由肝硬化相关门脉高压引起的乳糜性腹水，采用中链甘油三酯、奥曲肽和腹腔穿刺进行治疗

《ACG Case Reports Journal》：Chylous Ascites From Cirrhosis-Related Portal Hypertension Treated With Medium-Chain Triglycerides, Octreotide, and Paracentesis

乳糜腹水是一种罕见的肝硬化相关门静脉高压并发症，本研究报告一例76岁糖尿病合并乳腺癌病史及代谢相关脂肪性肝硬化的女性患者，表现为腹水、腹胀及呼吸困难。腹腔穿刺确诊为乳糜腹水（三酰甘油269 mg/dL），影像学排除恶性肿瘤。通过中链甘油三酯饮食、维生素补充、利尿剂联合白蛋白及奥曲肽治疗，患者症状显著改善。该案例强调了乳糜腹水的罕见性及多模式保守治疗的临床价值。

　　

摘要通俗语言总结

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乳糜性腹水是肝硬化相关门脉高压的罕见并发症，占腹水病例的不到1%。我们报告了一例76岁的糖尿病女性患者，她之前患有乳腺癌，并因代谢功能障碍引起的脂肪肝而发展为肝硬化，表现为腹部膨胀、腹胀和呼吸困难。腹腔穿刺发现乳糜性腹水，其甘油三酯含量为269毫克/分升。细胞学检查和正电子发射断层扫描（PET-CT）排除了恶性肿瘤的可能性。通过中链甘油三酯饮食、脂溶性维生素、含白蛋白的利尿剂、奥曲肽（200微克/天）以及腹腔穿刺治疗，患者的症状有所改善。本案例强调了乳糜性腹水的罕见性以及多模式保守治疗的有效性。

通俗语言总结乳糜性腹水是一种与肝硬化相关门脉高压相关的罕见病症，占腹水病例的不到1%。本文描述了一例76岁的女性患者，她患有糖尿病和脂肪肝引起的肝硬化，出现了腹部肿胀和呼吸困难。检查发现乳糜性腹水，甘油三酯含量较高，但排除了癌症。治疗包括特殊饮食、维生素补充、利尿剂、白蛋白使用和奥曲肽治疗，她的病情得到了改善。本案例突显了乳糜性腹水的罕见性以及多种保守治疗方法的成功性。

引言

乳糜性腹水是指淋巴液在腹腔内积聚的情况，属于一种罕见且治疗困难的临床病症。它占所有腹水病例的比例不到1%，通常由创伤、恶性疾病或感染等原因引起。¹然而，在肝硬化背景下，乳糜性腹水与门脉高压的关联尤为罕见，相关病例在文献中报道较少。²肝硬化患者的乳糜性腹水发病机制较为复杂：门脉高压导致淋巴系统压力升高，破坏淋巴流动，使淋巴液渗入腹腔。^{3这种复杂的机制需要多学科协作进行管理。传统的治疗方法（如饮食调整和腹腔穿刺）效果不一。4最新研究表明，中链脂肪酸可以绕过淋巴系统，从而减少乳糜液的产生。5类似地，奥曲肽（一种生长抑素类似物）通过抑制内脏血流和淋巴分泌来减少淋巴液分泌。6结合大量腹腔穿刺，这些方法能够有效治疗乳糜性腹水。2本文为乳糜性腹水的有效治疗提供了更多证据，并强调了个性化护理的重要性。通过展示这一罕见的门脉高压表现及其通过多模式治疗得到缓解的案例，我们旨在弥合临床挑战与创新治疗之间的差距。1}

病例报告

患者为76岁女性，主诉腹部膨隆和腹胀，躺下时出现呼吸困难，伴有全身乏力，因此被送入急诊科。她被诊断为中度风险社区获得性肺炎。患者已知患有2型糖尿病和肝硬化6年，Child-Pugh B评分8分，终末期肝病钠评分11分，可能由代谢功能障碍引起的肝病所致。6年前的肝纤维扫描显示肝硬度值为25.8（F > 4）。PET-CT显示肝脏有结节性病变，与她的肝硬化病史相符。甲型、乙型和丙型肝炎病毒检测结果均为阴性。严重的低白蛋白血症由多种因素引起，包括肝病、蛋白质摄入不足、潜在的肾功能损失（疑似肾病综合征）和感染（肺炎）。

腹部超声检查发现约3升腹水。治疗性腹腔穿刺抽取的乳糜性腹水呈粉红色乳状，甘油三酯含量为269毫克/分升（高于200毫克/分升的标准），血清-腹水白蛋白梯度比为1.6克/分升，支持乳糜性腹水由门脉高压和可能的恶性肿瘤引起的诊断。鉴于患者有乳腺癌病史且腹水迅速复发，怀疑存在恶性肿瘤。PET-CT显示新的肺结节，其中一个是高代谢性的，提示可能存在肺转移。虽然细胞学检查和腹水细胞块分析结果为阴性，但家属选择暂不进行进一步的转移灶检查。

患者采用保守治疗，包括饮食调整（高蛋白：1-1.5克/千克/天；低脂肪：<25克/天）。

讨论

乳糜性腹水是由于淋巴流动受阻或中断导致淋巴液在腹腔内积聚。其诊断依据是腹腔穿刺发现乳状液体，甘油三酯含量升高（>200毫克/分升），淋巴细胞占优势，同时通过细胞学检查和影像学检查排除了其他原因。^{7初步检查包括细胞计数和分类、总蛋白及血清-腹水白蛋白梯度计算、甘油三酯水平、细胞学检查、微生物学检测以及横断面影像学检查（CT或MRI）或淋巴造影，以确定泄漏或阻塞部位。7,8鉴别诊断包括术后淋巴损伤、恶性肿瘤（尤其是淋巴瘤）、先天性畸形、结核病或丝虫病等感染、创伤性损伤以及肝硬化中的门脉高压机制。7在肝硬化中，门脉高压会增加淋巴液产生和压力，导致淋巴液渗漏。由于恶性肿瘤在非门脉高压原因中较为常见，因此必须始终排除其可能性。7,9对于乳糜性腹水的管理，通常采用针对门脉高压和腹水的常规方法；也有专门针对乳糜性腹水的治疗方案，如用于缓解症状的治疗性腹腔穿刺和富含中链甘油三酯的高蛋白低脂肪饮食，这些成分可直接被门脉系统吸收，减少淋巴液流动。10,11脂溶性维生素补充和奥利司他可能进一步抑制乳糜液产生。对于饮食调整无效或腹水量较大的患者，全肠外营养和肠道休息有助于减少淋巴液流动。7,10生长抑素类似物（如奥曲肽）的药物治疗已被证明能减少乳糜液产生并促进症状缓解。多项研究表明，每天皮下或静脉注射100-200微克的奥曲肽可作为辅助治疗，甚至在晚期病例中可作为肝移植的过渡方案。1,11对于对药物治疗无反应的难治性或高流量乳糜性腹水，应考虑介入性和手术治疗。经颈静脉肝内门体分流术能有效降低门脉和淋巴压力，有助于缓解乳糜性腹水。2,12肝移植是治疗肝硬化相关乳糜性腹水的有效方法。大多数术后乳糜液渗漏可自行缓解，无需进一步治疗。8,13本文为乳糜性腹水的有效治疗提供了更多证据，并强调了个性化护理的重要性。通过展示这一罕见的门脉高压表现及其通过多模式治疗的解决方案，我们旨在弥合临床挑战与创新治疗之间的差距。1}

作者声明

作者贡献：JDC Clutario撰写了初稿。MED Labio、JDC Clutario和CP Velasquez共同构思了这项研究。JDC Clutario和SNL Chan参与了手稿编辑。AJD Cruz对最终稿件进行了严格审阅并批准。JDC Clutario是本文的负责人。

财务披露：无需要报告的内容。

本次研究曾在2025年3月29日于中国北京举行的亚太肝病研究协会（APASL）会议上以口头报告形式发表。

本病例报告已获得患者的知情同意。