《Journal of Cardiovascular Development and Disease》：Left Circumflex Coronary Artery-to-Right Pulmonary Artery Fistula Presenting as Recurrent Angina Despite Negative Dobutamine Stress Echocardiography: A Case Report
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冠状动脉瘘（coronary artery fistulas, CAF）是冠状动脉与心脏腔室或大血管之间的异常交通。连接左回旋支冠状动脉（left circumflex coronary artery, LCx）与肺动脉的瘘管较为罕见，其临床相关性需对解剖学及
冠状动脉瘘（coronary artery fistulas, CAF）是冠状动脉与心脏腔室或大血管之间的异常交通。连接左回旋支冠状动脉（left circumflex coronary artery, LCx）与肺动脉的瘘管较为罕见，其临床相关性需对解剖学及生理学特征进行综合评估。研究人员报道一例62岁女性患者的病例，该患者合并高血压、血脂异常及一度房室传导阻滞，以反复劳力性心绞痛为首发表现。体格检查示主动脉瓣区舒张期早期杂音，以及向右侧肺底传导的收缩中期杂音伴可触及性震颤。超声心动图显示中度主动脉瓣反流伴左心室收缩功能保留，多巴酚丁胺负荷超声心动图未见可诱导性室壁运动异常。此后，患者出现反复心绞痛伴新发T波倒置，高敏心肌肌钙蛋白T（high-sensitivity cardiac troponin T, hs-cTnT）浓度轻度升高且在连续检测中未见动态变化。冠状动脉造影显示心外膜冠状动脉无阻塞性病变，并见瘘管起源于左回旋支远端房室结支（atrioventricular nodal branch）引流至右肺动脉（right pulmonary artery, RPA）。临床怀疑冠脉窃血（coronary steal）但未经生理学证实。经个体化评估后，心脏团队（Heart Team）建议行瘘管封堵术，但患者拒绝干预，并在约五个月随访期间未再发心绞痛。
冠状动脉瘘（coronary artery fistulas, CAF，指冠状动脉与心腔或大血管间的异常交通）是一类罕见的先天性或获得性冠状动脉异常，在诊断性冠状动脉造影中发生率约为0.1–0.2%。此类病变最常累及右冠状动脉，其次为左前降支，多数引流入右心系统低压结构。尽管小型瘘管常无明显症状，但具有临床意义的病变可通过冠脉窃血（coronary steal，指血流因低阻力通路分流而导致供血区域灌注下降）或容量负荷过重等机制引发心肌缺血、心律失常或心力衰竭，其具体病理生理学贡献高度依赖个体化解剖与分流评估。然而，临床实践中存在一个核心问题：如何区分经影像学证实的解剖学异常与其真实生理学重要性？部分患者在典型症状伴随瘘管存在时，可能假设存在显著的血流动力学分流，但缺乏客观的生理学证据支持。因此，有必要通过具体病例探讨这种解剖-生理分离现象，并审视在复杂情况下的诊断策略与治疗决策。
研究人员开展了一项单病例研究（case report），纳入一名62岁女性患者，该患者具有15年血脂异常、高血压及一度房室传导阻滞病史，以反复劳力性心绞痛为主要表现。研究人员通过系列临床评估、实验室检查及影像学手段，系统分析了该患者的临床表现与潜在病理机制，旨在明确左回旋支-右肺动脉瘘的临床意义，并探讨在负荷超声心动图阴性情况下如何解读其生理学作用。研究最终得出结论：该病例凸显了经造影证实的冠状动脉瘘与其未经证实的生理学意义之间的根本区别；在缺乏可诱导缺血证据时，单纯解剖学发现不足以确立显著分流；临床决策需依赖多学科团队（multidisciplinary Heart Team）评估，并充分尊重患者自主权。该研究的重要意义在于为冠状动脉瘘的精准诊疗提供了警示性案例，强调不能仅凭症状或解剖影像推断功能学意义，而应通过共同决策（shared decision-making，指医患双方共同参与治疗选择的模式）和持续随访实现个体化医疗。
在研究方法方面，研究人员主要采用了以下关键技术手段：经胸超声心动图（transthoracic echocardiography, TTE，一种无创超声检查方法）用于评估心脏结构与功能，包括左心室射血分数（left ventricular ejection fraction, LVEF，评估左心室收缩功能的核心指标）、整体纵向应变（global longitudinal strain, GLS，反映心肌变形功能的超声参数）及主动脉瓣反流程度；多巴酚丁胺负荷超声心动图（dobutamine stress echocardiography, DSE，通过药物负荷诱发心肌缺血以评估冠脉储备）用于探测可诱导性心肌缺血；有创冠状动脉造影（invasive coronary angiography, ICA，通过导管介入显示冠脉解剖的“金标准”）用于明确冠状动脉解剖及瘘管走行；实验室检测用于评估高敏心肌肌钙蛋白T（high-sensitivity cardiac troponin T, hs-cTnT，心肌损伤的敏感生物标志物）及N末端B型利钠肽前体（NT-proBNP，反映心室壁张力及心功能不全的标志物）水平。本研究为单病例报道，无特定样本队列来源。
研究结果如下：
在引言（Introduction）部分，研究人员指出冠状动脉瘘属于罕见病变，其中冠状动脉-肺动脉瘘（coronary pulmonary artery fistula, CPAF，指瘘管引流入肺动脉的CAF亚型）约占全部CAF的15–30%。此类患者临床表现常呈非特异性，文献显示仅少数表现为典型心绞痛。本病例的提出旨在说明，当存在造影证实的瘘管但缺乏功能性缺血证据时，应如何审慎解读其临床意义。
在病例展示（Case Presentation）部分，研究人员记录了患者的核心临床数据。患者自2024年10月起出现典型劳力性心绞痛，2025年6月症状加重并伴黑朦。查体发现主动脉瓣区2/6级舒张期递减型杂音，以及向右侧肺底传导的4/6级收缩期杂音伴震颤。超声心动图显示左心室射血分数为64%（Simpson双平面法），整体纵向应变为?23%，提示左心室收缩功能保留；同时存在中度主动脉瓣反流，vena contracta宽度为5 mm，压力半衰期为385 ms，未降主动脉连续性反向血流。多巴酚丁胺负荷超声心动图以50 μg/kg/min最大剂量输注，未联合阿托品，心率自74次/分升至136次/分，未见可诱导性室壁运动异常、心绞痛症状或心电图缺血改变。随后患者出现新发T波倒置，实验室检查示hs-cTnT为0.03 ng/mL，在0、1及3小时三次检测中数值无动态变化；NT-proBNP为1658 pg/mL。有创冠状动脉造影证实右优势型循环，心外膜冠状动脉无阻塞性病变；左回旋支远端房室结支与右肺动脉间存在瘘管交通，远端左回旋支显影保留，但造影报告未提供瘘管量化尺寸、走行细节及近端动脉瘤扩张信息。经心脏团队评估建议封堵，患者拒绝，随访约五个月无复发。
在讨论（Discussion）部分，研究人员围绕冠状动脉瘘的流行病学与病理机制展开分析。文献指出，CPAF患者多表现为非特异性症状，典型心绞痛仅占9.1%，心脏杂音占16.3%。研究人员强调，本例患者负荷超声心动图阴性不能简单归类为假阴性，因为缺血并未被独立证实；局限性心肌供血区域或轻微灌注异常可能不足以产生可检测的室壁运动改变，但这些解释在没有专门灌注影像学或生理学评估时仍属推测。此外，患者检查期间持续服用常规心血管药物，可能影响结果判读。二维有创冠状动脉造影虽确立了解剖诊断，但对瘘管走行及周围结构的三维表征存在局限；冠状动脉CT血管成像（coronary computed tomography angiography, CCTA，一种无创冠脉三维成像技术）可提供互补信息但本例未实施。研究人员援引2025年ACC/AHA/HRS/ISACHD/SCAI指南，强调此类决策需由经验丰富的多学科团队完成。同时，封堵与未封堵均伴随风险，现有文献数据无法准确估计该患者个体风险或封堵生存获益。研究人员指出，中度主动脉瓣反流及非阻塞性冠状动脉性心绞痛的其他机制，如冠脉微血管功能障碍（coronary microvascular dysfunction，指冠脉微循环结构功能异常导致的心肌缺血）和血管运动异常，不能排除。
在局限性（Limitations）部分，研究人员坦诚本研究的不足：未行CCTA检查，限制了对瘘管及其与邻近冠脉分支关系的立体解剖学表征；造影报告缺乏瘘管量化尺寸、详细走行及近端动脉瘤扩张描述； indexed左心室容积及左房容积指数缺失；分流大小、瘘管血流及冠脉生理学指标未量化；未行专门心肌灌注成像。因此，冠脉窃血及瘘管生理学意义仍属未证实。连续hs-cTnT检测在报告精度内无变化，其升高无法特异性归因于瘘管。最后，缺乏封堵后评估且随访期仅约五个月，限制了因果推断及长期结局结论。
在结论（Conclusions）部分，研究人员总结指出，本病例描述了一例经血管造影证实的瘘管，起源于左回旋支远端房室结支并引流入右肺动脉，患者表现为反复心绞痛但多巴酚丁胺负荷超声心动图阴性。冠脉窃血被怀疑但未经证实，且存在其他潜在症状贡献因素。该病例的核心信息在于：必须严格区分解剖学发现与其生理学意义，治疗应通过多学科评估、共同决策及持续随访实现个体化。
研究人员在讨论中进一步强调，本病例的核心价值在于揭示了冠脉瘘诊疗中的常见认知陷阱：即解剖学上的明确异常并不等同于病理生理学上的显著损害。当患者同时存在多种潜在致症状因素时，如本例中的中度主动脉瓣反流及未排除的冠脉微血管功能障碍，更需谨慎归因。研究人员认为，对于此类复杂病例，应建立由Heart Team主导的个体化评估框架，在解剖学、功能学及临床症状之间寻求平衡，而非单纯依赖影像学解剖结果制定干预策略。
综上所述，本研究结论可概括为：本病例描述了一例经冠脉造影证实的左回旋支远端房室结支至右肺动脉瘘，患者存在反复心绞痛但多巴酚丁胺负荷超声心动图未见缺血表现；冠脉窃血被怀疑但未经生理学证实，且存在其他可能的症状贡献因素。该病例强调需将解剖学发现与其生理学意义相区分，并通过多学科评估、共同决策和持续随访实现个体化治疗。
