《European Journal of Surgical Oncology》：What Outcomes Can Be Expected After Surgical Treatment of Primary Pelvic Bone Sarcomas in Children at Referral Centers?
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何塞·伊格纳西奥·阿尔贝戈（Jose Ignacio Albergo）|弗朗西斯科·普林西佩（Francisco Principe）|路易斯·阿尔贝托·阿庞特-蒂纳奥（Luis Alberto Aponte-Tinao）|格曼·路易斯·法拉利（German Luis Farfal
何塞·伊格纳西奥·阿尔贝戈（Jose Ignacio Albergo）|弗朗西斯科·普林西佩（Francisco Principe）|路易斯·阿尔贝托·阿庞特-蒂纳奥（Luis Alberto Aponte-Tinao）|格曼·路易斯·法拉利（German Luis Farfalli）|圣地亚哥·洛萨诺-卡尔德隆（Santiago Lozano-Calderon）|马修·T·霍德克（Matthew T. Houdek）|李·杰斯（Lee Jeys）|比姆·什里马尔（Bhim Shreemal）|米娜·莱蒂宁（Minna Laitinen）
阿根廷布宜诺斯艾利斯意大利医院“卡洛斯·E·奥托伦吉骨科研究所”，佩隆街4190号，ACH1199，布宜诺斯艾利斯
摘要
背景
儿童原发性骨盆骨肉瘤较为罕见，且预后较差，但相关的大规模多中心研究数据仍十分缺乏。
问题/目的
我们提出了以下问题：接受手术治疗的儿童原发性骨盆骨肉瘤患者的总体生存率是多少？局部复发率和术后并发症的发生率如何？哪些因素与这些结果相关？
方法
我们回顾性分析了1990年至2023年间在五个转诊中心接受手术治疗的119名16岁以下原发性骨盆骨肉瘤患者。生存率采用Kaplan–Meier方法估算，复发率和并发症情况通过竞争风险模型进行分析。预后因素则通过Cox回归进行分析。
结果
5年生存率为59%，10年生存率为55%。19%的患者出现局部复发，多数发生在术后2年内。阳性手术切缘和对化疗反应不佳与较差的生存率和复发率相关（p < 0.01），而放疗在降低复发率方面未显示出显著效果（p = 0.054）。5年时有47%的患者出现并发症，最常见的为伤口裂开和深部感染。重建手术与并发症无显著关联（p = 0.379）。
结论
儿童骨盆骨肉瘤仍然具有挑战性，长期生存率低、复发率高且并发症频繁。阴性手术切缘和良好的化疗反应是最重要的预后因素。在无法实现足够宽的手术切缘的情况下，放疗可能发挥重要作用。多中心合作对于优化治疗策略和改善这类罕见疾病（如儿童骨盆骨肉瘤）的预后至关重要。
引言
原发性恶性骨肿瘤约占所有儿童癌症的6%1, 2。虽然这些肿瘤可发生在骨骼的任何部位，但骨盆受累的情况较为罕见。在儿童中，骨盆中最常见的组织学类型是尤因肉瘤（Ewing sarcoma, ES）和骨肉瘤（Osteosarcoma），其他类型极为罕见。治疗通常需要综合多种方法，包括全身化疗和局部控制措施；对于对放疗敏感的肿瘤（如ES），放疗尤为重要2, 3
与肢体肉瘤相比，儿童骨盆骨肉瘤的预后较差4, 5。这主要是由于骨盆解剖结构复杂、神经血管和内脏器官靠近以及诊断延迟等原因6。患者常表现为非特异性症状，导致诊断时疾病已处于晚期。该区域的手术切除技术要求较高，难以获得足够的手术切缘，可能导致严重的骨和软组织缺损。当肿瘤学上可行时，优先选择保留肢体的骨盆切除术；但在某些情况下，仍需进行半骨盆切除或后肢截肢7, 8, 9, 10, 11
鉴于儿童原发性骨盆骨肉瘤的罕见性以及相关研究的缺乏——大多数报告仅为单一机构的研究——多中心合作对于提高对该疾病的认识和指导治疗至关重要。本研究的目的是评估在多个中心接受手术治疗的儿童原发性骨盆骨肉瘤患者的肿瘤学结果和并发症情况。具体研究内容包括：（1）接受手术治疗的儿童原发性骨盆骨肉瘤患者的总体生存率是多少？（2）局部复发率和非肿瘤相关并发症的发生率是多少？（3）哪些因素与生存率、复发率和并发症相关？
章节摘录
方法
在每个参与机构获得伦理委员会批准（IRB批准编号IRB00010193）后，我们在五个每年治疗超过100例新病例的高容量骨科肿瘤转诊中心进行了这项回顾性多中心队列研究。
研究纳入了1990年1月1日至2023年7月31日期间接受根治性手术治疗的16岁以下、组织学确诊为原发性骨盆骨肉瘤的患者。排除标准包括
结果
共有124名患者符合纳入标准。其中5名患者因数据缺失被排除，最终有119名患者可用于分析。
肿瘤最常见的受累部位是回肠（区域1：79名患者，66.4%），其次是髋臼周围（区域2：63名患者，53%）、耻骨或坐骨（区域3：46名患者，38.6%）和骶骨（区域4：25名患者，21%）。
讨论
在这项多中心研究中，儿童原发性骨盆骨肉瘤患者的长期生存率较低，局部复发率较高，术后并发症负担较重。手术切缘和对化疗的反应成为最重要的预后因素，而放疗对局部控制无明显影响。
本研究存在一些局限性。其回顾性设计可能导致信息偏倚，且各中心之间的治疗方案存在差异
结论
阴性手术切缘和良好的化疗反应仍是儿童骨盆骨肉瘤生存率和局部控制的最重要预测因素。在无法获得足够宽的手术切缘或手术并发症较严重的情况下，放疗可能发挥重要作用，尤其是在尤因肉瘤（ES）中。未来的合作研究应优化手术选择（是否结合放疗）、优化全身治疗方案，并开发既能减少并发症又能保留功能的重建策略。
利益冲突
每位作者均声明其与提交的文章不存在任何可能构成利益冲突的商业关联（例如咨询、持股、专利/许可安排等）。
利益冲突
作者声明他们没有利益冲突或竞争性利益。同时，作者也声明与提交的文章无关的任何财务利益冲突。
伦理审查声明
本研究已获得伦理委员会IRB00010193的批准（方案编号#7346）。
所有参与研究的患者均签署了知情同意书。作者确认所有参与者均同意文章的发表。
研究概念由弗朗西斯科·普林西佩（Francisco Principe）、米娜·莱蒂宁（Minna Laitinen）和何塞·阿尔贝戈（Jose Albergo）提出；研究设计由弗朗西斯科·普林西佩、何塞·阿尔贝戈、格曼·法拉利（German Farfalli）和路易斯·阿庞特-蒂纳奥（Luis Aponte-Tinao）共同完成；数据收集由弗朗西斯科·普林西佩、圣地亚哥·洛萨诺-卡尔德隆（Santiago Lozano-Calderon）、马修·霍德克（Matthew Houdek）和比姆·什里马尔（Bhim Shreemal）负责；数据分析和解释由弗朗西斯科·普林西佩和何塞·阿尔贝戈完成；统计分析由弗朗西斯科·普林西佩和何塞·阿尔贝戈负责；手稿撰写由弗朗西斯科·普林西佩和何塞·阿尔贝戈完成；手稿编辑由
利益冲突声明
作者声明他们没有利益冲突或竞争性利益。同时，作者也声明与提交的文章无关的任何财务利益冲突。
