唐氏综合征患儿寰枢椎不稳定性的特征及手术结果：一项病例匹配研究

《Journal of Pediatric Orthopaedics B》：The characteristics and surgical outcomes of atlantoaxial instability in pediatric patients with Down syndrome: a case-match study

唐氏综合征患儿寰枢关节不稳手术治疗与非唐氏组对比，发现其神经症状更常见（80% vs 16.7%）、预operative ADI更大（9.0mm vs7.4mm），os odontoideum发生率更高（66.7% vs 30%），但两组均通过后路螺棒固定实现良好融合，术后神经功能均改善。

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摘要 通俗语言总结

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寰枢关节不稳定（AAI）是唐氏综合征儿童患者中常见但可能严重的并发症，然而与非唐氏综合征患者相比，其手术特征和预后仍缺乏研究。本研究旨在比较唐氏综合征儿童患者与匹配的非唐氏综合征对照组在临床表现、放射学特征、手术策略及术后结果方面的差异。采用回顾性病例匹配研究方法，纳入了2009至2022年间接受寰枢关节融合术的15例唐氏综合征患者。每例患者根据年龄、性别和AAI严重程度与两名非唐氏综合征对照组患者进行匹配。患者被分为两组：唐氏综合征组（组DS）和对照组（组C）。研究内容包括临床表现、放射学参数（寰齿间距（ADI）和脊髓空间（SAC）（P < 0.05）、手术方法、并发症及融合率。结果显示，唐氏综合征组患者的神经系统症状发生率更高（12/15，80% vs 5/30，16.7%）；齿状突在唐氏综合征组中更为常见（10/15，66.7%），而非唐氏综合征组则以旋转性脱位为主（9/30，30%）；组DS中有9例（60%）和组C中有1例（2.9%）在MRI检查中发现高信号区域。术前寰齿间距组DS显著大于组C（9.0 mm vs 7.4 mm；P < 0.01）。术后两组患者的寰齿间距和脊髓空间均得到显著改善，并在最后一次随访时达到可比水平。术前日本骨科协会评分组DS显著低于组C（13.3 vs 16.5；P < 0.01）。所有患者在最后一次随访时神经系统症状均有显著改善。所有患者均接受了后路寰枢螺钉-棒固定术及融合治疗。仅2例患者出现髂骨区域浅表伤口感染，另有1例患者颈部感染（20%），而组C未出现任何并发症。所有患者在最后一次随访时均实现了骨性融合。唐氏综合征患者常伴有齿状突和齿突发育不良。后路寰枢螺钉-棒固定术可有效促进融合和神经功能恢复。

通俗语言总结：本研究比较了唐氏综合征儿童与非唐氏综合征儿童寰枢关节不稳定（AAI）的手术结果。研究纳入15例唐氏综合征患者和30例根据年龄、性别及AAI严重程度匹配的非唐氏综合征对照组。唐氏综合征患者神经系统症状更常见，术前寰齿间距（ADI）也更大。齿状突在唐氏综合征组中更为常见，而非唐氏综合征组则以旋转性脱位为主。两组患者均接受了后路螺钉-棒固定术，术后神经系统症状均得到改善且实现了骨性融合。尽管唐氏综合征组存在一些轻微感染，但手术效果良好，提示需要为这类患者制定个性化治疗方案。

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