《Journal of the Neurological Sciences》：Baló's concentric sclerosis: Longitudinal analysis of 20 patients revealing a clinical phenotype distinct from multiple sclerosis
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•Baló的同心硬化症（BCS）表现出与典型的多发性硬化症不同的临床特征。•急性半脑长束综合征是主要的临床表现。•大多数BCS患者出现复发性临床病程。•长期随访中未发现继发进展性疾病的过程。•预防性免疫治疗与大多数接受治疗患者的临床稳定相关。引言同心性白质脑炎是一种罕见的脱髓鞘疾
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Baló的同心硬化症（BCS）表现出与典型的多发性硬化症不同的临床特征。
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急性半脑长束综合征是主要的临床表现。
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大多数BCS患者出现复发性临床病程。
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长期随访中未发现继发进展性疾病的过程。
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预防性免疫治疗与大多数接受治疗患者的临床稳定相关。
引言
同心性白质脑炎是一种罕见的脱髓鞘疾病，由Jószef Baló在1928年首次描述，他报告了一名年轻男子的临床病理情况，该患者在疾病发作后八个月去世。神经病理检查显示大脑白质有明显的同心层状结构，特征是脱髓鞘和相对保存的髓鞘交替出现，轴突部分保留，提示这是一种炎症性脱髓鞘过程[1]。尽管某些病理特征与“斑片状硬化症” [2]和急性多发性硬化症有重叠[3]，但Baló将这种疾病视为一种独立的脱髓鞘实体。后来被称为Baló的同心硬化症（BCS），该病在几十年内仍然非常罕见，1990年代之前仅报告了大约40例病例，这些病例都是在患有严重脑病的患者去世后通过尸检诊断出来的[4]、[5]、[6]。
1989年取得了重大进展，Spiegel及其同事首次仅基于磁共振成像（MRI）发现对BCS进行了生前诊断。经过高剂量静脉注射泼尼松治疗后，患者的临床症状有所改善，MRI显示同心性病变明显消退[7]。
此后，MRI揭示了典型的同心环形白质病变，在T2加权序列中通常表现为交替的高信号和低信号带。还描述了其他形态，包括马赛克状、玫瑰花状、尖刺状和平行条纹状。病变最常影响大脑白质，但也可能累及基底节、脑干、小脑、脊髓和视神经[8]、[9]、[10]、[11]。
通过MRI在体内识别BCS挑战了将Baló疾病视为必然严重且致命的脑病的传统观念。然而，BCS的临床病程、复发模式和长期预后仍不清楚。
本研究旨在描述Baló同心硬化症患者的临床表现、疾病进程和长期结果，并探讨其纵向临床特征是否与多发性硬化症有所不同。
章节摘录
研究设计
这项纵向观察性队列研究基于从结构化机构登记系统中回顾性收集的数据。
研究背景
本研究在巴西里约热内卢的Lagoa联邦医院（HFL）的多发性硬化症中心进行。神经免疫学专家定期进行临床评估，并根据当前的国际诊断标准不断审查和更新诊断结果。
病例选择
所有被诊断为Baló同心硬化症（BCS）的患者
研究对象
机构登记系统包括1694例中枢神经系统的特发性炎症性脱髓鞘疾病（IIDD）患者，其中1099例为多发性硬化症（64.9%），314例为视神经脊髓炎谱系疾病（18.5%），185例为孤立性脱髓鞘综合征（10.9%），46例为脱髓鞘性脑病（2.7%），50例为未指定的炎症性脱髓鞘疾病（3.0%）。在被归类为脱髓鞘性脑病的患者中，有20例
讨论
尽管MRI在诊断脱髓鞘疾病中得到广泛应用，但Baló的同心硬化症（BCS）仍然较为罕见。自1989年通过MRI识别该疾病以来[7]，大多数已发表的观察结果都是个案报告或小病例系列，探讨了该疾病的不同临床、放射学和病理学方面[13]、[14]、[15]、[16]、[17]、[18]。
在过去三十年中，我们的团队对20例通过MRI确诊的BCS患者进行了随访，从而能够系统地评估
结论
总之，我们的纵向观察结果支持将BCS视为特发性炎症性脱髓鞘疾病谱系中一种具有独特临床特征的脱髓鞘疾病。尽管同心层状病变是其放射学标志，但临床描述还应考虑疾病发作、复发模式和长期残疾结果。我们的队列主要表现为急性半脑病变，频繁
FDA器械/药物状态
本手稿未讨论任何需要FDA批准的药品或器械。
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CRediT作者贡献声明
Regina M.P. Alvarenga：写作——审稿与编辑、起草初稿、可视化、验证、监督、软件使用、资源管理、方法论、研究、数据分析、概念化。Débora C de Souza de Oliveira：写作——审稿与编辑、资源管理、研究、数据管理。Marina P. Alvarenga：写作——审稿与编辑、资源管理、研究、数据管理。Marcos Papais Alvarenga：研究、方法论、监督
伦理标准
伦理委员会批准了这项研究，研究遵循1964年《赫尔辛基宣言》及其后续修订版中规定的伦理标准进行。
资金支持
作者声明这项研究未获得任何特定的商业资金或行业赞助的资助。研究基础设施和机构支持来自里约热内卢州研究基金会（FAPERJ）和国家科学技术发展委员会（CNPq）的学术资助。这些资助机构在研究设计、数据收集、分析、解释或手稿准备过程中没有发挥作用。
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致谢
作者感谢里约热内卢州研究基金会（FAPERJ）和国家科学技术发展委员会（CNPq）的财政支持。
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