简单总结
腺样囊性癌是一种罕见的唾液腺癌症，其临床表现具有不可预测性，这使得医生难以准确评估预后并制定随访计划。传统的基于肿瘤外观和分期的方法无法完全解释为什么某些患者的预后更差。最近的研究表明，分子层面的差异可能有助于将这种癌症分为两种生物学上不同的类型，这两种类型具有不同的预后结果。在这项研究中，我们系统地回顾了现有的证据，并结合了多个患者群体的数据，以更好地了解这些分子差异如何影响生存率。我们的研究结果表明，其中一种亚型与更高的死亡风险密切相关。这些信息可能有助于改进风险评估，指导患者咨询，并为未来制定更个性化的治疗和随访策略提供支持。
摘要
背景：腺样囊性癌（Adenoid Cystic Carcinoma, ACC）表现出显著的临床异质性，这种异质性仅靠传统的组织病理学和分期系统难以解释。最近的研究通过转录组分析和MYC/TP63表达发现了两种分子亚型（ACC I：MYC高/TP63低；ACC II：MYC低/TP63高），这些亚型可能对预后有重要影响。然而，它们对生存率影响的程度和一致性仍不确定。
方法：本研究遵循PRISMA指南进行了系统回顾和荟萃分析。我们在2026年1月之前搜索了PubMed、Embase和PubMed Central数据库中关于按MYC/TP63分子亚型分层分析ACC患者总体生存率的相关研究。使用随机效应模型汇总了风险比（HRs）。同时进行了异质性分析、按分类方法的亚组分析、敏感性分析、累积荟萃分析、影响诊断因素评估以及出版偏倚评估。
结果：研究纳入了来自两篇文献的5个独立队列，共247名患者（ACC I 90例，ACC II 157例）。与ACC II相比，ACC I患者的总体生存率显著更低，汇总风险比为3.88（95%置信区间：2.55–5.90；p < 0.001）。未观察到统计学上的异质性（I2 = 0%）。无论是基于RNA测序还是免疫组化的分类方法，预后分离结果都是一致的。
结论：基于转录组和MYC/TP63的分子分型为ACC提供了强有力且可重复的预后分层。ACC I肿瘤的死亡风险大约是ACC II肿瘤的四倍。将分子亚型纳入常规诊断和临床决策中，可能有助于改善风险分层、监测策略以及未来ACC相关试验的设计。
