《JTCVS Open》：Improved outcomes after modified Stage-I palliation for hypoplastic left heart syndrome
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埃丁·奥梅尔巴基奇（Edin Omerbasic）|沙赫里亚尔·安瓦里亚扎尔（Shahriar Anvariazar）|沙哈布·诺佐胡尔（Shahab Nozohoor）|延斯·约翰松·拉姆格伦（Jens Johansson Ramgren）|苏内·约翰松（Sune Johans
埃丁·奥梅尔巴基奇（Edin Omerbasic）|沙赫里亚尔·安瓦里亚扎尔（Shahriar Anvariazar）|沙哈布·诺佐胡尔（Shahab Nozohoor）|延斯·约翰松·拉姆格伦（Jens Johansson Ramgren）|苏内·约翰松（Sune Johansson）|米哈尔·奥德马尔斯基（Michal Odermarsky）|安娜·哈尔伯格松（Anna Hallbergson）|潘-基特·陈（Phan-Kiet Tran）
瑞典隆德市斯卡讷大学医院儿童心脏中心小儿心脏外科
摘要
目的：
评估改良型I期（mStage-I）手术对左心发育不良综合征（HLHS）患者的短期和长期疗效。
方法
这项回顾性单中心研究分析了1993年至2023年间接受治疗的128名HLHS患者。患者分为两组：第一组（n=36），1993年至2001年接受经典的Norwood手术；第二组（n=92），2002年至2023年接受改良型I期手术。比较了两组患者的术后结局，包括是否需要体外膜氧合（ECMO）、腹膜透析（PD）、再缩窄发生率及总体生存率。
结果
中位随访时间为9.7年，生存数据完整率为100%，随访时间范围从0.9年到30.9年不等。90天生存率从第一组的69.4%提高到第二组的95.7%（P<.001）。5年无移植生存率从47%提高到84%（P<.001），20年无移植生存率从42%提高到71%（P<.001）。第二组中仅有一名患者需要术后ECMO支持。腹膜透析的使用率从86.1%降至22.8%，再缩窄发生率从13.9%降至7.6%。
结论
鉴于研究期间围手术期护理的重要进展，改良型I期手术的引入可能有助于提高生存率并降低术后并发症，这可能成为集中医疗模式的替代方案。
