摘要
患有综合征性先天性前庭障碍的儿童，其内耳呈囊状结构，半规管缺失或发育不全，这类儿童的运动发育会延迟，且终生面临保持姿势和平衡的困难。目前尚不清楚异常的内耳如何影响下游的中枢前庭神经回路。我们推测，与其他神经发育障碍中的兴奋性神经元类似，内耳病变会导致兴奋性前庭核神经元出现过度兴奋以及树突结构变化。为确定先天性前庭障碍患者的神经元是否也遵循类似的发育路径，我们在用于研究该疾病的鸡的前后旋转耳囊模型中，对鸡的切线核中的主要细胞进行了记录。在前后旋转耳囊的鸡中，通过手术将耳囊一侧旋转，从而形成囊状内耳。通过对16天大的前后旋转耳囊鸡和正常鸡胚胎的脑切片进行全细胞膜片钳记录，发现与正常鸡的神经元相比，前后旋转耳囊鸡两侧的主要细胞的自发兴奋性电流显著增加。在暴露于河豚毒素后，前后旋转耳囊鸡两侧主要细胞的EPSC频率下降了约70%，而正常鸡的神经元仅下降了37%，这表明增加的sEPSC是由动作电位依赖性事件引起的。在共聚焦图像中，经过生物素标记并进行记录的主要细胞，其旋转侧的树突分支数量少于正常鸡的相应细胞，而前后旋转耳囊鸡对侧细胞的树突体积也小于旋转侧的细胞，这说明正常的树突结构在出生前未能形成。总体而言，前后旋转耳囊鸡的主要细胞由于动作电位依赖性的sEPSC显著增加而出现过度兴奋，同时还存在树突发育缺陷，这些共同构成了神经发育障碍的典型特征。
利益冲突
作者声明没有利益冲突。
