《Epilepsy & Behavior》:Pediatric functional seizures: Demographics, clinical and psychological characteristics and risk factors
编辑推荐:
儿童功能性发作(FS)在癫痫门诊中的患病率为15.42%,多见于青少年女性,表现为运动或无反应性发作,伴随焦虑、注意力缺陷等行为问题及家庭、学校心理社会风险因素,易被误诊为癫痫。
谢里法·艾哈迈德·哈梅德(Sherifa Ahmed Hamed)、阿里·法拉格·埃尔哈达德(Ali F. ElHadad)和穆罕默德·法齐(Mohamed Fawzy)
埃及阿苏特大学医院神经病学与精神病学系
摘要
与成人相比,儿童功能性癫痫发作(Functional Seizures,简称FS,也称为心因性非癫痫性发作,Psychogenic Non-Epileptic Seizures,PNES)的患病率、临床表现、共病情况及其预测因素研究相对不足。本研究旨在探讨这些现象在儿科癫痫门诊中的发生情况、临床特征、行为表现以及相关风险因素。研究对象来自埃及阿苏特的二级转诊医院的儿科癫痫门诊。研究期间,共接诊350名患者,其中350人被诊断为癫痫。数据收集内容包括患者基本信息、临床特征、癫痫发作视频记录以及脑电图(EEG)结果。研究发现,FS的患病率为15.42%(54例/350例),其中男性24例,女性30例;其中5.14%(18例/350例)同时患有癫痫和FS。对210名患者(男性84例,女性126例)进行了详细的行为评估,其中156例仅患有癫痫,36例(男性9例,女性27例)同时患有癫痫和FS,另有18例(男性15例,女性3例)同时患有癫痫和FS。评估方法包括心理访谈及儿童行为检查表(Child Behavior Check List,CBCL6/18)等心理测量工具的应用。FS患者主要为青少年(66.7%,即36例/54例),平均年龄约为14岁。FS的诊断延迟时间为4至14个月。FS的临床表现包括运动性发作(36例)和失反应性发作(18例)。与对照组及单纯癫痫患者相比,FS患者在CBCL总分及其子量表(焦虑、躯体化症状和注意力不集中)得分上更高(P = 0.0001;内化行为问题得分:P = 0.0001;外化行为问题得分:P = 0.0001;P = 0.027)。FS的 psychosocial 预测因素包括自我效能感冲突以及家庭和学校问题。总之,FS在儿科癫痫门诊中较为常见(约15%),常被误诊为癫痫,及时诊断和治疗对于预防患者的人格问题及社交、学习障碍至关重要。
引言
功能性癫痫发作(FS,又称心因性非癫痫性发作,PNES)属于功能性神经系统障碍。患者通常无法自主控制这些发作,且对发作过程毫无察觉。由于两者具有相似的临床表现,FS常被误诊为癫痫[1][2]。根据《精神疾病诊断与统计手册》第五版(DSM-5),FS被归类为“功能性神经系统症状障碍或转换障碍(具体称为PNES)”[3]。FS的年发病率估计为1.4–4.9/100,000,患病率约为2–33/100,000,儿童中的发病率可能低于成人[1]。然而,相关研究数据多基于二级转诊医院或癫痫监测中心的诊断结果,不同研究之间的发病率存在较大差异,范围约为3.5%至33%[4][5][6][7],远低于成人(约10%–40%[8][9][10]。总体而言,FS在青少年(≥13岁)、青春期女孩(10–19岁)及青春期后女孩中的发病率较高,而学龄前男孩和女孩的发病率相近[10][11][12][13][14][15]。FS的临床表现多样,最常见的为运动性发作和失反应性发作。FS与癫痫发作有共同症状(尤其是额叶或颞叶癫痫),但也存在显著差异:FS发作频率更高、持续时间更长(通常超过癫痫发作的短暂时间),多在清醒状态下发生(而癫痫发作常在夜间或睡眠/清醒转换期间发作),常在特定环境中复发,意识状态会波动,发作期间可能出现言语中断或停止,患者常闭眼且难以睁眼,表现形式和对外界刺激的反应也有所不同。FS常伴随负面情绪反应(如突然喊叫或哭泣),而颞叶癫痫的异常行为通常较为轻微[10][11][13][14][15]。研究还发现FS常伴随多种神经系统、精神疾病及心理社会风险因素。心理社会因素和生物学因素可能共同影响FS的发作或发展(如情绪或身体压力、人际关系冲突、新出现的健康问题或创伤等),增加患病风险(如共病状况、智力障碍、早期生活经历或创伤等),并维持其持续状态[12][16][17]。约5%–44%的FS患者同时患有癫痫[4][11][19]。常见共病包括心身障碍[16]、抑郁障碍、注意力缺陷多动障碍(ADHD)、焦虑症[17][20]、转换障碍、智力障碍、特定学习障碍以及内化/外化行为问题[12][15][17]。FS的发生可能与难以承受的疼痛、未解决的冲突或心理社会压力有关。许多研究强调了儿童FS中的生物学机制[21][22][23],发现患者的大脑兴奋性较高,对情绪相关刺激的反应增强,对压力的生理反应更强烈,自主神经系统功能受损,以及情感、认知和运动功能之间的协调机制受损[22][24]。不安全的依恋关系、适应不良的应对策略以及个体在边缘系统-前边缘系统和前运动结构方面的差异也是FS的诱发因素[25]。
与成人研究相比,关于儿童FS的文献较少,缺乏关于发病率、临床特征、共病情况、心理社会压力因素、治疗及预后的详细信息。本研究旨在探讨:
(a) 二级转诊医院儿科癫痫门诊中FS的患病率;
(b) FS患者的情绪和行为特征;
(c) 患者的共病医学、神经系统及精神疾病情况,以及心理社会压力因素。
研究设计
本研究为横断面观察性研究。
研究地点
研究对象来自埃及阿苏特市阿苏特大学医院和阿尔-阿扎尔大学医院的儿科癫痫门诊(当地两大二级转诊医院)。
参与者
研究对象为2022年6月至2023年1月期间在门诊就诊、被诊断为癫痫的儿童和青少年患者(病因包括未知原因和症状性癫痫)。
研究结果
共有210名患者参与研究,男女比例为1:1.5。其中102人(48.6%)的发病年龄在14–18岁(青春期后),108人(51.4%)的发病年龄在10–13岁(青春期前)。多数患者来自农村地区(168人,占80%)。所有患者的神经影像学检查结果正常,发作间期脑电图也无异常。研究组的基本信息和临床特征详见表1。
讨论
与成人相比,关于儿童FS的流行病学、临床特征、风险因素及管理方法的文献较少。本研究通过两家二级转诊医院的儿科癫痫门诊数据,分析了FS的发病率、类型、共病情况及其心理社会压力因素。FS患者占比为15.43%(54例/350例)。
结论
FS在儿童癫痫门诊中占比较高(约15%),常被误诊为癫痫并接受抗癫痫药物治疗。约5%的患者同时患有癫痫和FS。FS在青春期后女孩中更为常见,女孩的失反应性发作频率高于男孩,而运动性发作在两性中均有发生,但男孩的发病率略高。FS患者存在显著的情绪问题。
作者贡献声明
谢里法·艾哈迈德(Sherifa A. Hamed)、阿里·法拉格·埃尔哈达德(Ali F. ElHadad)和穆罕默德·法齐(Mohamed Fawzy)参与了研究的构思与设计、数据收集与分析、结果解读及论文撰写。谢里法·艾哈迈德和阿里·法拉格·埃尔哈达德负责神经系统评估,穆罕默德·法齐负责精神评估及心理测量工具的应用。所有作者均能访问原始数据,审核了数据及其解释结果,并在论文提交前进行了严格审查。
利益冲突声明
作者声明不存在可能影响本研究结果的财务利益或个人关系。