一名先天性第七因子缺乏症患者在机械瓣膜置换术后的围手术期管理：病例报告

《Thrombosis Journal》：Perioperative management in a patient with congenital factor VII deficiency following mechanical valve replacement: a case report

　　

摘要

背景

先天性第七因子缺乏症（CFVIID）是一种罕见的出血性疾病，会增加围手术期出血风险。对于安装了机械瓣膜的患者，需要终身抗凝治疗，而这类患者的国际标准化比值（INR）往往显著偏离正常范围，无法准确反映实际的抗凝效果。目前尚无针对此类患者进行机械瓣膜置换术的围手术期管理指南，相关治疗面临很大挑战。

病例介绍

我们报道了一例59岁的CFVIID患者接受机械瓣膜置换术的情况。围手术期通过使用重组活化第七因子（rFVIIa）来维持止血效果。术后出现脑血栓后，该患者开始服用华法林进行抗凝治疗，抗凝效果依据的是第二/第十因子活性（30–45%），而非INR值。治疗过程中未出现出血或血栓复发的情况。

结论

围手术期使用rFVIIa可以保障心脏手术的止血安全。对于安装了机械瓣膜的CFVIID患者，终身华法林抗凝治疗十分必要。相比INR值，监测第二/第十因子活性有助于平衡这类患者的出血与血栓风险。