综述：头颈部顶泌腺癌的诊断与治疗：系统综述

《Journal of Plastic, Reconstructive & Aesthetic Surgery》：Diagnosis and Treatment of Apocrine Carcinoma of the Head and Neck: A Systematic Review

头颈部大汗腺癌罕见，易与良性病变混淆致诊断延迟。本文系统分析46例，发现广泛切除术为主（93.5%），辅以放疗（28.3%）或化疗（17.4%），总体生存率达76.1%（中位随访55个月）。结论强调早期活检的重要性，并指出需更多数据优化治疗策略。

　　

W. Nicholas Jungbauer | Hunter D. Stearns | Alberto Diez-Montiel | Justin M. Hintze | Brent A. Chang

亚利桑那州凤凰城梅奥诊所塑料与重建外科部门

摘要

背景

顶泌癌是一种罕见的顶泌汗腺恶性肿瘤，可发生在头颈部。这些病变常与良性附属器病变相似，可能导致诊断延误。由于该肿瘤的罕见性，治疗建议主要基于个案报告。

方法

根据PRISMA指南进行了系统评价。检索了PubMed、Embase和CINAHL数据库中从建库至今（截至2025年3月）的相关文献。纳入的研究至少报告了一例头颈部顶泌癌病例，并包含人口统计学、治疗和预后数据。使用ROBINS-I方法评估了偏倚风险。

结果

共有35项研究符合纳入标准，涉及46名患者。平均年龄为60.1岁，其中73.9%为男性。肿瘤最常见于头皮（34.8%）和眼睑（30.4%）。34.8%的病例存在诊断延误。93.5%的患者接受了手术切除，通常需要复杂的重建手术，包括局部组织移植、皮肤移植和游离组织移植。28.3%的患者接受了辅助放疗，17.4%的患者接受了化疗。41.3%的患者出现复发。在最后一次随访时（平均随访时间为55.0个月），76.1%的患者存活。

结论

头颈部顶泌癌是一种侵袭性较强的肿瘤，但认识度较低，复发风险较高。对异常或持续存在的眼睑或头皮病变进行早期活检对于诊断至关重要。广泛局部切除仍是主要治疗方法，对于高风险或复发性病例，可考虑辅助放疗或全身治疗。需要更大规模的多机构数据集来明确最佳治疗方案。

引言

顶泌癌是一种起源于顶泌汗腺的罕见皮肤肿瘤，最常见于腋窝、肛门生殖器和头颈部区域。¹也有报道指出头颈部出现顶泌癌的病例，但由于其与其他附属器肿瘤、转移性腺癌（尤其是乳腺或唾液腺癌）以及良性病变（如皮脂腺痣）的相似性，诊断较为困难。²尽管相对罕见，但由于头颈部顶泌癌可能与重要解剖结构（尤其是眼睛）相关，因此可能对功能和外观造成严重影响。文献中关于顶泌癌的临床表现存在较大差异：部分患者表现为生长缓慢的局部病变，而另一些患者则表现出更侵袭性的特征，如区域淋巴结受累和远处转移。^{1, 2} 目前关于头颈部顶泌癌的文献主要由小型病例报告或病例系列组成，对于理想的治疗方案尚无统一意见。^{3, 4, 5}治疗策略通常以广泛局部切除为主，但关于辅助治疗（如放疗和化疗）的作用仍缺乏共识，主要是因为相关的前瞻性或回顾性数据较少。对于具有高风险特征（如手术切缘阳性、神经周围浸润或淋巴结转移）的病例，辅助放疗可能有益，但其效果仍存在争议。⁶一些研究表明辅助放疗对局部复发无显著改善，⁶而另一些研究则显示辅助治疗可提高总体生存率。⁷因此，本系统评价旨在综合现有数据，评估用于治疗头颈部顶泌癌的各种方法。

搜索与评价策略

本研究遵循PRISMA指南的标准进行。检索了PubMed（美国国立卫生研究院国家医学图书馆）、Embase（Elsevier）和CINAHL（EBSCOHost）数据库。纳入标准要求研究至少报告一例头颈部顶泌癌病例，并包含患者人口统计学信息、治疗方式及一定程度的随访数据。排除标准包括不符合要求的文献。

队列人口统计学

经过去除重复文献后，共有125项研究符合筛选条件。随后由两名独立评审员对全文进行了审核。最终有35项研究符合全部纳入标准并被选为分析对象。^{2, 9, 10, 11, 12, 13, 14, 15, 16, 17, 18, 19, 20, 21, 22, 23, 24, 25, 26, 27, 28, 29, 30, 31, 32, 33, 34, 35, 36, 37, 38, 39, 40, 41}

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展示了详细的搜索和评价流程图。

讨论

头颈部顶泌癌是一种起源于顶泌汗腺的罕见皮肤恶性肿瘤，相关数据和治疗方法较为有限。本系统评价旨在梳理当前关于头颈部顶泌癌的知识，为临床医生提供更多参考。这些肿瘤可能导致严重的功能性和外观性问题。

结论

头颈部顶泌癌是一种罕见的临床疾病，我们的系统评价显示许多患者诊断延误，从而增加了疾病进展的风险。绝大多数患者（>90%）接受了手术切除，最新随访时的生存率为76%（平均随访时间55个月）。这些肿瘤可出现在头部的多个部位。

伦理批准声明

鉴于本研究仅依赖于已发表的公开数据，无需伦理委员会的正式批准。

资金声明

本研究未获得任何形式的资金支持。

利益冲突声明

作者不存在需要披露的利益冲突。

财务披露

无