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如何诊断血管内大B细胞淋巴瘤（IVLBCL）？

脑部MRI显示多灶性病变，提示左侧丘脑、胼胝体压部及大脑镰部发生静脉型梗死；双侧脉络膜增厚提示脉络膜血管受累。结合无法解释的急性呼吸窘迫综合征（ARDS）、肾小球急性肾损伤（GLKI）以及类脂质皮肤病变，这些表现提示存在全身性微血管阻塞过程。 对于出现发热、LDH水平显著升高且无淋巴结肿大的患者，应怀疑血管内大B细胞淋巴瘤的可能性。 皮肤活检通过显示局限于中小型真皮和皮下血管内的大型非典型CD20+淋巴细胞确诊了该疾病（见图1）。
图1
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血管内大B细胞淋巴瘤的临床表现： A 右大腿上的类脂质皮肤病变，最初被误认为是条纹状改变。 B 胸部X光片显示双侧肺泡间质浸润，提示肺部广泛受累。 C 胸部CT显示双侧肺泡实变，伴肺泡间隔增厚。 D1 脑部MRI显示左侧丘脑、胼胝体压部及大脑镰部T2/FLAIR高信号病变。 D2 脑部MRI显示双侧脉络膜增厚，提示脉络膜血管受累。 E 皮肤活检（H&E染色）显示中小型真皮和皮下血管内存在大型非典型淋巴细胞。

要点总结

  1. 1. 对于出现无法解释的ARDS、发热、LDH水平升高且无淋巴结肿大的患者，尤其是伴有皮肤或神经系统症状时，应考虑血管内大B细胞淋巴瘤的可能性。
  2. 2. 类脂质或条纹状皮肤病变以及多灶性脑部病变是重要的临床线索，尽管几乎任何器官都可能受累。
  3. 3. 即使从无病变的皮肤进行简单的皮肤活检，也能通过检测血管内的CD20+非典型淋巴细胞来确诊该疾病。