外耳炎的罕见病因

《HNO》：Seltene ?tiologie der Otitis externa

患者因顽固性左耳外耳道肿胀及听力下降就诊，经抗生素治疗无效后行乳突切除术，病理未明确。后续CT及MRI提示可能颅骨感染，经第二次乳突切除术及外耳道活检确诊为急性髓系白血病（AML）复发并表现为骨髓增生异常综合征（MS）。治疗予化疗联合造血干细胞移植，最终获完全缓解。该病例强调血液肿瘤患者局部症状需警惕髓系肿瘤转移可能，及时病理活检对诊断关键作用。

　　

摘要

一名45岁男性患者出现外耳道明显肿胀和外耳炎症状，保守治疗无效。由于伴有乳突炎，随后进行了乳突切除术，但组织学检查结果未能明确诊断。在症状未见改善的情况下，对外耳道进行了活检，并对乳突进行了再次手术及病理分析。最终确诊为髓系肉瘤，属于之前缓解的急性髓系白血病（AML）的复发。

一名45岁的患者表现为外耳道严重肿胀和外耳炎症状，保守治疗无效。随后发展为乳突炎，进行了乳突切除术，但病理检查未发现明确病因。在症状持续未见好转的情况下，通过外耳道活检和乳突再次手术以及多次病理检查，最终诊断为髓系肉瘤，这是先前缓解的急性髓系白血病（AML）的复发。

病史

该患者多次因外耳炎就诊。主诉耳痛、体温升高以及左耳听力下降，但无耳鸣、耳漏或眩晕等症状。一年前被诊断为急性髓系白血病（AML），经过诱导化疗和巩固治疗后病情完全缓解，无其他基础疾病。

检查结果

左侧外耳道明显肿胀和发红，鼓膜外观正常。涂片检查未发现细菌或真菌感染。听力测试显示混合性听力损失，传导性听力损失达40分贝。为排除恶性外耳炎的可能，检测了HbA1c值，结果正常；白细胞计数正常，C-反应蛋白（CRP）轻度升高。进一步血液检查确认急性髓系白血病处于缓解期。由于抗生素滴耳液和哌拉西林/他唑巴坦静脉注射治疗无效，进行了CT扫描，提示可能存在乳突炎并伴颅内渗漏。MRI检查显示乳突骨质增厚，但无颅内脓肿。

图1

首次乳突切除术（a）和再次乳突切除术（c、d）前的头部MRI图像。初始T2序列（a）显示乳突腔内积液，边缘可见对比剂吸收；T1-VIBE序列（b）显示左侧乳突骨质增厚（箭头），考虑为局部脑膜炎。后续图像（d）显示乳突腔内软组织肿胀，骨膜层模糊，提示可能为脑膜炎症。

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治疗与病程

为处理乳突病变进行了乳突切除术。术中取样的组织主要为坏死组织，病理检查无显著发现。MRI随访显示颞叶开始出现水肿。怀疑亚急性乳突炎伴脑膜受累，给予哌拉西林/他唑巴坦抗生素治疗。出院时建议患者持续使用抗菌滴耳液。后续复查时肿胀持续加重，再次取样检查。在获得病理结果前，患者因疼痛加剧再次住院。实验室检查和血液培养未见异常。根据MRI提示可能存在脑脓肿，按诊疗指南给予美罗培南/万古霉素静脉注射治疗。随后进行再次乳突切除术以获取更多组织样本。术中发现乳突内有肿瘤样组织并向颞侧扩散（图2）。最终病理检查确诊为髓系肉瘤，为先前缓解的AML的髓外复发。

讨论

根据国际共识分类标准，若骨髓中 blasts细胞比例≥20%，可诊断为AML [2]。当髓外存在 blasts细胞时，AML也可能表现为 chlorom 或髓系肉瘤 [9]。髓系肉瘤（MS）是一种由髓系 blasts 组成的实体性肿瘤，可单独出现或伴骨髓受累 [7]。它常作为AML 的首发表现或复发形式出现 [1]，其中4–14% 的病例发生在头颈部 [8]。头颈部肿瘤多见于不同部位和组织，如口腔 [1]、鼻窦 [5] 和颞骨 [6]。典型症状包括耳痛和听力障碍。少数病例可能出现面神经麻痹 [6]。由于MS 的临床异质性和罕见性，诊断和治疗方法有限，主要依赖病理学依据。病理学表现为未成熟细胞浸润伴组织结构紊乱。免疫组化检测可见CD45、CD33和髓过氧化物酶（MPO）等标志物 [1, 8]。许多病例存在异常抗原表达，如B细胞标志物CD19或T细胞标志物CD4/CD7 [4]，导致误诊率高达47% [3]。尤其在骨髓受累早期（通常在5–12个月内），诊断可能延迟。治疗多参照AML治疗方案 [4

临床启示

• 髓系肉瘤是一种罕见且诊断困难的髓系肿瘤，可能表现为顽固性外耳炎伴耳道肿胀。
• 对于有恶性血液病史的患者，若治疗无效应尽早考虑活检，以便及时发现并治疗潜在的致命疾病。