ANCA相关血管炎中纤维化间质性肺病的患病率及临床结局：一项单中心回顾性队列研究

《Respiratory Research》：Prevalence and clinical outcomes of fibrotic interstitial lung disease in ANCA associated vasculitis: a single-centre, retrospective, cohort study

ANCA相关血管炎（AAV）患者中纤维化间质性肺病（ILD）的患病率为32.4%，与AAV亚型及ANCA阳性相关，且显著增加死亡率，其中微小血管炎（MPA）最常见。

　　

摘要

背景

抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关血管炎（AAV）可能影响多个器官，而间质性肺病（ILD）可能是其首个表现症状。

关于AAV患者中ILD的患病率的数据有限且存在差异。目前对这些患者的预后情况知之甚少。

本研究的主要目的是确定在意大利一家大学医院随访的AAV患者群体中纤维化ILD的患病率，并评估AAV-ILD的临床和预后结果。

方法

回顾性收集并分析了71名AAV患者的数据（平均年龄60.3±16岁；女性占58.9%）。

结果

总体ILD患病率为50.7%。其中纤维化ILD占32.4%，不同AAV亚型的分布情况各异：显微镜下多血管炎（MPA）占66.7%，嗜酸性肉芽肿伴多血管炎（EGPA）占41.1%，肉芽肿伴多血管炎（GPA）占31.8%。

不同AAV亚组之间ILD的患病率存在显著差异。MPA患者的纤维化ILD患病率（60%）高于EGPA（11.8%）和GPA（9.1%），且最常与典型间质性肺炎（UIP）的影像学表现相关。ANCA的存在与纤维化ILD显著相关（p=0.01）。单变量分析显示，仅MPA会增加患ILD的风险（OR 2，95%置信区间：0.96–4.67）。ILD患者的死亡率显著较高（p=0.01），其中纤维化类型对死亡率影响较大，其中MPA的死亡率最高。

结论

纤维化ILD在AAV患者中较为常见，并会影响其临床和预后结果。MPA是最常见的导致纤维化ILD的AAV亚型。所有AAV患者在诊断时都应进行ILD检查，因为早期发现可能对这些患者的预后产生积极影响。

背景

抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）相关血管炎（AAV）可能影响多个器官，而间质性肺病（ILD）可能是其首个表现症状。

关于AAV患者中ILD的患病率的数据有限且存在差异。目前对这些患者的预后情况知之甚少。

本研究的主要目的是确定在意大利一家大学医院随访的AAV患者群体中纤维化ILD的患病率，并评估AAV-ILD的临床和预后结果。

方法

回顾性收集并分析了71名AAV患者的数据（平均年龄60.3±16岁；女性占58.9%）。

结果

总体ILD患病率为50.7%。其中纤维化ILD占32.4%，不同AAV亚型的分布情况各异：显微镜下多血管炎（MPA）占66.7%，嗜酸性肉芽肿伴多血管炎（EGPA）占41.1%，肉芽肿伴多血管炎（GPA）占31.8%。

不同AAV亚组之间ILD的患病率存在显著差异。MPA患者的纤维化ILD患病率（60%）高于EGPA（11.8%）和GPA（9.1%），且最常与典型间质性肺炎（UIP）的影像学表现相关。ANCA的存在与纤维化ILD显著相关（p=0.01）。单变量分析显示，仅MPA会增加患ILD的风险（OR 2，95%置信区间：0.96–4.67）。ILD患者的死亡率显著较高（p=0.01），其中纤维化类型对死亡率影响较大，MPA的死亡率最高。

结论

纤维化ILD在AAV患者中较为常见，并会影响其临床和预后结果。MPA是最常见的导致纤维化ILD的AAV亚型。所有AAV患者在诊断时都应进行ILD检查，因为早期发现可能对这些患者的预后产生积极影响。