长期存在的皮肤病变是青少年期发病的IgA血管炎与儿童期发病的IgA血管炎之间的重要区别：一项涉及687名患者的大型多中心研究

《Advances in Rheumatology》：Prolonged skin involvement distinguishes adolescent from childhood-onset IgA vasculitis: a large multicenter study with 687 patients

本研究对比分析拉丁美洲地区儿童（<10岁）与青少年（≥10岁）IgA血管炎（HSP）的临床特征、实验室指标及治疗差异，发现青少年以持续皮肤症状和更高血清IgA水平为特点，需加强监测。

　　

摘要

背景

免疫球蛋白A血管炎（IgAV），也称为亨诺-舍恩莱因紫癜（HSP），是儿童时期最常见的系统性血管炎。不同年龄组在人口统计学特征、临床表现、实验室检查结果和治疗方法上可能存在差异，但这些差异尚未得到充分研究。据我们所知，拉丁美洲尚未有针对这些特征的多中心研究。本研究旨在通过一项大型多中心研究，评估患有IgAV/HSP的儿童与青少年在人口统计学、临床和实验室特征以及治疗方面的差异。

方法

这项多中心研究涉及四个三级医疗机构，对687名（≤18岁）诊断为IgAV/HSP的儿童和青少年进行了评估，评估时间点为诊断后的前三个月。研究人员回顾性分析了这些患者的 demographic 数据、初始临床表现、实验室检测结果和治疗方法。根据世界卫生组织（WHO）的定义，将数据分为<10岁的儿童组和≥10岁的青少年组进行比较。

结果

在687名患者中，599名（87%）为儿童（年龄范围：5.33–9.91岁），88名（13%）为青少年（年龄范围：11.33–17.5岁）。儿童组的紫癜/瘀点持续时间中位数显著短于青少年组（14（1–120）天 vs 15（2–90）天，p = 0.04）。儿童组中持续存在的紫癜/瘀点（持续时间≥6周）的发生率显著较低（7.2% vs 19.5%，p = 0.002），胃肠道出血（17% vs 34.1%，p = 0.01）和蛋白尿（49.7% vs 84%，p = 0.002）的发生率也较低。相比之下，儿童组中关节炎/关节痛（82.7% vs 73%，p = 0.03）和睾丸炎（16.6% vs 4.8%，p = 0.04）的发生率显著较高。进一步分析实验室检测结果发现，儿童组的血清IgA中位数显著低于青少年组（179.1（40–1002.0）mg/dL vs 279.0（104.0–488.0）mg/dL，p = 0.01），而血小板增多症的发生率则较高（40.1% vs 23%，p = 0.007）。逻辑回归分析显示，IgAV/HSP诊断后持续存在的紫癜/瘀点是唯一与青少年组相关的独立变量。

结论

在这项大型多中心研究中，IgAV/HSP在青少年时期的发病率较低，且皮肤受累更为明显。IgAV/HSP诊断后紫癜/瘀点持续存在的情况在青少年患者中更为常见，这强调了对该亚组患者进行密切监测的必要性。