摘要
与高风险基因型相关的遗传性心肌病，其特点是恶性室性心律失常和猝死的风险显著增加，且这种风险往往与左心室收缩功能障碍或严重的结构重塑无关。基于间歇性心电图监测和表型驱动的风险评估的传统监测策略不足以捕捉这些患者群体中电生理 instability 的动态变化（这些变化往往较为隐匿）。这篇综述评估了人工智能（AI）支持的开源传感器技术在遗传性心肌病患者远程心律失常监测中的新兴作用。可穿戴心电图设备、植入式心脏监测仪、多传感器心脏植入电子设备算法、肺动脉压力传感器以及非接触式监测系统能够持续采集电生理和血流动力学数据，生成可能反映早期心律失常易感性和亚临床失代偿的数字生物标志物。AI 驱动的分析技术提升了信号处理能力、事件检测的自动化程度以及远程数据的分诊效率，有望在保持诊断敏感性的同时减轻临床工作负担。然而，目前的证据主要来自异质性的心力衰竭或一般性心律失常患者群体，针对特定基因型群体的前瞻性验证仍十分有限。主要挑战包括算法的通用性、户外环境中的信号质量、数据管理、AI 模型的可解释性以及如何将其整合到结构化的远程护理流程中。基于基因型风险分层的多模态 AI 感测技术融合，为从被动性的设备保护转向主动性的精准预防策略提供了有前景的方向。需要专门针对遗传性心肌病的研究以及标准化的数字评估指标，以确保这些技术的安全有效应用。
