《European Journal of Obstetrics & Gynecology and Reproductive Biology》：Reproductive outcomes after surgical correction of congenital obstructive genital tract anomalies: A systematic review and quantitative pooled analysis of published data
编辑推荐：
本研究系统评价了先天性梗阻性生殖道畸形（包括处女膜闭锁、阴道横隔、OHVIRA谱系、功能性非交通子宫残角、宫颈阴道闭锁等）手术矫正后的生殖与产科结局，发现总体生育潜能良好，但不同类型畸形间差异显著。数据提示应进行个体化咨询和有针对性的产前监测。
先天性梗阻性生殖道畸形是引起月经流出道梗阻、子宫内膜异位症和不孕的罕见但具有临床意义的病因。虽然手术矫正是恢复生殖潜能的主要手段，但关于术后生育和妊娠结局的循证咨询证据仍然零散。本综述旨在系统回顾与定量合并相关数据，为临床提供决策参考。
材料与方法
本系统评价遵循PRISMA 2020指南，研究方案已在PROSPERO前瞻性注册（注册号：CRD420251179088）。检索了从建库至2025年5月的PubMed、Emcare、CINAHL和Scopus数据库。纳入标准包括报道了任何先天性梗阻性生殖道畸形（如处女膜闭锁、阴道横隔、OHVIRA谱系、宫颈阴道闭锁、功能性非交通子宫残角等）手术矫正后至少一项生殖结局的研究。排除非梗阻性畸形、修复前妊娠以及仅有手术/解剖学结局的研究。研究筛选、数据提取由两名评审员独立完成，使用Joanna Briggs Institute工具评估研究质量。数据按畸形类型汇总，使用描述性统计和卡方检验、Logistic回归等进行数据分析。
结果
共纳入96项研究（41例病例报告、41例病例系列、14项回顾性队列研究），贡献了634次生育相关事件。研究的地理分布广泛，以亚洲、欧洲和中东为主，发表时间横跨1953年至2025年。
生育结局：不孕率因畸形类型而异。处女膜闭锁矫正后不孕率较低（8.0%），OHVIRA谱系畸形（18.2%）和功能性残角（21.2%）居中，而阴道横隔（52.6%）和宫颈阴道闭锁（55.4%）术后不孕率较高。辅助生殖技术的使用在解剖结构保留较好的畸形中少见，但在功能性残角和宫颈阴道闭锁中更为常见。子宫内膜异位症在复杂性梗阻畸形中报道比例更高。
妊娠与产科结局：总体而言，妊娠结局良好，活产率超过80%。不同畸形类型的早产发生率无显著差异，总体为23.7%。剖宫产分娩常见（55.9%），尤其在宫颈阴道重建术后（97.6%）。宫颈环扎术在宫颈阴道闭锁患者中更为常见。宫颈阴道闭锁修复后，新生儿出生体重显著更低，小于胎龄儿发生率更高。
母体发病率：妊娠期高血压疾病（包括妊娠期高血压和子痫前期）在报告该结局的妊娠中发生率为9.0%。多变量分析显示，合并肾脏畸形与发生妊娠期高血压疾病独立相关（调整后比值比7.11，95% CI 1.9–26.6）。
讨论
本综述首次对不同类型梗阻性畸形术后的生殖预后进行了定量合并分析，为临床咨询和长期管理提供了依据。
远端流出道梗阻（如处女膜闭锁）生殖预后最佳，术后生育能力基本正常。
阴道横隔术后生育率较低，可能受术后再狭窄、纤维化、宫颈对位不良或输卵管损伤等因素影响，术后功能和结构问题也可能影响受孕。
重复畸形（如OHVIRA谱系）受孕率相对保留，但产科风险增加，表现为较高的早产率（约为人群平均的3倍）、胎位异常和剖宫产率。合并的单侧肾缺如进一步增加了妊娠期高血压疾病的风险，支持早期监测并考虑预防性使用低剂量阿司匹林。
宫颈/宫颈阴道闭锁在梗阻谱系中生育预后最差，即使成功重建后受孕率也较低，早产常见，且与小于胎龄儿风险显著相关。广泛重建后宫颈机能不全和子宫破裂风险凸显了三级中心管理和个体化咨询的重要性。
子宫内膜异位症的发生率与梗阻部位相关，近端梗阻者更常见，但术后通常可缓解。完全切除功能性非交通子宫残角可消除其发生异位妊娠和破裂的风险。
本研究的优势在于首次对全谱系梗阻性畸形生殖结局进行定量合并分析。局限性主要在于纳入研究多为小样本病例系列，存在发表偏倚，结局定义不一致，随访时间不一，某些结局（如子宫内膜异位症）可能存在漏报。
临床意义与展望
综述数据支持以下个体化管理策略：
处女膜闭锁：预后良好，常规产科护理通常足够。
阴道横隔：需长期随访监测再狭窄，若受孕延迟建议早期生育评估。
合并肾缺如的畸形：密切监测血压、肾功能和胎儿生长，酌情考虑低剂量阿司匹林。
功能性非交通残角：确保完全切除以消除异位妊娠风险。
宫颈/宫颈阴道重建术后：考虑系列宫颈长度评估、预防性环扎术，并计划剖宫产分娩。
所有修复后的上生殖道梗阻：应考虑产前监测早产和胎儿生长受限。
未来研究需标准化结局报告，开展前瞻性随访，并探索针对性的预防干预措施，例如评估孕酮补充或宫颈长度筛查对降低早产风险的效果。通过多中心注册登记协作将有助于优化此类患者的生殖健康管理。
结论
先天性梗阻性生殖道畸形手术矫正后总体生殖潜能良好，但结局因畸形类型而异。本研究数据支持进行个体化咨询、有针对性的产前监测，并为制定不良妊娠结局的循证预防策略奠定了基础。
