吲哚类化合物——线粒体辅酶Q5（mitochonic acid 5）在小鼠线粒体疾病模型中的作用

《Scientific Reports》：Effects of an indole chemical, mitochonic acid 5, in a mouse model of mitochondrial disease onset

　　

摘要

本研究使用一种线粒体疾病发作的小鼠模型（mito-mice?）来测试线粒体酸5（MA-5）的效果。该疾病的产生是由于携带大段缺失序列（?mtDNA）的致病性线粒体DNA在细胞中积累所致。给mito-mice?小鼠施用MA-5后，能够抑制临床症状的进展，例如体重下降和乳酸中毒。在肾脏中，即使?mtDNA的积累量超过80%，MA-5仍能防止线粒体呼吸功能障碍及随后的肾衰竭。在心脏中，MA-5同样能够纠正线粒体呼吸缺陷。我们的研究结果表明，MA-5的施用可能有助于延缓由突变mtDNA引起的一些线粒体疾病的进展，尤其是在线粒体介导的肾衰竭情况下。