊诊断为CVI的儿童。记录照护者报告的视觉关切，并使用CVI Range评估功能视觉，将儿童分为三个功能分期。采用年龄适宜方法测量视力和对比敏感度，并分析其与CVI分期及照护者报告关切之间的关联。结果：共纳入70例CVI患儿，平均年龄4.66 ± 4.65岁；67.1%为男性。近半数（48.6%）被归类为第1期，18.6%为第2期，32.9%为第3期，各期平均年龄依次增加。总体最常见的父母关切为难以维持眼神接触（37.1%），其次为学业担忧（17.1%）和不能直视物体（17.1%）。父母关切随CVI分期而变化，从第1期的视觉注意力缺陷转向后期阶段的学业、移动及远距离视物困难。父母关切亦随年龄组变化，年幼儿童以视觉注意和注视困难为主，而年长儿童学业、移动及远距离视物关切更为常见。视觉评估方法亦随分期而变化，第1期以注视和跟随为主（79.4%），第2期以光栅视力为主（76.9%），第3期以Snellen视力为主（60.9%）。平均光栅视力随分期改善，而第1期对比敏感度较后期阶段更差。然而，光栅视力、对比敏感度和LogMAR视力在各期之间的差异均无统计学意义（p > 0.05）。结论：照护者报告的关切在不同年龄组和功能视觉分期之间呈现描述性差异。将照护者观察与功能视觉评估相结合，可能有助于更全面地理解视觉困难，并支持CVI患儿的个体化康复规划。
脑性视觉障碍（Cerebral Visual Impairment, CVI）是由大脑及视觉处理通路异常所致的一组视觉障碍谱系，以下级和/或高级视觉缺陷及功能性视觉损害为特征，且无法完全由共存的眼部疾病解释。随着新生儿存活率提高，神经损伤高危儿童数量增加，CVI已成为全球儿童视觉损害最常见的原因之一，在发展中国家尤为突出。然而，CVI的早期识别仍面临挑战：其表现往往隐匿、异质性强，且可能与发育或行为障碍重叠；传统视力检查单独使用难以全面反映患儿在感知、移动、学习和环境互动中的功能性视觉困难，许多患儿尽管视力相对保留，却在日常视觉使用中面临显著挑战，从而导致诊断遗漏或延迟。为此，CVI Range等功能视觉评估工具被开发用于评估CVI相关的视觉与行为特征，并按功能视觉损害严重程度对儿童进行分期，不同于标准视力检查，其可反映视觉在日常活动中的使用情况，有助于指导康复规划和监测变化。照护者观察在CVI评估中的重要性日益受到认可，父母往往最先注意到眼神接触差、难以识别熟悉面孔或视觉注意力下降等异常视觉行为。印度Sumalini等的研究显示，父母报告的关切随CVI严重程度而变化，早期阶段以视觉注意力缺陷为主，后期阶段则表现为更复杂的视觉感知困难。然而，关于不同功能视觉水平下照护者报告视觉关切的证据仍然有限，在尼泊尔尤为如此；服务可及性、CVI认知水平、社会经济因素和文化观念的差异可能影响视觉困难被识别和报告的方式与时机的背景下，了解这些具有情境特异性的模式可能有助于早期识别和个体化照护。因此，本研究旨在描述尼泊尔某三级眼科中心CVI患儿不同CVI分期下照护者报告的视觉关切，并考察其视觉功能检查结果。
研究人员开展了横断面研究，在三级眼科中心的儿童眼科门诊将CVI患儿分为三个功能分期，并识别最常见的照护者报告视觉关切。CVI诊断基于发育中大脑的潜在神经损伤、MRIfindings支持以及影响视觉处理和功能视觉的视觉功能障碍临床证据，且视觉困难被认为超出共存眼部疾病所能解释的范围。研究连续纳入2024年11月至2025年10月期间的所有合格患者，经知情书面同意后按照《赫尔辛基宣言》原则开展，并获得Tilganga眼科研究所机构审查委员会批准（编号：19/2024）。纳入标准为年龄小于18岁、基于磁共振成像（MRI）findings、病史及视觉行为临床观察诊断为CVI的儿童。照护者被问及开放式问题："您注意到孩子有哪些视觉相关问题？"不提供任何提示，所有报告的关切均被记录。功能视觉评估采用CVI Range，由一名具有儿童双眼视觉与脑性视觉障碍专科进修培训的验光师完成；采用Rating II（特征内量表）通过观察、照护者访谈和直接评估评价十项特征性视觉行为，评分范围0至10分，儿童被分为第1期（0–3）、第2期（3.25–7）或第3期（7.25–10）；由于时间限制未进行Rating I（特征间量表），且评估由单一检查者完成，未评估观察者间一致性。视力评估采用年龄和能力适宜的方法，在标准测试距离并给予适当屈光矫正；对因配合差或多重残疾无法进行常规视力检查的儿童，采用注视和跟随或光栅视力。双眼光栅视力采用Lea Grating Paddles评估，呈现1、2、4和8 cycles/cm的空间频率，通过观察儿童对光栅刺激相较于灰色对照刺激的眼动反应确定视觉反应，从粗到细递进，将具有两次阳性反应的最高空间频率记录为阈值；在年龄和发育适宜的距离评估，无法在标准57 cm距离反应的儿童采用较短距离（28–43 cm），适当时采用较长距离（85–115 cm），光栅视力值根据测试距离相对于标准57 cm距离进行校正，并以cycles per degree（cpd）表示用于分析。识别视力采用Snellen视力表评估能进行视标测试的儿童，记录的Snellen视力值随后转换为logMAR等效值用于统计分析；光栅视力和注视跟随反应分别分析。双眼对比敏感度采用Hiding Heidi Low Contrast Face Test测量，依次呈现对比度逐渐降低的卡片（100%、25%、10%、5%、2.5%和1.25%），婴儿通过行为反应评估，年长儿童通过口头或指认识别面孔，将儿童持续反应的最低对比度水平记录为对比阈值，测试距离57 cm，检测到的最低对比度水平记录并转换为log对比敏感度（logCS）用于分析。数据录入Microsoft Excel并清理后导出至IBM SPSS Statistics version 20进行统计分析；分类变量以频率和百分比汇总，正态分布数据以均值（SD）报告，非正态分布数据以中位数（IQR）报告；分类变量比较采用卡方检验，预期单元格计数小于5时采用Fisher精确检验；连续变量采用Shapiro-Wilk检验检查正态性，不满足正态假设的两组比较采用Mann-Whitney U检验，满足正态假设的多组比较采用单因素方差分析（ANOVA），否则采用Kruskal-Wallis检验；所有统计检验为双尾，p值小于0.05视为具有统计学意义。
研究结果如下：共纳入70例CVI患儿，平均年龄4.66 ± 4.65岁，多数儿童年龄1–5岁（51.4%），其次为6–10岁（21.4%）、< 1岁（14.3%）和11–18岁（12.9%）；男性占优势，男47例（67.1%），女23例（32.9%）。48.6%（n = 34）归类为第1期，18.6%（n = 13）为第2期，32.9%（n = 23）为第3期；平均年龄随CVI分期逐渐增加，从第1期的2.0 ± 2.65岁增至第2期的5.94 ± 4.56岁和第3期的7.85 ± 4.82岁；事后Bonferroni分析显示第1期与第2期之间（p = 0.007）及第1期与第3期之间（p < 0.001）差异显著，但第2期与第3期之间无显著差异（p = 0.476）。在父母关切方面，难以维持眼神接触是最常报告的父母关切（37.1%），其次为学业担忧和不能直视物体（各17.1%）、远距离视物困难（15.7%）、眼位偏斜（11.4%）和碰撞物体（10.0%）；行走困难、视力波动和频繁跌倒等其他关切报告较少。70名照护者共报告视觉关切，多数照护者（55.7%，n = 39）报告单一关切，28.6%（n = 20）报告两项关切，14.3%（n = 10）报告三项关切，1.4%（n = 1）报告四项关切，因此31名照护者（44.3%）报告多重关切，表明相当比例的儿童存在一种以上的功能性视觉困难。父母关切随CVI分期而变化：第1期以难以维持眼神接触（55.9%）和不能直视物体（32.4%）最常见；第2期以学业担忧（46.2%）和碰撞物体（30.8%）为主；第3期以远距离视物困难（26.1%）、学业担忧（21.7%）和眼位偏斜（21.7%）最常报告；总体而言，关切从早期阶段的视觉注意力缺陷转向后期阶段的功能性和空间视觉困难。父母关切亦随年龄组变化：婴儿（< 1岁）以难以维持眼神接触（60%）和不能直视物体（40%）最常见；1–5岁儿童中难以维持眼神接触仍占主导（47.2%），远距离视物困难报告增加；6–10岁儿童中学业担忧（40%）和行走缺乏信心（26.7%）最常报告；11–18岁青少年中远距离视物困难和学业担忧（各33.3%）为主要关切；总体而言，父母关切从年幼儿童的视觉注意力缺陷转向年长儿童的功能性、学业和远距离视觉挑战。在视觉评估方法方面，视觉评估方法随CVI分期而变化：总体而言，注视和跟随（FNF）是最常用的评估方法（40.0%，n = 28），其次为光栅视力（37.1%，n = 26）和Snellen视力测试（22.9%，n = 16）；FNF主要用于第1期（79.4%），反映年幼儿童配合度和视觉反应性有限；第2期最常采用光栅视力（76.9%），而第3期以Snellen视力测试为主（60.9%）。在28名采用FNF评估的儿童中，第1期超过半数（53.6%，n = 15）未表现注视和跟随，而46.4%（n = 13）表现阳性反应；第2期所有接受评估的儿童均表现注视和跟随，第3期无儿童需要FNF评估。26名儿童接受光栅视力评估，平均值为2.94 cycles，中位数为2 cycles；较低光栅视力值在第1期更常见，而后期阶段观察到较高值；第2期以4 cycles最常见（30%），第3期以4 cycles（33.3%）和8 cycles（22.2%）最常记录。16名儿童接受Snellen视力评估，均不属于第1期；第3期儿童视力范围从2/60至6/6，以6/12最常见（21.4%，n = 3），表明即使在高CVI分期儿童中视觉功能也存在相当大的变异性。在FNF反应与CVI分期的关联方面，28名接受FNF测试的儿童中，55.6%的第1期儿童未表现注视和跟随，而第2期所有接受评估的儿童均表现阳性反应；FNF反应与CVI分期之间的关联无统计学意义（p = 0.464）。光栅视力中位数在各CVI分期之间呈描述性增加，从第1期的1 cpd（IQR：0.5–2）增至第2期的3 cpd（IQR：0.5–4）和第3期的4 cpd（IQR：0.25–4），但差异无统计学意义（p = 0.76）。LogMAR视力仅能在第2期和第3期儿童中评估，第2期中位LogMAR视力为0.48（IQR：0.18至0.78），第3期为0.54（IQR：0.3至1），组间无显著差异（p = 0.749）。对比敏感度中位数在第1期最低（0.0；IQR：0.0–0.6），其次为第3期（1.3；IQR：0.0–1.9）和第2期（0.6；IQR：0.0–1.3）；尽管第1期对比敏感度描述性差于后期阶段，但差异无统计学意义（p = 0.07）。
讨论部分总结：本研究评估了CVI患儿父母关切并结合CVI Range进行功能视觉评价。参与者平均年龄4.66岁，与既往研究（包括Rice等的研究）报告的相似；研究队列男性占优势，这一趋势在现有CVI文献中亦有报道。70名父母共识别出113项关切，其中31名父母（44.3%）报告多重关切；为便于分析，报告的关切被整合为19个不同的视觉关切类别。功能视觉采用CVI Range评估，该标准化评估工具专为CVI儿童设计；传统视觉评估通常测量视力、视野和视觉意识，而CVI Range聚焦于功能视觉，即儿童如何利用视觉与环境互动并完成日常活动。各CVI分期观察到的父母关切模式与Sumalini等的findings一致：早期CVI分期以视觉注意和眼神接触困难为特征，而后期阶段表现为更多学业、移动和远距离视物关切。父母关切随年龄组变化，年幼儿童以视觉注意和注视困难为主，而年长儿童学业、移动和远距离视觉关切更为突出；Roman-Lantzy描述了类似的早期视觉注意和参与困难，Dutton及其同事强调了年长CVI儿童涉及识别、空间定向、导航和教育功能的高级困难；Chandna等进一步证明，即使视力良好，高级视觉功能缺陷也可能显著影响CVI儿童的日常功能。这些findings提示照护者报告的关切可能随年龄和发育需求而转变，凸显了CVI儿童年龄适宜功能视觉评估的重要性。一个重要的考虑是各CVI分期之间年龄的差异，第1期儿童较第2期和第3期年幼；后期阶段观察到的某些关切（如学业困难、移动挑战和远距离视觉问题）可能因此反映年龄增长和发育需求而非仅CVI分期；由于分析未对年龄进行调整，解释这些findings时应认识到潜在的年龄相关混杂。本研究中视力评估的模式与既往CVI文献报道相似：第1期儿童主要采用注视和跟随评估，第2期最常用光栅视力，第3期采用识别视力；一项纳入194例CVI儿童的研究报告了类似模式，观察性评估更常用于测试能力有限的儿童，而视标测试在能进行更结构化评估的儿童中变得可行；这些findings反映视力测试的选择取决于儿童完成评估的能力而非仅CVI分期或严重程度。尽管各CVI分期之间观察到视觉功能的描述性差异，但这些findings应谨慎解释：光栅视力在第2期和第3期倾向于高于第1期，对比敏感度和LogMAR视力在各期之间也显示数值变化；同样，注视和跟随反应在可评估的各期之间呈描述性差异；然而，这些比较均未达到统计学意义，因此这些findings代表描述性趋势而非CVI分期与视觉功能之间已证明的关联；缺乏统计学意义也可能反映能够完成每项视觉评估的儿童数量相对较少且不均衡，尤其是在不同CVI分期之间；需要采用更标准化视觉功能评估的更大规模研究来确定这些观察到的模式是否代表有意义的视觉功能差异。局限性方面：第一，三个CVI分期的参与者分布不均，第1期儿童比例较大，可能影响组间比较；第二，视觉评估工具未在所有分期统一应用，因注视和跟随主要用于第1期、光栅视力用于第2期、识别视力用于第3期，限制了跨期视觉功能的直接比较；此外，某些亚组样本量相对较小，尤其是LogMAR视力评估，可能降低了检测显著差异的统计效能；CVI各期之间的年龄差异及缺乏年龄调整分析也可能影响了观察到的照护者报告关切模式；单中心设计可能限制findings的推广性并引入转诊偏倚，因为就诊于三级眼科中心的儿童可能不代表更广泛的CVI人群；此外，横断面设计无法建立因果关系。结论翻译：脑性视觉障碍儿童呈现独特的父母关切，且随年龄和CVI分期而变化；早期阶段以视觉注意和注视缺陷为特征，而后期阶段学业表现、移动和远距离视觉相关关切不断增加；使用CVI Range进行功能视觉评估可提供超越传统视力测试的有价值信息，并可能支持更早识别和针对性康复策略。
