《European Journal of Neurology》：Clinical Efficacy of Revascularization Surgery for Moyamoya Angiopathy: Long-Term Results of a European Cohort
编辑推荐：
摘要：背景 烟雾状血管病(Moyamoya angiopathy, MMA)是一种需经外科血运重建术(revascularization surgery)治疗的脑血管疾病。本研究旨在报告欧洲MMA患者接受外科血运重建术后的长期结局。方法 纳入1998年至202
摘要：背景 烟雾状血管病(Moyamoya angiopathy, MMA)是一种需经外科血运重建术(revascularization surgery)治疗的脑血管疾病。本研究旨在报告欧洲MMA患者接受外科血运重建术后的长期结局。方法 纳入1998年至2023年间接受外科治疗的MMA患者。随访包括临床及影像学检查和电子问卷。回顾性分析患者数据并行Logistic回归以识别不良预后的预测因子。结果 共纳入276例患者、428个手术侧大脑半球。平均年龄35.0±17.2岁，女性192例、男性84例，主要为高加索人种(88.0%)。首发症状以缺血(82.2%)和出血(10.1%)最常见。多数成人(80.9%)接受经小骨窗(mini-craniotomy)的联合旁路手术(combined bypass surgery)。术后30天内并发症发生率6.3%，围手术期卒中风险2.6%。148例患者接受院内随访，未见改良Rankin量表(modified Rankin Scale, mRS)评分≥5者，86.3%患者mRS评分为0–2分，旁路通畅率95.7%，卒中风险为0.3%/患者–年。术前卒中及磁共振(magnetic resonance imaging, MRI)沉默性缺血灶是无良好预后的预测因子。另有201例经电子问卷随访，未见mRS≥5者，87.9%为mRS 0–2分；90.7%日常生活独立，但仅50.5%重返工作或学校。结论 联合旁路手术疗效良好，并发症及卒中率低。术前已发生卒中的患者需更密切随访，并应采取个体化策略处理持续存在的功能障碍。
《烟雾状血管病血运重建外科治疗的欧洲队列长期结果》论文解读
本文发表于《European Journal of Neurology》。烟雾状病(Moyamoya Disease, MMD)及继发性烟雾状综合征(Moyamoya Syndrome, MMS)统称为烟雾状血管病(Moyamoya Angiopathy, MMA)，其特征为颈内动脉(internal carotid artery, ICA)末端进行性狭窄–闭塞伴异常侧支血管形成。目前尚无病因治疗，外科血运重建(revascularization)是恢复脑血流(cerebral blood flow, CBF)的唯一确立手段。既往关于MMA外科血运重建术后转归的大宗报道多来自东亚国家，西方高加索人种的长期数据有限且多为小样本。为此，研究人员开展了一项来自德国两家神经外科中心（曼海姆大学医学中心1998–2007年及柏林夏里特医学院2008–2023年）的大样本回顾性结合前瞻性观察研究，评估欧洲MMA患者接受标准化经小骨窗(mini-craniotomy)联合旁路手术(combined bypass surgery，浅颞动脉STA–大脑中动脉M4段吻合＋硬脑膜翻转 encephalo-duro-synangiosis, EDS)后的长期临床及影像学结局，并分析不良预后的预测因素，以明确该术式在欧洲人群中的安全性与有效性。
为开展本研究，研究人员采用如下主要方法：回顾性联合前瞻性收集1998–2023年在德国两个中心确诊并接受外科血运重建的MMA患者资料（符合日本指南诊断标准），按STROBE声明报告。术前完善MRI、数字减影血管造影(digital subtraction angiography, DSA)评估Suzuki分级及柏林分级系统(Berlin Grading System)评估缺血风险，行乙酰唑胺激发单光子发射计算机断层扫描(single-photon emission computed tomography, SPECT)或 positron emission tomography(PET)测定脑血管储备能力(cerebrovascular reserve capacity, CVRC)。成人多行标准化mini-approach联合旁路(STA-M4-MCA bypass＋EDS)，儿童据症状行STA-MCA＋脑?硬膜?肌血管融通术(encephalo-duro-myo-synangiosis, EDMS)或mini-approach。术后24 h行CTA确认旁路通畅，围期予阿司匹林(acetylsalicylic acid, ASA)及ICU血压监测。随访含院内临床/影像复查及电子问卷，功能结局采用改良Rankin量表(modified Rankin Scale, mRS)评定，采用单因素及多因素Logistic回归分析不良预后危险因素。
3.1 Patient Characteristics（患者基线特征）
研究人员共纳入具随访资料的276例患者（428个手术半球），其中白种人占88.0%，女∶男≈2.3∶1，平均首次手术年龄35.0±17.2岁。首发症状以缺血(82.2%，含TIA及梗死)为主，出血占10.1%；44.0%的患侧重建前MRI见缺血改变（分水岭区最常见）。大多数半球Suzuki分级2–4级，Berlin分级3级，78.0%半球CVRC降低。由此确认本欧洲MMA队列人口学及临床表现与既往高加索研究相符，以缺血起病为主，双侧MMD最常见。
3.2 Surgical Strategy and Safety（手术策略与安全性）
成人80.9%接受标准化mini-approach联合旁路，儿童据情况选用STA-MCA＋EDMS或mini-approach。428次手术中总体并发症率6.3%（伤口愈合并发症1.4%、癫痫0.9%、硬膜下血肿0.7%、过度灌注综合征0.7%），围手术期缺血性卒中11例（2.6%）。结果表明经小骨窗联合旁路手术在欧洲人群中是可行且安全的，围手术期卒中风险低。
3.3 In-House Follow-Up（院内随访结果）
148例院内随访患者（中位随访41.2月，其中44例＞5年）未见mRS≥5者，总体86.3%（长期亚组86.3%）达mRS 0–2；新发影像缺血灶4.1%（长期亚组4.5%），新发临床症状性卒中仅2.0%（长期亚组1例）；长期亚组年新发影像/临床卒中风险分别为0.6%和0.3%/患者–年；旁路通畅率95.7%（长期亚组）；85.1%患者术前症状改善。证实外科血运重建可持久降低卒中复发风险并获良好功能结局。
3.4 Risk Factors for Unfavorable Clinical Outcome（不良临床结局的危险因素）
多因素Logistic回归显示，术前已发生缺血性卒中（OR 0.318, 95% CI 0.122–0.828, p＝0.019）是不良预后的独立预测因子，术前MRI沉默性缺血灶在多因素模型中未再具显著性。说明术前已有卒中或静默梗死者远期功能恢复较差，需加强随访。
3.5 Follow-Up Using Electronic Questionnaires（电子问卷随访结果）
201例电子问卷随访（平均75.9月，107例≥5年）同样未见mRS≥5，87.9%（长期亚组）为mRS 0–2；92%报告症状改善，90.7%日常独立，但仅50.5%（长期亚组）恢复至病前工作/就学水平，提示神经功能良好并不等同于社会功能完全复原。
3.6 Comparison of Moyamoya Disease and Moyamoya Syndrome（MMD与MMS比较）
MMS患者较MMD更年轻，电子随访中MMS的mRS中位数略差（p＝0.006），日常生活独立比例低于MMD（75.6% vs 92.3%, p＝0.001），院内随访mRS无差异。提示MMS远期功能恢复可能不及特发性MMD。
讨论与结论（Conclusion）翻译：
本研究表明，针对欧洲MMA人群采用标准化经小骨窗(mini-craniotomy)靶向大脑中动脉(MCA)区域的联合旁路手术(combined bypass surgery)安全有效，围手术期风险低。多数患者获得良好结局——旁路通畅率高，新发卒中年风险低，功能状态佳，术前症状改善且日常生活可独立。应特别关注术前已发生卒中患者的密切随访，并需采取个体化策略解决持续存在的功能障碍以助其回归社会。
