7 天 FABPRO-GI 土耳其语版本在法布里病患者中的心理测量学验证

《Orphanet Journal of Rare Diseases》：Validation of the 7-day FABPRO-GI questionnaire in Turkish Fabry disease patients

　　

摘要

背景

胃肠道（GI）症状影响了超过50%的法布里病患者（FD），并显著降低了他们的生活质量。7天法布里病患者报告的胃肠道症状量表（FABPRO-GI）是首个专门用于评估FD患者胃肠道症状的工具。然而，除了内容有效性外，其心理测量学验证尚未发表。我们的目标是评估7天FABPRO-GI土耳其语版本的心理测量学特性。

方法

这项横断面验证研究包括了53名来自土耳其的、基因确诊为FD的患者。参与者完成了土耳其语版的7天FABPRO-GI（8项严重程度指标，0-10分范围）和胃肠道症状评定量表（GSRS；5个维度，1-7分范围）。我们评估了内部一致性、地板/天花板效应、收敛效度和区分效度、与临床变量的相关性、多重回归分析以及结构方程模型（SEM）。

结果

FABPRO-GI表现出优异的内部一致性（Cronbach’s alpha = 0.904）。收敛效度通过FABPRO-GI各项指标与GSRS各维度之间的强相关性得到支持，同时总FABPRO-GI得分与GSRS得分之间的强相关性也证实了这一点（r = 0.798，p < 0.001）。区分效度则表现为FABPRO-GI中的便秘症状与GSRS中的腹泻症状之间没有相关性（r = 0.018，p = 0.898）。在结构方程模型中，GSRS和FABPRO-GI的潜在因素显示出强烈的结构关联（β = 0.93，p = 0.002），尽管整体模型拟合效果不尽理想。多重回归分析显示，FABPRO-GI得分与钾、溶血性Gb3蛋白、年龄、糖尿病、甘油三酯、体重指数和AST水平之间存在独立关联。

结论

7天FABPRO-GI的土耳其语版本展现了出色的可靠性和构念效度。这是第一项在内容有效性之外对FABPRO-GI进行心理测量学验证的研究，支持其在土耳其法布里病患者中的使用；该量表的重复测试可靠性和对变化的反应性仍需进一步评估。

临床试验编号

不适用。