小脑在免疫介导的儿童急性共济失调中的作用：临床表现、MRI表现及MOG抗体阳性的预测因素

《The Cerebellum》：Cerebellar Involvement in Immune-Mediated Pediatric Acute Ataxia: Clinical Spectrum, MRI Findings, and Predictors of MOG Antibody Positivity

　　

摘要

急性共济失调是儿童常见的神经系统疾病，其病因多种多样。虽然自身免疫机制越来越受到重视，但儿童自身免疫性小脑性共济失调的谱系仍不明确。本研究旨在系统比较免疫介导性共济失调患儿与血清阴性对照组的临床、神经影像学及实验室特征，重点关注小脑受累情况以及MOG抗体阳性的预测因素。这项回顾性病例对照研究纳入了73名检测出神经自身抗体或脑脊液寡克隆带阳性的急性共济失调患儿，以及59名血清阴性对照组。免疫介导组又细分为MOG抗体、NMDAR抗体、GD1b抗体、MBP抗体阳性组以及仅有OCB阳性的组。研究人员分析了这些患者的性别、年龄等人口统计学数据，以及临床表现、神经影像学和实验室检测结果。多变量逻辑回归分析确定了MOG抗体阳性的独立预测因素。与血清阴性对照组相比，免疫介导性共济失调患儿的急性mRS评分更高（3.07对比2.63，p=0.003），嗜睡/意识状态改变的发生率也更高（30.1%对比10.2%，p=0.005），复发率则更高（15%对比0%，p=0.002）。在MOG抗体阳性患者中，42.8%存在小脑MRI异常，而在OCB阳性患者中这一比例为77.7%。MOG抗体阳性患者（n=20）的脑病程度更严重，且大脑半球、脑干和小脑出现的多发MRI病变也更多，而OCB阳性患者（n=38）和血清阴性组则无此情况。多变量回归分析表明，年龄较小（OR=0.718）、急性mRS评分较高（OR=5.917）以及颅脑MRI异常（OR=27.746）都是MOG抗体阳性的独立预测因素（所有p<0.01）。儿童自身免疫性小脑性共济失调包含多种不同类型的病症。MOG抗体相关共济失调属于一种严重的脑炎综合征，表现为广泛的MRI病变，且常伴有小脑受累；而仅有OCB阳性则属于临床症状较轻但易复发的亚型，其MRI表现以小脑异常为主。及早识别临床和影像学上的“危险信号”，有助于对患有自身免疫性小脑性共济失调的儿童进行及时风险分层，并采取针对性的免疫调节治疗。

图表摘要

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