MIBG在高风险4期神经母细胞瘤患儿诱导治疗后转移模式的预后价值

《Academic Radiology》：The Prognostic Value of MIBG Metastatic Patterns in Pediatric Patients with High-Risk Stage 4 Neuroblastoma Following Induction Therapy

本研究通过回顾性分析77例高风险stage 4神经母细胞瘤患儿，评估123I-MIBG SPECT/CT的预后价值，发现弥漫性骨转移、轴骨受累或颅骨转移与生存率降低显著相关，且经Cox回归分析确认为此类患儿独立预后因素。

　　

王晓雅|王冠云|周江|张凯宇|康颖|王伟|杨继刚

首都医科大学北京友谊医院核医学科，中国北京市西城区永安路95号，邮编100050（X.W., G.W., Z.Z., K.Z., Y.K., W.W., J.Y.）

研究背景与目的

本研究旨在评估¹²³I-甲基碘苄胍（MIBG）单光子发射计算机断层扫描（SPECT/CT）成像技术在高风险4期神经母细胞瘤患儿诱导治疗后的转移模式对预后的预测价值。

材料与方法

本研究回顾性分析了77例接受诱导治疗并随后进行¹²³I-MIBG SPECT/CT成像的高风险4期神经母细胞瘤患儿的数据。采用Kaplan-Meier方法评估无进展生存期（PFS）和总生存期（OS），并通过log-rank检验分析生存结果的差异。分类变量采用卡方检验进行分析。单变量和多变量Cox比例风险回归模型用于识别与疾病复发相关的独立风险因素。

结果

所有患儿的中位随访时间为1.5年。在77例接受诱导治疗的高风险4期神经母细胞瘤患儿中，41例发生了终点事件（53.2%），包括29例疾病复发或进展（37.6%）和12例因治疗无效或治疗相关并发症导致的死亡（15.6%）。单变量生存分析显示，弥漫性骨转移患儿（n=32）的3年PFS率为11.5%±6.8%，显著低于局灶性骨转移患儿（n=45，P<0.05）。进一步分析表明，颅骨转移患儿（n=38）和轴向骨转移患儿（n=47）的3年PFS率和3年OS率也显著降低（P<0.05）。多变量Cox回归分析显示，轴向骨转移、弥漫性骨转移、Curie评分>2、MYCN扩增和11q23缺失是预后不良的独立预测因素（P<0.05）。

结论

弥漫性全身转移、轴向骨转移或颅骨转移的存在与高风险4期神经母细胞瘤患儿的预后较差密切相关。此外，轴向骨转移、弥漫性骨转移、Curie评分>2、MYCN扩增和11q23缺失是不良临床结局的独立预测因素。

部分内容摘录

引言

神经母细胞瘤是儿童最常见的颅外实体瘤，可发生在交感神经系统的任何部位，尤其常见于肾上腺。根据国际神经母细胞瘤分期系统（INSS）和儿童肿瘤组（COG）的指南，神经母细胞瘤被分为不同的分期和风险类别。

临床信息

本研究回顾性分析了2020年3月至2023年12月期间在我们医院接受¹²³I-MIBG SPECT/CT成像的314例高风险4期神经母细胞瘤患儿。纳入标准如下：（1）根据组织病理学标准确诊为神经母细胞瘤；（2）诊断时年龄小于18岁；（3）有完整的临床数据和随访记录；（4）按照标准接受了诱导治疗。

临床特征

在314例接受¹²³I-MIBG SPECT/CT成像的高风险4期神经母细胞瘤患儿中，根据预定义的纳入和排除标准，共有77例患儿被纳入本研究。其中男孩39例，女孩38例，年龄范围从7个月到17岁，中位年龄为4岁（四分位数范围：2–5岁）。大多数患儿的原发肿瘤位于腹膜后（肾上腺区域44例，其他部位22例）。

讨论

研究表明，诱导治疗后的MIBG转移模式显著影响高风险4期神经母细胞瘤患儿的预后。弥漫性全身转移、轴向骨转移或颅骨转移的患儿预后较差。此外，弥漫性转移、轴向骨转移、Curie评分>2、MYCN扩增和11q23缺失被确定为高风险患儿的独立预后因素。

结论

总之，我们的研究表明，诱导治疗后的MIBG阳性转移模式与高风险4期神经母细胞瘤患儿的预后显著相关。局灶性转移患儿的临床结局较好。轴向骨转移、Curie评分>2、MYCN扩增和11q23缺失被确定为该患者群体的独立预后因素。这些发现可能为临床管理提供参考。

伦理批准

作者对工作的所有方面负责，确保与工作准确性或完整性相关的问题得到适当调查和解决。本研究遵循2013年修订的《赫尔辛基宣言》进行，并获得了首都医科大学北京友谊医院伦理审查委员会的批准，无需单独获取每位参与者的同意。

资金支持

本研究得到了中国自然科学基金（项目编号：82572264）和北京市自然科学基金（项目编号：L248065）的资助。

作者贡献声明

杨继刚：撰写、审稿与编辑 王伟：撰写、审稿与编辑 康颖：撰写、审稿与编辑、方法学设计 张凯宇：撰写、原始稿件撰写、方法学设计 周江：方法学设计、数据收集与分析 王冠云：撰写、审稿与编辑、原始稿件撰写、方法学设计 王晓雅：撰写、原始稿件撰写、方法学设计、数据整理

利益冲突声明

作者声明不存在可能影响本文研究的已知财务利益或个人关系。

致谢

作者感谢首都医科大学北京友谊医院核医学科的工作人员在研究过程中的协助。

出版同意

无需获得出版同意。