《Dermatologic Clinics》：Diagnosis of Autoimmune Blistering Diseases: Dermatopathology and Other Laboratory Updates
编辑推荐：
自身免疫性 blistering 疾病（AIBD）临床病理异质性显著，黏膜皮肤活检偶无水疱，需病理学家高度警惕。诊断依赖直接免疫荧光（DIF）、间接免疫荧光（IIF）及ELISA检测特定自身抗体，精准分类对个体化治疗至关重要。
朱莉娅·S·莱曼（Julia S. Lehman）
美国明尼苏达州罗切斯特市梅奥诊所皮肤科，200 First Street Southwest，邮编55905
章节摘录
要点
-
•
自身免疫性水疱性疾病（AIBD）的临床和组织病理学特征可能具有异质性。
-
•
受影响患者的黏膜皮肤活检中可能没有水疱表现。因此，皮肤病理学家必须保持高度警惕。
-
•
准确诊断AIBD对于识别相关疾病并选择最佳治疗方案至关重要。
-
•
传统的辅助诊断方法，如直接免疫荧光、间接免疫荧光等，对于AIBD的诊断具有辅助作用。
天疱疮
天疱疮是一类由抗体介导的黏膜皮肤基底膜区（BMZ）损伤引起的疾病，其临床和组织病理学特征通常表现为上皮下分离。经典型天疱疮（BP）多见于老年人，表现为紧张性水疱。近几十年来，人们对非水疱型天疱疮（如荨麻疹样、皮炎样、瘙痒型等）的认识逐渐增加（图1）。
大疱性类天疱疮
大疱性类天疱疮是一组由抗体干扰桥粒或角质形成细胞间黏附分子引起的疾病。这些疾病主要分为表浅型（如落叶性天疱疮、红斑性天疱疮）和深层型（如寻常型天疱疮、苔藓样天疱疮）。表浅型大疱性类天疱疮表现为表皮浅层糜烂并伴有结痂。
直接免疫荧光（Direct Immunofluorescence, DIF）
直接免疫荧光技术于20世纪70年代首次应用于皮肤科，能够可视化组织中的Ig、补体和纤维蛋白原，是诊断AIBD的重要辅助工具。传统的DIF应用依据主要是临床经验。近年来，一组专门从事免疫皮肤病实验室检测的皮肤科医生和皮肤病理学家使用改良的德尔菲方法对DIF的临床应用进行了评估。
总结
尽管AIBD的临床表现和组织病理学特征已得到充分研究，但非典型病例仍时有发现。新的实验室技术进步有助于提高诊断准确性，从而实现更加个性化的治疗方案。
临床护理要点
-
•
对于出现广泛性或难以治疗的皮肤病变且无其他已知原因的患者，临床医生应高度怀疑AIBD的可能性。
-
•
虽然组织病理学改变能为AIBD的诊断提供线索，但通常需要通过DIF或血清学检查进行确诊。
•免疫印迹（IIF）检测可作为有效的筛查和辅助诊断方法。
•ELISA检测可以检测针对关键抗原的循环自身抗体的存在。
