镰状细胞病中心肺并发症的多种表现形式

《Seminars in Hematology》：The Many Facets of Cardiopulmonary Complications in Sickle Cell Disease

　　

托马斯·德乌米埃尔（Thomas d’Humières）|西尔万·勒让（Sylvain Le Jeune）|冈萨洛·德卢纳（Gonzalo de Luna）|蒂博·穆兰（Thibaut Moulin）|洛朗·博耶（Laurent Boyer）|海瑟姆·德尔贝尔（Haytham Derbel）|西赫姆·伊尔斯（Sihem Iles）|尼古拉·莱卢什（Nicolas Lellouche）|安东尼奥·菲奥雷（Antonio Fiore）|热纳维耶芙·德鲁莫（Geneviève Derumeaux）|帕布罗·巴托卢奇（Pablo Bartolucci）|阿曼德·梅孔佐·德萨普（Armand Mekontso Dessap）|洛朗·萨瓦尔（Laurent Savale）

摘要

镰状细胞病（SCD）是一种全身性血管疾病，通过慢性贫血、溶血和内皮功能障碍逐渐改变心脏和肺循环。本综述整合了关于SCD相关心肺并发症的机制、临床表现和管理的最新证据。慢性贫血导致高输出状态，表现为心腔扩张，进而引起偏心性重构，随着时间推移可能发展为舒张功能障碍、射血分数保留的心力衰竭（HFpEF）和毛细血管后肺动脉高压（PH）。同时存在的溶血、氧化应激和微血管损伤会促进弥漫性心肌纤维化，这成为心房和心室心律失常的诱因。除了影响左侧心脏外，SCD还会导致肺血管损伤和“相对性全身性高血压”，这两种情况都反映了血管病变过程，加剧了靶器官的损伤。经胸超声心动图（TTE）仍是诊断和评估SCD相关心肌病的基石，能够纵向观察心室功能、心腔重构和血流动力学（包括肺动脉压），而心脏磁共振（CMR）则能提供组织特征和弥漫性纤维化的定量信息。新兴数据表明，诸如造血干细胞移植和基因治疗等根治性疗法可以逆转心脏重构和纤维化，但需要长期的结构化随访。将SCD相关心肌病视为一个动态且可能可逆的心肺连续体，对于制定针对该疾病的诊断标准和指导基于生理学的治疗策略至关重要。