针对综合征性关节强直导致的下颌骨再前移的重建手术：一例同时患有Klippel-Feil综合征和Pierre Robin序列的病例报告

《Oral and Maxillofacial Surgery》：Revision alloplastic temporomandibular joint reconstruction for re-advancement in syndromic ankylosis: a case report involving simultaneous Klippel-Feil syndrome and Pierre Robin sequence

报告一例合并Pierre Robin序列及Klippel-Feil综合征的18岁女性颞下颌关节强直患者，经分阶段手术（关节释放+延迟假体置换联合下颌前移）及后期假体修改，6年随访显示假体效果优异，无松动或失败，功能显著改善。

　　

摘要

目的

颞下颌关节（TMJ）强直会损害颌部功能，限制口腔张开、说话和咀嚼，并使气道通路面临高风险。在患有Pierre Robin序列（PRS）和Klippel-Feil综合征（KFS）等综合征的患者中，强直会因气道受阻、下颌生长受限以及复杂的骨骼异常而带来额外的挑战。此外，由于解剖结构的原因，预测使用假体能否推进下颌也可能具有挑战性。

方法

我们报告了一例18岁女性患者的病例，她同时患有TMJ强直、PRS和KFS，表现为严重的张口受限（trismus）、下颌后缩（retrognathia），以及之前的牵张成骨手术失败。影像学检查证实了双侧TMJ的骨性强直，以及由于颈椎与颅底融合导致的高风险气道解剖结构。该患者接受了分阶段手术重建，包括解除强直和延迟异体关节置换以推进下颌。后续的翻修手术使用了为患者定制的新髁突组件，保留了关节窝结构，并进一步推进了下颌。

结果

最终重建术后六年，下颌推进的假体效果仍然非常良好。没有出现伤口裂开、假体松动或失效的情况，整体功能也显著改善。

结论

本案例凸显了患有多重颅面综合征的患者中TMJ强直的复杂性，强调了个性化、多学科规划的重要性以及假体TMJ重建的实用性。使用新的髁突组件进行翻修以进一步推进下颌是一种潜在的治疗手段，同时保留关节窝结构可以减少手术时的不确定性。