儿童糖尿病性纹状体病变伴舞蹈样运动病例报告

《Neurology》：Diabetic Striatopathy With Dentate Nucleus Involvement in a Child

　　

一名10岁的男孩患有1型糖尿病，3岁时被确诊，当时治疗依从性差且血糖控制不佳。患者出现持续1周的不自主扭曲和抽搐症状，主要影响右侧上下肢（视频）。这些症状在睡眠期间消失。他没有癫痫发作、脑病、颅神经缺陷、局部无力、行为改变或心脏杂音。体检显示意识正常，但右侧肢体出现更明显的舞蹈样运动。磁共振成像（MRI）显示尾状核和豆状核（左侧>右侧）以及双侧齿状核存在T1加权信号异常（图示）。可能的鉴别诊断包括糖尿病性纹状体病变、生物素-硫胺素反应性基底节疾病和Sydenham舞蹈病。患者的血糖水平极高（随机血糖482 mg/dL），糖化血红蛋白HbA1c为15.6%，硫胺素水平正常，且没有感染或自身免疫相关的指标，这些情况支持糖尿病性纹状体病变的诊断。在优化血糖控制后1.5个月，舞蹈样症状得到缓解，这一点通过与家长的电话确认。虽然糖尿病性纹状体病变通常发生在患有非酮症高血糖的老年患者中，但在出现急性舞蹈样症状的儿童中也应考虑该疾病。^1,2

视频1

这名患有糖尿病性纹状体病变的儿童表现出持续性的舞蹈样运动。视频显示其上肢出现不自主、无节律、非刻板、无法抑制的过度运动，以远端肢体为主（右侧症状更明显）。这些症状在清醒状态下持续存在，而在睡眠期间消失，符合舞蹈样运动的特征。

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图示：糖尿病性纹状体病变中的双侧纹状体和齿状核异常

轴向T1加权MRI显示双侧纹状核和尾状核存在异常信号（左侧>右侧），以及双侧齿状核异常（A）。相应的T2加权图像显示左侧尾状核、左侧豆状核和右侧壳核存在低信号（C）。磁敏加权成像显示双侧壳核区域异常增强（D）。红色箭头标出了异常部位。这些影像学表现，结合无法控制的高血糖和舞蹈样症状，是糖尿病性纹状体病变的典型特征。