Bickerstaff脑干脑炎：13例病例系列报告及文献综述

《Neurological Sciences》：Bickerstaff brainstem encephalitis: a 13-case series and literature review

Bickerstaff脑干脑炎（BBE）临床异质性显著，多合并格林巴利综合征和脑膜郭西氏病特征。研究纳入13例2021-2024年单中心病例，急性起病者100%，46%有前驱感染史。核心症状包括共济失调（13.1%）、眼肌麻痹（10.76%）及眩晕（5.38%）。实验室检查显示38%抗GQ1b抗体阳性，15%存在脑干MRI异常。治疗以IVIg联合激素为主（62%），住院结局中7例（54%）改善，3例（23%）病情恶化，无死亡但存在肢体功能障碍。研究强调早期干预的重要性，需进一步优化诊断治疗策略。

　　

摘要

目的

分析Bickerstaff脑干脑炎（BBE）的临床特征、诊断要点、治疗策略和预后，为该疾病的诊断和管理提供见解。

方法

对2021年1月至2024年12月期间在一家医疗机构治疗的13例BBE病例进行了回顾性分析，总结了这些病例的临床表现、诊断标准、治疗方案及预后情况。同时进行了全面的文献回顾，以深入了解该研究的最新进展。

结果

所有患者均表现为急性发病，其中6例（46%）有既往感染史，主要为上呼吸道感染（53.8%）。复视（53.8%）是最常见的初始症状，而共济失调（13.10%）和眼肌麻痹（10.76%）是核心特征。5例（38%）的抗GQ1b抗体检测呈阳性，2例（15%）的脑干MRI检查显示异常。8例（62%）接受了静脉注射免疫球蛋白（IVIg）和类固醇的联合治疗，其余病例则采用单一疗法。出院时，1例（7%）症状完全缓解，7例（54%）有所改善，3例（23%）症状加重。无死亡病例报告，但部分患者仍有肢体无力症状残留。

结论

BBE在临床表现上具有异质性，常与GBS和MFS重叠。其诊断依赖于临床观察、抗GQ1b抗体检测及神经影像学检查。免疫疗法，尤其是IVIg联合类固醇的治疗，在大多数病例中有效。然而，疾病进展迅速及发病时出现肢体无力可能预示预后不良，这凸显了早期干预的必要性以及进一步研究以优化诊断和治疗策略的迫切性。