Libman综合征表现为心内膜炎伴多瓣膜受累、出血性中风以及系统性红斑狼疮患者同时感染混合型疟原虫：病例报告

《Journal of Cardiothoracic Surgery》：Libman sacks endocarditis with multivalvular involvement, hemorrhagic stroke, and concurrent mixed plasmodium malaria in systemic lupus erythematosus: a case report

　　

摘要

背景

Libman-Sacks心内膜炎（LSE）是一种无菌性心脏瓣膜炎症，常见于系统性红斑狼疮（SLE）和抗磷脂综合征（APS）患者中。虽然多瓣膜受累的情况确实存在，但并不常见。而多瓣膜LSE与出血性中风之间的关联则极为罕见。

病例介绍

该病例涉及一名29岁的女性患者，她患有四年期的SLE，根据2019年EULAR和ACR制定的诊断标准被确诊。患者报告持续十天的发热症状，以及妊娠早期流产后出现的对称性多关节炎。记录显示她未遵从免疫抑制药物治疗方案，包括停用了羟氯喹、泼尼松龙和霉酚酸酯。随后出现脑病，并迅速发展为无反应状态（格拉斯哥昏迷评分7/15）。体格检查发现右侧偏瘫及双侧足底伸展反应（巴宾斯基征阳性）。检查结果显示：溶血性贫血（血红蛋白6.0 g/dL）、血小板减少（最低值39 × 103/μL）、白细胞增多伴中性粒细胞升高（中性粒细胞计数14.2 × 103/μL）、炎症标志物显著升高（CRP 42.2 mg/dL，ESR 120 mm/hr）、抗dsDNA水平>250 IU/mL、补体缺乏（C3 0.38 g/L；C4 0.05 g/L），以及高滴度的抗磷脂抗体（抗心磷脂IgG 72 GPL U/mL；抗β2-糖蛋白I IgG 58 U/mL；狼疮抗凝因子阳性）。外周血涂片证实存在由间日疟原虫和恶性疟原虫引起的混合感染。经胸超声心动图检查发现，二尖瓣和主动脉瓣后叶附着有回声增强团块，伴有中度至重度反流及二尖瓣狭窄，从而确诊为多瓣膜LSE。无对比剂的颅脑CT显示左侧额顶叶有一个7 × 5.2厘米的大出血性梗死灶，伴有15毫米的中线移位。治疗措施包括使用甲基泼尼松龙冲击疗法和青蒿琥酯治疗疟疾，以及输血和静脉注射甘露醇进行渗透压调节。由于存在顽固性血小板减少和凝血功能障碍，手术被禁忌。尽管采取了最大程度的支持性治疗，患者仍无法得到有效控制，家属被告知预后极差。

结论

多瓣膜Libman-Sacks心内膜炎可因栓塞性赘生物、与狼疮相关的血管病变以及血小板减少导致的凝血问题而引发出血性中风。这表明所有SLE患者都应接受超声心动图检查、抗磷脂抗体检测，并需多学科团队共同管理。