《Journal of Pediatric Surgery》：Does the need for early cutaneous vesicostomy correlate with poor urinary outcomes in girls with cloacal malformation?
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亚历山德拉·贝恩（Alexandra Bain）| 艾弗里·蒂尔曼（Avery Tillman）| 阿曼达·西恩（Amanda Sion）| 梅根·里德（Megan Read）| 里奥娜·陈（Riona Chen）| 布伦娜·拉奇瓦尔（Brenna Rachwal）| 乔什·布里
亚历山德拉·贝恩（Alexandra Bain）| 艾弗里·蒂尔曼（Avery Tillman）| 阿曼达·西恩（Amanda Sion）| 梅根·里德（Megan Read）| 里奥娜·陈（Riona Chen）| 布伦娜·拉奇瓦尔（Brenna Rachwal）| 乔什·布里克（Josh Bricker）| 伊丽莎白·托马斯（Elizabeth Thomas）| 文卡塔·R·贾扬蒂（Venkata R. Jayanthi）| 理查德·J·伍德（Richard J. Wood）| 丹尼尔·G·达贾斯塔（Daniel G. DaJusta）| 莫莉·E·福克斯（Molly E. Fuchs）
美国俄亥俄州哥伦布市全国儿童医院（Nationwide Children’s Hospital）小儿泌尿科
摘要
引言
在新生儿期，患有泄殖腔畸形的儿童可能需要进行膀胱造口术以引流尿液。目前关于这些患者进行膀胱造口术是否会影响其长期泌尿功能（尤其是自主排尿能力和控尿能力）的了解甚少。我们的研究目的是确定出生时是否需要膀胱造口术是否能预测患者未来泌尿功能的不良结局。
方法
我们对2013年至2024年间在某医疗机构接受治疗的全部泄殖腔畸形患者进行了回顾性分析，收集并比较了需要在新生儿期进行膀胱造口术的患者与未进行造口术患者的解剖学特征和临床结局。
结果
共有159名患者纳入研究。需要进行膀胱造口术的患者更可能出现长共同通道（54.8% vs 15.1%，p<0.0001）、肾积水发生率更高（79.2% vs 44.7%，p=0.0007）以及阴道膨出（87.5% vs 41.3%，p<0.0001）。在需要膀胱造口术的患者中，仅有11.4%在最后一次就诊时能够实现自主排尿且尿液干燥，而未进行造口术的患者中这一比例为66.2%（p<0.0001）。此外，需要膀胱造口术的患者更容易发展为慢性肾病，需要通过膀胱扩大手术并依赖清洁间歇导尿来维持控尿能力。
结论
对于患有泄殖腔畸形的患者而言，出生时需要膀胱造口术与自主排尿能力较低及肾功能较差有关。这些信息有助于向家属提供关于患者长期泌尿功能的咨询。
引言
泄殖腔畸形是一种罕见的先天性异常，其特征是泌尿生殖窦在胚胎发育过程中未能与泄殖腔膜分离，形成单一的共同通道。该共同通道汇集了直肠、尿道和阴道的尿液，通过一个会阴开口排出[1] [2]。据估计，泄殖腔畸形的发病率约为每50,000名女婴中有1例[1]。
高达30%的此类患者出生时会出现阴道膨出，这是由于尿液在阴道内积聚导致阴道穹隆膨胀[1] [3]。严重的阴道膨出会对膀胱产生外部压力，引发膀胱出口梗阻和肾积水。如果肾积水和阴道膨出未得到适当处理，这些患者有可能发展为梗阻性泌尿系统疾病[2] [3] [4] [5]。传统上，最初的泌尿系统处理方法通常包括创建膀胱造口术，有时还会同时进行阴道造口术，以确保足够的尿液引流，并在最终手术重建之前保护上尿路[2] [3] [4] [5] [6]。早期处理泄殖腔畸形的指导原则是确保泌尿系统和生殖系统的引流，但目前尚无标准化的处理方案或步骤指南。不同外科医生对于初始泌尿系统处理的手段可能有所不同，是否创建膀胱造口术通常根据患者的具体情况决定。
最新研究表明，许多患者通过清洁间歇导尿（CIC）可以维持新生儿期的安全尿液引流和肾功能[7] [8]。然而，仍有一部分患者无法通过CIC实现尿液引流，他们可能仍需要在等待最终手术修复期间进行膀胱造口术。目前关于这些患者进行膀胱造口术是否会影响其长期泌尿功能（尤其是自主排尿能力和控尿能力）的信息较少。
Morin等人的最新研究显示，高达47%的泄殖腔畸形患者能够实现自主排尿，40%的患者通过尿道或可导尿的通道完成膀胱排空[8]。这些患者的泌尿功能受多种因素影响，包括共同通道的长度、尿道长度、手术技术以及是否存在其他先天性脊柱或其他畸形[8] [9] [10]。目前，很难向家属准确预测他们的孩子不仅能够保持尿液干燥，还能实现自主排尿。我们的研究目的是确定出生时是否需要膀胱造口术是否能预测患者未来泌尿功能的不良结局。
章节摘录
方法
我们对2013年1月至2024年1月期间在某医疗机构接受治疗的全部泄殖腔畸形患者进行了回顾性分析。本研究已获得我们的机构审查委员会（IRB-00004530）的批准。
研究范围包括所有在该机构接受初次手术修复或复诊的患有泄殖腔畸形的女孩。排除标准包括患有泄殖腔外翻的患者。对于所有在该机构出生并仅在该机构接受治疗的患者，所有数据均被纳入分析。
结果
共有159名患者纳入研究，其中73名（45.9%）在新生儿期接受了膀胱造口术。
讨论
患有泄殖腔畸形的女孩面临的主要问题是持续肾积水和阴道膨出可能导致梗阻性泌尿系统疾病。传统上，处理方法是在出生后尽快进行膀胱造口术和可能的阴道造口术，但最新研究表明，对共同通道进行清洁间歇导尿通常足以实现尿液引流并保护上尿路，直到进行最终手术修复[2] [3] [4] [5] [6] [7]。相关文献较少
结论
出生时需要膀胱造口术的泄殖腔畸形患者实现自主排尿的能力显著较低，肾功能也较差。这些患者可能属于病情较重的类型，这些信息有助于我们向家属提供关于孩子长期泌尿功能的咨询。
作者贡献声明
伊丽莎白·托马斯（Elizabeth Thomas）： 数据整理。乔什·布里克（Josh Bricker）： 形式分析。理查德·伍德（Richard Wood）： 构思、监督、撰写——审阅与编辑。文卡塔·R·贾扬蒂（Venkata R Jayanthi）： 构思、撰写——审阅与编辑。莫莉·E·福克斯（Molly E Fuchs）： 构思、监督、撰写——审阅与编辑。丹尼尔·G·达贾斯塔（Daniel G DaJusta）： 构思、监督、撰写——审阅与编辑。阿曼达·西恩（Amanda Sion）： 数据整理。艾弗里·蒂尔曼（Avery Tillman）： 数据整理。亚历山德拉·贝恩（Alexandra Bain）： 数据整理、初稿撰写、审阅与编辑。
利益声明
? 作者声明他们没有已知的竞争性财务利益或个人关系可能影响本文的研究结果。
