《Frontiers in Neurology》：Clinical features of type A aortic dissection initially presenting with neurological symptoms: a single-center case series
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背景：主动脉夹层（aortic dissection）是一种危及生命的疾病，可表现为类似急性卒中的神经系统症状，导致诊断延迟和不恰当的治疗。目的：描述以神经系统症状为首发表现并首先收入神经内科的A型主动脉夹层（type A aortic dissection,
背景：主动脉夹层（aortic dissection）是一种危及生命的疾病，可表现为类似急性卒中的神经系统症状，导致诊断延迟和不恰当的治疗。目的：描述以神经系统症状为首发表现并首先收入神经内科的A型主动脉夹层（type A aortic dissection, TAAD）患者的临床特征和结局。方法：研究人员回顾性分析了2019年10月至2025年8月期间首诊于神经内科、随后确诊为TAAD的23例患者的基线资料、临床表现、实验室检查、影像学、治疗及结局数据。结果：患者平均年龄为62.4±12.2岁，其中8例（34.8%）为女性。最常见的首发症状为意识障碍（15例，65.2%）和肢体无力（13例，56.5%），其中11例为左侧无力；仅5例（21.7%）报告胸痛或背痛。D-二聚体（D-dimer）水平中位数为22.73 mg/L（四分位距[interquartile range, IQR]，9.13–61.17）。9例（39.1%）在诊断急性主动脉夹层前接受了静脉溶栓治疗，4例（17.4%）接受了手术修复。15例（65.2%）在住院期间死亡，8例（34.8%）存活出院。出院患者中位随访时间为39个月（IQR，14–57.75），其中2例接受手术者仍存活，而6例非手术患者中有4例死亡。总长期生存率为17.4%（4/23）。结论：急性TAAD可能类似急性卒中，导致误诊和不恰当的溶栓治疗。在无典型胸痛的患者中，如出现意识障碍、左侧无力、D-二聚体水平升高和双上肢血压差异等非典型特征，应警惕TAAD的可能。
**论文解读：以神经系统症状为首发表现的A型主动脉夹层——一项单中心病例系列分析的临床启示**
**研究背景与问题**
急性主动脉夹层（aortic dissection）是一种发病急、进展迅速且致死率极高的心血管急症，其年发病率约为2.78/10万（中国）。其中，A型主动脉夹层（type A aortic dissection, TAAD）因累及升主动脉，病情尤为凶险。若未能及时诊断或治疗，每延迟1小时死亡率增加约1%–2%，整体院内死亡率约为20.3%。既往研究显示，约3%–6%的TAAD患者以神经系统症状为首发表现，常缺乏典型的前胸或后背疼痛，而易被误判为急性缺血性卒中（acute ischemic stroke），进而首诊于神经内科。这种误诊不仅导致诊断延迟，还可能引发不恰当的溶栓治疗，加剧夹层进展、心包填塞或致命性出血，显著恶化预后。尽管国际与国内指南已承认主动脉夹层可伴发神经系统表现，但神经科医师在急诊场景中早期识别TAAD的证据仍十分有限。因此，开展针对此类特殊群体的临床特征总结，对于提升早期识别率、减少误诊及改善患者转归具有重要意义。
**研究内容与主要发现**
哈尔滨医科大学附属第一医院的研究人员开展了一项回顾性单中心病例系列研究，纳入2019年10月至2025年8月期间在该院神经内科首次因神经系统症状就诊、并最终经影像学（胸腹主动脉计算机断层血管成像[computed tomography angiography, CTA]）确诊为TAAD的23例患者。研究人员系统收集并分析了患者的人口学资料、既往病史、临床表现、生命体征、实验室检查（尤其D-二聚体[D-dimer]）、影像学结果、治疗方式（静脉溶栓与手术修复）及短期与长期生存结局，并对住院期间幸存者与非幸存者进行了探索性比较。该研究的主要结论为：以神经系统症状为首发的TAAD极易与急性卒中混淆，尤其在无典型胸痛的患者中，意识障碍、左侧肢体无力、D-二聚体显著升高及双上肢血压差异（>20 mmHg）等非典型特征应高度警惕TAAD可能；延迟诊断、不当溶栓及手术时机延误均显著增加死亡风险。该研究成果发表于《Frontiers in Neurology》。
**关键技术方法**
本研究采用回顾性单中心病例系列设计。主要关键方法包括：（1）研究对象筛选：来自哈尔滨医科大学附属第一医院（三级医院，床位4200张），纳入标准为首发表现为神经系统症状（肢体无力或意识障碍）且首先经神经内科评估、后经影像学确诊TAAD的患者；排除既往诊断主动脉夹层或严重神经功能缺损者。（2）数据收集：提取人口学、病史、临床特征（胸痛、肢体无力侧别、意识状态）、入院美国国立卫生研究院卒中量表（National Institutes of Health Stroke Scale, NIHSS）评分、D-二聚体（D-dimer）、影像检查（超声心动图、颈动脉超声、胸腹CTA）及治疗信息（静脉溶栓、手术）。（3）统计学分析：连续变量采用t检验或Mann-Whitney U检验，分类变量采用χ2检验或Fisher精确检验，双侧P<0.05为统计学显著。样本队列为2019年10月至2025年8月期间收治的23例符合标准患者。
**研究结果**
**3.1 基线特征**
通过回顾性分析23例以神经系统症状起病的TAAD患者数据，研究人员发现患者平均年龄62.4±12.2岁，女性占34.8%（8例），高血压为最常见合并症（69.6%，16例）。住院幸存者与非幸存者在体质量指数（body mass index, BMI）方面存在显著差异（幸存者26.8±1.9 kg/m2 vs. 非幸存者23.6±4.1 kg/m2，P=0.049）。
**3.2 临床表现**
基于患者入院记录分析，最常见的神经系统症状为意识障碍（65.2%，15例）和肢体无力（56.5%，13例），其中左侧无力占47.8%（11例）。仅有21.7%（5例）患者伴有胸痛或背痛，提示神经系统症状可能掩盖典型夹层表现。
**3.3 生命体征与实验室检查**
入院时平均收缩压115.1±42.7 mmHg，平均舒张压65.3±26.7 mmHg；仅2例测量双上肢血压，其中1例压差>20 mmHg。所有患者D-二聚体水平显著升高，中位数为22.73 mg/L（IQR 9.13–61.17），范围2.67–188.18 mg/L。
**3.4 诊断与治疗**
所有患者最初均按神经疾病收入院，入院NIHSS评分中位数10分（IQR 6–40）。9例（39.1%）在确诊TAAD前接受了静脉溶栓。4例（17.4%）后续接受了手术修复，其余患者仅接受保守治疗。
**3.5 住院幸存者与非幸存者比较**
探索性组间比较显示，住院非幸存者BMI显著低于幸存者（P=0.049），D-二聚体水平显著更高（35.94 [14.83–70.80] vs. 7.06 [2.96–23.69] mg/L, P=0.012）。年龄、性别、既往史、临床表现、血压、NIHSS评分及是否溶栓等均无显著差异。
**3.6 影像学发现**
所有患者均行头部CT排除出血性疾病，5例行超声心动图发现内膜片或升主动脉扩张，1例颈动脉超声提示夹层累及颈总动脉，5例胸部CT初步提示主动脉夹层可能。最终所有患者均经CTA确诊，CTA是诊断金标准。
**3.7 结局与随访**
至出院时，15例（65.2%）死亡，8例（34.8%）存活；无溶栓后出血并发症。出院患者中位随访39个月（IQR 14–57.75），2例手术者仍存活，6例非手术者中4例死亡，总长期生存率仅17.4%（4/23）。
**讨论与结论**
研究人员在讨论部分指出，本队列TAAD患者院内死亡率（65.2%）远高于文献报道的TAAD总体院内死亡率（20.3%），可能与诊断延迟及不当治疗有关。9例接受静脉溶栓的患者中8例死亡（院内死亡率88.9%），虽未达统计学显著，但提示溶栓可能加重病情。神经系统症状可能与脑低灌注或脑灌注不足相关；左侧肢体无力占优势可能与夹层累及主动脉弓分支（约57.7%病例）有关，且约71%的梗死发生在右半球。意识障碍可能与全身低血压、全脑低灌注或颈动脉累及有关。D-二聚体显著升高（中位数22.73 mg/L）在非幸存者中更高，印证了其作为预后标志物的潜力。双上肢血压差异（>20 mmHg）及入院低收缩压（非幸存者104.8 vs. 幸存者134.5 mmHg）也是重要线索。超声心动图检测内膜片具有较高灵敏度与特异度，可作为无CTA时的替代筛查工具。手术修复患者长期生存率优于保守治疗，但手术时机仍需个体化。研究结论（原文Section 5）翻译如下：研究人员的发现强调，以卒中样表现起病的急性主动脉夹层仍是显著的诊断挑战。在无典型胸痛的患者中，如出现意识障碍、左侧无力、D-二聚体水平升高和双上肢血压差异等临床特征，应警惕TAAD可能。神经科医师在急诊评估疑似急性卒中患者时，若临床怀疑TAAD，应考虑测量双上肢血压并进行针对性血管成像，以预防误诊和不恰当的溶栓治疗。及时识别和多学科协作管理对改善预后至关重要。需开展进一步前瞻性研究以确立最佳手术时机。
