摘要
目的
本研究旨在描述并比较系统性硬化症（SSc）患者根据种族背景的人口统计学、临床和血清学特征。
方法
研究对象为加入加拿大硬皮病研究组（Canadian Scleroderma Research Group）且自我认同为某一特定种族群体的参与者。基线特征通过方差分析（ANOVA）、卡方检验（chi-square）或Kruskal-Wallis秩和检验（Kruskal-Wallis rank sum test）进行比较。Kaplan-Meier曲线和Cox回归模型用于评估死亡率。
结果
在1477名符合条件的参与者中，1345人（91.1%）自认为是白人，55人（3.7%）是原住民，22人（1.5%）来自东亚/东南亚，20人（1.4%）来自中东，16人（1.1%）是黑人，12人（0.8%）来自南亚，7人（0.5%）来自拉丁美洲。与其他种族相比，白人患者中弥漫性皮肤型SSc（dcSSc）的患病率较低（33% vs 53%），毛细血管扩张症的患病率也较低（44% vs 67%）。相反，黑人患者中肌炎的患病率较高（44% vs 10%），改良Rodnan皮肤评分均值较高（18.4 vs 9.6），用力肺活量均值较低（预测值73.7% vs 92.9%），DLCO值也较低（预测值54.5% vs 70.6%），1年和5年的生存概率最低（分别为85%和57%）。原住民患者中抗RNA聚合酶III抗体的阳性率最高（34% vs 19%），并且更常出现下消化道症状。东亚/东南亚患者中雷诺现象（Raynaud’s phenomenon）和指端溃疡的发生率最低（分别为90%和29%）。
结论
种族与SSc的不同表型有关。这些差异提供了预后信息，有助于指导筛查和管理策略，从而为个性化治疗提供了可能。
