年轻男性中的Hirayama病：动态屈曲磁共振成像评估与临床相关性——四例病例系列

《Egyptian Journal of Radiology and Nuclear Medicine》：Hirayama disease in young males: evaluation with dynamic flexion magnetic resonance imaging and clinical correlation—a case series of four

　　

摘要
背景：Hirayama病（HD）是一种罕见、自限性的颈髓病（cervical myelopathy），主要影响青少年和年轻男性。由于颈部屈曲时动态脊髓压迫，该病表现为不对称的远端上肢无力和萎缩，可能被误诊为运动神经元病（motor neuron disease）。
目的：本病例系列旨在强调动态屈曲磁共振成像（dynamic flexion magnetic resonance imaging, MRI）在Hirayama病中的诊断价值，将四名年轻男性患者的放射学与临床表现相关联，并强调早期诊断在限制神经功能进展中的作用。
病例展示：四名年龄18–22岁的男性患者出现进行性上肢无力。研究人员进行了详细的临床评估，评估了斜肌萎缩（oblique amyotrophy）和反向分裂手征（reverse split hand sign）等体征。患者接受了颈椎磁共振成像（MRI），包括屈曲位的额外成像。所有患者均表现出C7–T1分布的下运动神经元型无力，无感觉或延髓受累。屈曲位MRI在所有病例中均显示后硬膜囊前移（anterior displacement of the posterior dural sac）。两名患者有双侧手部受累，另一名患者显示“蛇眼”征（snake-eye sign），提示慢性前角细胞损伤。所有患者均接受保守治疗。
结论：在颈部屈曲位进行的动态MRI对于诊断Hirayama病及其与肌萎缩侧索硬化症（ALS）及其他类似疾病的鉴别至关重要。识别双侧受累和慢性MRI改变等非典型特征对于及时诊断非常重要。早期保守治疗可能有助于防止进展。

Hirayama病（HD）是一种罕见的、自限性的颈髓病（cervical myelopathy），主要影响青少年和年轻男性。目前存在的问题包括：该病临床表现不典型，常表现为不对称的远端上肢无力和萎缩，易被误诊为运动神经元病（如肌萎缩侧索硬化症，ALS）或压迫性颈髓病；其病理生理机制是动态力学性的，即颈屈曲时松弛的后硬膜囊前移压迫下段颈髓，导致前角细胞缺血性损伤，但常规中立位磁共振成像（MRI）可能仅显示轻微改变，容易漏诊。因此，开展这项研究旨在强调动态屈曲磁共振成像（dynamic flexion MRI）在诊断Hirayama病中的关键价值，并通过四例年轻男性患者的系列报道，关联放射学与临床表现，突出早期识别和及时干预对限制神经功能恶化的重要性。该论文发表在《埃及放射学与核医学杂志》（*Egyptian Journal of Radiology and Nuclear Medicine*）。

研究人员为开展研究主要采用了以下关键技术方法：动态屈曲磁共振成像（dynamic flexion MRI），在1.5T扫描仪上于仰卧位进行，包括中立位和屈曲位（颈部屈曲30°–40°）的T₂加权矢状面与横断面序列、T₁加权序列，以及屈曲位增强脂肪抑制T₁加权序列。样本队列来源为四名年龄18–22岁的年轻男性患者。

研究结果如下：

**病例1**：一名19岁男性职业画家，主诉进行性右手无力8个月，后累及左前臂。临床检查显示双侧前臂肌萎缩，伴随特征性肱桡肌保留（斜肌萎缩）和反向分裂手征（hypothenar肌肉萎缩为主，thenar肌肉相对保留）。中立位MRI显示C5–C6水平脊髓轻微变薄；屈曲位MRI显示C4–C7后硬膜脱离、前部脊髓移位、明显的硬膜外流空（epidural flow voids）及对比增强。诊断为Hirayama病，采用颈托固定和物理治疗保守管理，6个月随访无进展。

**病例2**：一名18岁男性，进行性左上肢无力1.5年，神经传导研究显示左尺神经运动轴突病。外部机构中立位MRI提示C5–C6水平脊髓变薄和轻微T₂高信号。动态屈曲MRI显示特征性后硬膜脱离（C4–C7）、新月形硬膜外增强、脊髓变薄（平均前后径3.5 mm）及左侧不对称性严重扁平。确诊后使用颈托管理，症状稳定，但研究人员指出早期检测可能限制初始进展。

**病例3**：一名18岁男性，右手无力伴hypothenar萎缩5个月，无感觉或左侧受累。中立位MRI仅显示C5–C6水平轻微脊髓变薄；屈曲位MRI显示C4–C6后硬膜脱离、前部脊髓移位及硬膜外流空。在单侧阶段早期诊断，通过颈托管理可能防止对侧受累和不可逆前角细胞损伤。

**病例4**：一名22岁男性，进行性不对称双侧远端上肢无力2年，临床表现为斜肌萎缩，无感觉或延髓受累。中立位MRI显示颈椎生理前凸变直、C5–C6水平局灶性脊髓变薄及前角部位轻微T₂高信号；屈曲位增强MRI显示后硬膜脱离及增强的硬膜外静脉丛。横断面T₂加权图像显示“蛇眼”征（snake-eye sign），提示慢性前角细胞损伤。患者采用颈托和活动调整保守管理。

讨论部分总结：Hirayama病的发病机制归因于青春期椎体快速生长与脊髓及硬膜囊相对缓慢伸长之间的发育不匹配，导致屈颈时硬膜前移压迫脊髓，反复动态压迫导致硬膜外静脉丛充血和前角缺血。MRI是诊断核心，动态屈曲成像能揭示后硬膜脱离、新月形硬膜外高信号及静脉丛增强等特征性表现，而中立位MRI可能仅显示轻微萎缩或T₂信号变化。临床表现为进行性、无痛的远端上肢不对称无力萎缩，斜肌萎缩和反向分裂手征为高特异性体征。双侧受累虽罕见，但本系列中有两例，且文献中逐渐被认识。管理主要为保守治疗（颈托固定），必要时考虑手术干预。

研究结论部分翻译：Hirayama病是一种被低估的颈髓病，具有独特的临床和放射学特征。对于表现为远端上肢无力的年轻男性应怀疑此病。动态屈曲MRI对于诊断至关重要，尤其在中立位MRI表现轻微时。认识其动态病理生理学并将影像学与临床体征相关联，能够实现及时诊断和有效治疗，最大限度减少长期残疾。