《Egyptian Journal of Neurosurgery》：Preoperative embolization and surgical resection of a hypervascular pediatric hemangioendothelioma with intra -extracranial extension: a case report
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背景：血管内皮瘤是一种罕见的血管肿瘤，其生物学行为介于血管瘤和血管肉瘤之间。该病在年轻成人中比儿童中更常见，最常累及肝脏、肺脏、淋巴结和骨骼。颅内-颅外联合受累极为罕见。此类病例的罕见性要求仔细分析现有文献，以指导诊断评估、治疗策略和预后判断。病例描述：研究人
背景：血管内皮瘤是一种罕见的血管肿瘤，其生物学行为介于血管瘤和血管肉瘤之间。该病在年轻成人中比儿童中更常见，最常累及肝脏、肺脏、淋巴结和骨骼。颅内-颅外联合受累极为罕见。此类病例的罕见性要求仔细分析现有文献，以指导诊断评估、治疗策略和预后判断。病例描述：研究人员报告一例10岁女性患儿的临床病例，该患儿患有颅盖巨大富血供上皮样血管内皮瘤。该肿瘤于2023年首次被诊断为额颞区的颅内占位，伴有骨质破坏。随后，病变呈进行性侵袭性生长，达到巨大尺寸，并延伸至额眶区、顶叶和颞叶区域。磁共振成像（MRI）和计算机断层扫描（CT）显示一大小为13.5×7.0×12.4 cm的富血供肿瘤，包含颅内和颅外成分。数字减影血管造影（DSA）确认肿瘤血供来自颈外动脉分支。使用液态栓塞剂对供血血管进行栓塞。次日，对该肿瘤实施根治性手术切除。组织病理学检查证实了上皮样血管内皮瘤的诊断。术后病程平稳，临床症状逐渐消退，无神经功能缺损。结论：本病例强调了术前栓塞作为儿童患者富血供颅骨肿瘤手术切除辅助手段的有效性，可显著减少术中失血及相关并发症。关键词：上皮样血管内皮瘤；术前栓塞；全切；颅内-颅外延伸。
论文解读文章
**研究背景与问题**
血管内皮瘤是一种罕见血管肿瘤，其生物学行为介于良性血管瘤与恶性血管肉瘤之间。上皮样血管内皮瘤（epithelioid hemangioendothelioma, EHE）是其最常见亚型，多见于年轻成人，儿童病例罕见，最常累及肝脏、肺脏、淋巴结和骨骼。伴有颅内-颅外联合累及及颅骨侵犯的病例极为罕见。由于发病率低，现有文献对诊断评估、治疗策略及预后判断的指导有限。针对颅内EHE，肿瘤常呈侵袭性生长，侵犯邻近结构（包括颅骨、硬脑膜、软组织及脑实质），使得完全切除极为困难。此外，富血供、巨大肿瘤尺寸及儿童年龄进一步增加了根治性手术的复杂性。据文献报道，部分病例因术中大量出血被迫终止手术，甚至导致儿童患者死亡。因此，如何有效控制术中出血、实现安全切除是当前临床面临的重大挑战。该研究发表于《Egyptian Journal of Neurosurgery》，旨在探讨术前栓塞联合手术切除在儿童富血供颅骨肿瘤中的应用价值。
**主要技术方法**
研究人员采用分阶段治疗策略：先行超选择性血管内栓塞，次日行根治性手术切除。栓塞前通过数字减影血管造影（DSA）确认肿瘤血供主要来源于颈外动脉（ECA）分支（脑膜中动脉、颞浅动脉、上颌动脉），部分来自颈内动脉（ICA）的眼动脉分支。使用Headway DUO微导管和Asahi Chikai 0.008导丝，注入液态栓塞剂Onyx-34（3.0 mL×2）实现供血血管的超选择性栓塞。手术切除采用减容技术，结合双极电凝和骨蜡止血，完整切除颅内外肿瘤成分。样本来源为该单例10岁女性患儿。
**研究结果**
*内源性血管内栓塞*
DSA证实肿瘤血供主要由ECA分支（脑膜中动脉、颞浅动脉、上颌动脉）提供，部分来自ICA的眼动脉。供血血管呈丛状模式，侧支循环丰富，瘤内动脉血流速度快。超选择性栓塞后，肿瘤血管显影减少约80%，实现次全去血管化，供血血管内造影剂滞留。无操作相关并发症。
*肿瘤切除*
术后24小时行手术切除。术中见巨大有包膜肿瘤，黄褐色，质韧，大小约15.0×13.0×10.0 cm。采用减容技术逐步切除，深部约3-4 cm处发现骨化成分。切除颅外及骨性成分后，见硬脑膜下包膜完整肿瘤（约7.0×6.0×4.0 cm），完整整块切除。术后CT证实肿瘤完全切除。术中估算失血量550 mL，接近最大允许失血量（600 mL）。输注浓缩红细胞253 mL、新鲜冰冻血浆180 mL。术后病程平稳，无神经功能缺损，伤口一期愈合。6个月随访未见复发迹象。
**讨论与结论**
讨论部分指出，本病例为罕见儿童颅盖EHE伴颅内-颅外延伸，采用分阶段栓塞与全切策略成功处理。研究人员强调，超选择性栓塞在减少术中失血、创造安全手术条件方面发挥关键作用。由于疾病罕见，治疗仍存争议，但广泛手术切除为首选方案。儿童富血供颅内肿瘤的术中大量出血可危及生命，术前栓塞可有效降低手术并发症。本病例中，栓塞后失血量控制在550 mL，仅为成人大量输血阈值（>2500 mL）的10%，提示术前栓塞将高风险手术转化为需少量输血支持的操作。研究局限性包括：单病例报告难以推广，随访时间仅6个月，无对照组量化栓塞对失血的影响，且术后未行增强MRI评估残留病灶。结论部分翻译如下：本病例支持术前栓塞作为儿童富血供颅骨肿瘤手术切除辅助手段的潜在作用，有助于减少术中失血并改善围手术期安全性。
