2022年ACR/EULAR嗜酸性肉芽肿性多血管炎分类标准在中国患者队列中的验证

《Clinical Rheumatology》：Validation of the 2022 ACR/EULAR classification criteria for eosinophilic granulomatosis with polyangiitis in a Chinese cohort

本研究验证了2022版ACR/EULAR EGPA分类标准在中国东部多中心队列中的性能，结果显示其敏感性最高（87.5%）和准确性最优（94.2%），但特异性（98.2%）略低于旧标准，且该标准不适用于EGPA诊断。

　　

摘要

目的

评估2022年美国风湿病学会/欧洲风湿病联盟（ACR/EULAR）制定的嗜酸性肉芽肿多血管炎（EGPA）分类标准在华东地区多中心队列中的表现，并将其与1990年ACR分类标准以及2017年针对复发性或难治性EGPA（MIRRA）的mepolizumab治疗标准进行比较。

方法

研究纳入了2018年1月至2025年3月期间确诊的EGPA患者，诊断标准以“专家小组”的意见为准。评估了三组分类标准（1990年ACR、2017年MIRRA和2022年ACR/EULAR）的敏感性、特异性、阳性预测值（PPV）、阴性预测值（NPV）、准确率以及接收者操作特征（ROC）曲线。

结果

共纳入96名EGPA患者和163名对照组，其中对照组包括91例其他类型的血管炎患者和72例嗜酸性粒细胞疾病患者。2022年ACR/EULAR分类标准的敏感性最高，为87.5%，准确率为94.2%，优于1990年ACR和2017年MIRRA标准。然而，在整个对照组中，其特异性（98.2%）略低于后者。35名患者（36.5%）同时满足所有三项标准。最敏感的指标是嗜酸性粒细胞增多（嗜酸性粒细胞比例＞10%或计数≥1×10^9/L），敏感性为90.6%；其次是嗜酸性粒细胞比例＞10%（89.6%）和嗜酸性粒细胞计数≥1×10^9/L（82.3%）。最特异的指标是血管壁中的嗜酸性粒细胞（98.6%）。

结论

2022年ACR/EULAR分类标准在敏感性和准确性方面有显著提升，同时保持了较高的特异性。需要注意的是，这些标准不应用于EGPA的诊断。

要点 • 2022年ACR/EULAR EGPA分类标准在中国队列中得到了验证。 • 2022年ACR/EULAR标准的敏感性和准确性优于1990年ACR标准和2017年MIRRA标准。

要点 • 2022年ACR/EULAR EGPA分类标准在中国队列中得到了验证。 • 2022年ACR/EULAR标准的敏感性和准确性优于1990年ACR标准和2017年MIRRA标准。