特发性胸膜肺实质纤维弹性硬化症中的胸关节异常与胸廓活动受限：一项基于吸气与呼气CT的探索性研究

《BMC Pulmonary Medicine》：Thoracic joint abnormalities and impaired thoracic motion in idiopathic pleuroparenchymal fibroelastosis: an exploratory study using inspiratory and expiratory CT

　　

摘要

背景

特发性胸膜肺实质纤维弹性硬化症（IPPFE）是一种罕见的间质性肺病，其特征为通气受限及上叶纤维弹性硬化。历史上，强直性脊柱炎被认为与上叶纤维化以及因胸壁受限导致的通气功能下降有关，而近期研究发现IPPFE患者也存在胸廓运动受限的情况。我们推测，胸关节异常（肋椎关节、胸骨柄胸骨关节和胸肋关节）可能是导致IPPFE患者胸廓运动受限的原因。

方法

对17名IPPFE患者和15名非IPPFE间质性肺病患者进行了回顾性研究。通过吸气态CT图像中的异常钙化来评估胸关节异常。通过比较吸气态和呼气态CT图像中四个胸部前侧标志点的平均移动距离来评估胸廓运动情况。胸廓运动比率（TMR）定义为实测平均移动距离与预测肺活量立方根的比值。肺容积变化率（LVCR）则是根据吸气态和呼气态CT图像计算得出的。同时分析了TMR、LVCR与肺功能测试参数之间的关联。

结果

在17名IPPFE患者中，有14名存在胸关节异常，主要发生在胸肋关节处。有9名IPPFE患者的胸廓运动受限，其胸廓运动比率低于正常值的一半，而在15名非IPPFE患者中仅1人出现这种情况。所有9名胸廓运动受限的IPPFE患者均存在关节异常。在IPPFE组中，TMR与LVCR之间的相关性比非IPPFE组更强。

结论

IPPFE患者中常见与运动受限相关的胸关节异常。这些异常可能限制胸廓活动，进而引发IPPFE的发生。