一项为期三十年的全国性研究，涵盖了先天性肺畸形的流行病学、治疗方法及其预后情况

《Scientific Reports》：Thirty-year nationwide research on epidemiology, treatment, and outcomes of congenital lung malformations

　　

摘要

先天性肺畸形（CLMs）可能导致炎症、恶性肿瘤、肺源性心脏病以及死亡率增加。本研究旨在分析先天性肺畸形的流行病学特征、患病率的变化、治疗方式及治疗效果（包括死亡率）。这项全国性的回顾性研究涵盖了1986年至2015年间所有被诊断为CLMs的患者。研究回顾了患者的组织学检查结果、治疗方案及主要治疗结果，并通过官方死亡证明来分析因CLMs导致的死亡情况。CLMs的检出率从每10万例活产婴儿中的1.9例（1990年）上升至23.1例（2015年）（p<0.0001）。其中，先天性肺动脉畸形（CPAM）的检出率有所增加，而其他类型的CLMs则保持不变。共有257名患者（占77%）接受了手术治疗。在53份组织学标本中发现了炎症反应，但未发现恶性肿瘤。研究期间共有1例成人死亡（此前未被诊断出CLMs）、4例死产婴儿以及8例未经手术治疗的新生儿死亡；其中2例新生儿死亡发生在尝试手术治疗之后。手术相关并发症的发生率在成人和儿童之间没有显著差异。过去30年来，CLMs的患病率有所上升，其中以先天性肺动脉畸形（CPAM）的发病率上升最为明显。即使在无症状患者中存在炎症，也可能支持进行手术治疗。