综述：后PHITT时代肝母细胞瘤的放射-外科决策：SIOPEL共识建议

《Seminars in Pediatric Surgery》：Radio-surgical decision-making in hepatoblastoma in the post-PHITT era: SIOPEL consensus recommendations

　　

背景：在儿童肝脏国际肿瘤试验（PHITT）结束后，需要临时指南以支持肝母细胞瘤的外科决策。当前的PRETEXT/POST-TEXT分期未能完全反映现代影像学能力和不断演变的外科策略。方法：SIOPEL放射学与外科委员会制定了首个基于共识的建议，整合了专家意见、机构经验及现有证据，以优化放射-外科决策。结果：研究人员回顾了当前证据，并提供了更新后的标准，以指导前期、早期、标准及复杂切除术，并支持在器官保留手术与肝移植之间进行决策。所涉及的关键领域包括血管受累、多灶性疾病、手术切缘、肝外扩展、淋巴结疾病及转移性扩散。研究人员指出了当前PRETEXT系统的局限性，并主张采用更详细、与外科相关的放射学报告，包括血管接触、肿瘤血栓及未来残肝考虑的精细描述符。结论：本综述与共识框架旨在弥合现有分期系统与现代放射学及外科实践之间的差距，标准化多学科沟通，并优化肝母细胞瘤患儿的根治性治疗策略。

**引言**
肝母细胞瘤（hepatoblastoma, HB）是儿童最常见的恶性肝脏肿瘤，但属于罕见病，其管理复杂，尤其在边缘可切除或晚期病例中。随着儿童肝脏国际肿瘤试验（PHITT）——首个跨大陆、标准化、风险分层的预期性试验——的结束，以及其完整分析结果的预期延迟，迫切需要临时指南来支持儿科肿瘤学界的临床决策。近期已发布了基于证据的临时化疗指南。本共识指南由国际儿科肿瘤学会肝脏肿瘤研究组（SIOPEL）的儿科肝脏外科医生和放射科医生共同制定，旨在为HB根治性治疗所需的影像学评估和外科策略提供共识建议。这些建议基于SIOPEL放射学和外科组的概念基础，并反映了欧洲各机构的经验，得到近期文献支持。它不替代即将到来的PHITT证据，而是作为当前证据与最佳实践之间的桥梁，尤其关注优化PRETEXT分期系统的解读和临床应用，并阐明需要额外影像学信息来指导复杂外科决策的要点。目标是在各中心间促进标准化、安全、有效的诊疗路径，并指出仍需进一步研究、讨论和改进的要点。

**PRETEXT在外科规划中的作用及其局限性**
PRETEXT系统最初设计为结合放射学与外科的工具，用于评估儿童原发肝脏肿瘤治疗前的局部疾病程度。肝脏受累范围根据无肿瘤的连续肝段数量分为4组（PRETEXT I–IV）。各种注释因子用于描述尾状叶（C）、下腔静脉或肝静脉（V）、门静脉（P）、肝外腹部疾病（E）、淋巴结受累（N）、多灶性疾病（F）、肿瘤破裂证据（R）及远处转移（M）。注释因子的数量随时间增加，其定义也随着对疾病理解的加深而演变。最近一次PRETEXT系统修订于2017年，纳入PHITT。重复影像检查以重新评估分组和注释因子，或治疗后肿瘤程度（POST-TEXT），用于密切监测治疗反应和可切除性。这对于有效调整治疗强度很重要。POST-TEXT应用与PRETEXT相同的原则，更名为指示新辅助化疗后的复查。PRETEXT系统允许在使用不同治疗理念的研究之间进行比较，并已演变为风险分层的核心元素和临床实践中治疗分配的工具。儿童肝脏肿瘤国际合作（CHIC）建立了预后相关的分层方案，用于PHITT内的治疗分配，并仍是当前推荐治疗的基础。然而，PRETEXT系统的最初目的并非定义肿瘤学风险，而是评估肿瘤的可切除性和所需外科切除的复杂性，包括可能的移植需求。但在临床实践中，PRETEXT系统在外科规划和决策中的局限性日益明显。这导致了PRETEXT上记录为阳性注释因子的特征与实际所需外科切除复杂性之间的潜在不匹配，尤其与血管受累（V+和P+）的定义不一致有关。过去三十年间HB外科实践的演变逐步扩展了可切除的界限，从主要的标准半肝/三叶切除或一期移植，转向更复杂、解剖精确的“极端”切除术，尤其针对某些伴有阳性注释因子P和V的PRETEXT III肿瘤。高容量中心的经验表明，这些复杂的器官保留切除伴肝静脉和/或腔静脉重建，可在局部晚期HB亚组中提供与肝移植相当的生存率，从而避免肝移植免疫抑制相关的长期并发症。这种不断变化的外科手段对放射学分期有重要意义：当代外科选择强调需要一个保持最新且与外科相关的放射学系统，不仅包括无肿瘤肝段数量，还应纳入计划切除、未来残肝以及血管受累的精细描述符，以更好地分层哪些患者适合标准切除、复杂器官保留切除或移植。研究人员主张纳入特定的放射学描述符，以解决和减少这种不匹配，更好地支持术前规划和跨学科沟通。

**前期和早期可切除性的放射-外科标准**
历史上，欧洲所有HB患儿均按照SIOPEL方案在新辅助化疗后进行确定性手术。这是基于术前肿瘤体积缩小可提高可切除性、最小化手术风险并增强生物学肿瘤控制以降低转移风险的假设和初步证据。然而，有证据表明，部分诊断时疾病局限且预后生物学优势的患者可安全接受前期手术（化疗前）。PHITT纳入了此类病例的分层方法（PHITT A组）。在PHITT结果出来前，本共识为考虑前期切除的中心提供临时建议，基于共识和专家经验得出的放射-外科标准。这些建议与PHITT公布的内容基本一致，仅有微小修改。重要的是，它们仅限定于定义局部前期可切除性的放射-外科标准，不涉及可能影响最终决策的其他临床、生物学或全身因素（表1）。患者需满足表1中所有放射学参数，并且肿瘤应可通过标准右或左解剖性肝切除术进行切除，保留肝中静脉（MHV）以实现安全的R0切除。除了MHV和门静脉（PV）分叉的距离，还推荐从肝后下腔静脉（IVC）保持1 cm放射学边缘。理由在于，对于可切除的肿瘤，延迟手术的预期获益较低；早期手术可能促进更早康复并限制化疗方案的累积毒性。对于纯高分化胎儿组织学病例，患者可能完全避免化疗。任何关于实现阴性切缘（R0切除）的疑虑都应促使重新评估治疗策略，并应低阈值咨询或转诊至高专业中心。对于肝外疾病（E+、R+、M+），其存在与较差结局相关。有放射学破裂证据（R+）的患者不推荐前期手术。当前R+的定义有限，未包括包膜内破裂，后者也可能与较差的结局和早期术后并发症风险增加相关。对于高度怀疑包膜内破裂合并膈下和/或肝周积液的患者，不推荐前期手术。此外，经皮穿刺活检破裂的HB似乎出血风险高，应仅限于特定情况（影像学不典型和/或AFP低），并需经多学科团队讨论后，通过健康肝实质的经肝途径进行。尾状叶受累（C+）和淋巴结受累（N+）的影响未由CHIC分析，因为这些因素未被所有纳入研究系统性收集。虽然无证据表明尾状叶受累增加肿瘤学风险，但使手术切除更复杂。N+在HB中非常罕见，但淋巴结受累似乎也会不利影响风险，尽管风险大小尚待确定。因此，主张C+或N+患者不符合前期手术条件。

**早期可切除性的放射-外科标准**
患者应在两周期化疗后重新评估，并根据POST-TEXT系统重新分期。此时患者可能符合早期切除条件。早期可切除性的标准与前期相同（表1）。

**不符合前期或早期手术条件但适合标准切除的患者建议**
如果患者不符合前期或早期切除条件（大多数HB患儿），应根据方案继续治疗，旨在新辅助化疗后实现手术可切除性。对于中危和高危HB患儿，四周期化疗与原发性肿瘤和相关注释因子的累积降期相关。大多数HB可在四周期后通过标准切除进行切除。标准切除的原则如表2所示：肿瘤可通过正式左或右半肝切除或正式左或右三叶切除完全切除；肝静脉（HV）受累：距唯一保留的HV≥1 cm，保留的静脉无血栓；IVC受累：无肝后IVC血栓；PV受累：距对侧右/左PV≥1 cm，且主干PV或对侧PV分支无血栓。非标准切除定义为直接从唯一保留的HV和/或主干PV或PV分叉处剥离肿瘤，包括接触≤180°、大血管血栓延伸至对侧HV或PV，或需要切除主干PV或PV分叉并直接重建或间置移植物。这些情况与Schmid等人提出的分类标准一致，但研究人员提出“局部晚期HB”这一术语，其中一些肿瘤可称为“边缘可切除”，可通过移植（前提是转移性疾病已清除）或复杂器官保留切除来处理。如果在新辅助化疗后肿瘤仍无法按标准切除原则切除，进一步化疗不太可能使切除更容易，因为肿瘤反应通常在2-4周期后趋于平稳，持续治疗可能选择化疗耐药克隆。此类病例应在多学科环境中评估，考虑潜在的复杂器官保留切除策略或肝移植。

**关于切除类型的建议**
对于HB切除，通常推荐解剖性肝切除，并应优先于非解剖性（非典型）切除。理由包括：解剖性切除遵循定义的血管和胆道边界，降低出血、肿瘤种植和术后胆漏风险；儿童具有显著的再生能力和较低的术后肝衰竭风险；非解剖性切除可能与更高的局部复发率相关，尤其是未达到足够的肿瘤学切缘时。例外情况可能存在于选定的PRETEXT IV F+肿瘤且无移植选择时（例如，由于转移性疾病或禁忌症），非解剖性切除小的外周病灶和/或介入放射治疗（如消融或化疗/放疗栓塞）在未来残肝中可能是可接受的或最佳替代方案。但此类策略需要仔细规划和经验丰富的团队，不应损害肿瘤学根治性。

**手术切缘**
完整的大体和镜下肿瘤清除（R0切除）且切缘至少1 mm仍是HB外科治疗的金标准。但有数据表明，在特定病例中，新辅助化疗后获得的最小镜下无病切缘（<1 mm）可能是可接受的，如果更广泛的切除将需要肝移植。Aronson等人分析了HB切除后镜下残留（R1）患儿的结局，发现与切缘阴性相比，局部复发、无事件生存或总生存无显著差异，尤其在有效新辅助化疗背景下。近期荟萃分析支持这些发现。重要的是，切缘宽度阈值（如10 mm/1 mm/肿瘤墨染）在各中心和出版物中定义不一致，强调需要改进标准化。本论文推荐外科医生争取镜下完全切除。但在标准风险病例中，对于意外R1切缘的常规再切除似乎不基于现有证据。大体残留（R2）明确与不良结局相关，必须避免。在边缘病例中，特别是如果切缘优化需要全肝切除和移植，则必须在多学科环境中权衡接受较窄切缘的获益和风险。此类“边缘”可切除病例应仅由经验丰富的团队处理。

**器官保留切除与肝移植的标准建议**
局部晚期HB的外科管理代表复杂的临床情况。局部晚期HB的肿瘤归纳于表3：所有PRETEXT IV肿瘤；V+：肿瘤累及肝静脉汇合处且无肿瘤游离的右或左肝静脉的确定性，和/或肿瘤侵犯肝后IVC（例如血栓或完全闭塞）；P+：肿瘤累及主干门静脉和/或门静脉分叉和/或对侧门静脉分支血栓；PRETEXT IV伴有PRETEXT肿瘤阳性、POST-TEXT肿瘤阴性的肝段，这些肝段需要用于足够的未来残肝（FLR）。肝移植通常提供在这些局部晚期病例中完全清除肿瘤的潜力。然而，高容量儿科肝脏中心的经验表明，即使最初被认为不可切除的肿瘤也可能适合器官保留切除，前提是具备适当的专业知识和外科策略（即备用肝移植）。由于肝移植比肝切除具有更高的严重术后并发症和长期不良事件发生率，器官保留手术（通常称为“极端切除”的技术）在可行且中心能够提供备用移植的情况下可能是一个有效的替代方案。这些肿瘤中，完全清除在技术上似乎可行但需要高手术复杂性的肿瘤可被视为“边缘可切除肝母细胞瘤”。重要的是，器官保留切除与移植之间的决策不应仅由解剖标准指导。必须仔细权衡其他疾病相关因素，特别是转移性疾病、肿瘤生物学和新辅助化疗反应。例如，当转移性疾病反应不足时（如开胸时肺转移仍有活力），进行移植可能因移植后免疫抑制而增加转移复发风险，此时需重新考虑原发肝肿瘤的器官保留切除。相反，尽管化疗后原发肿瘤血管受累降期不足，但肺转移反应良好，则可能转向移植。这些细微差别强调需要在经验丰富的多学科团队内进行个体化决策，整合放射学演变、生物学行为和技术可操作性，以确定最优根治性策略。这些病例表明PRETEXT/POST-TEXT V+和P+并不等同于外科标准及决策，需要解决这种不一致性。研究人员推荐在局部晚期病例中，应在放射学报告中明确血管接触程度（如<180°、≥180°、环周）、受累长度、压迫和/或血栓情况。在这些复杂情况下，3D重建（包括肝分割、肝血管可视化、超声及CT/MRI上肿瘤接触显示）以及体积测量可能有助于决策。

**PRETEXT IV与多灶性疾病**
多灶性疾病在诊断时约20%的病例中存在，与不良结局相关。PRETEXT可能无法识别多灶性疾病，如果单个病灶形成单一融合性肿块。当前PRETEXT对F+的定义包括“两个或多个离散的肝脏肿瘤，其间有正常肝组织”。病灶可能基于肿瘤团块内不同成分的不同表现被怀疑，但非确定性的，因为HB与肿瘤异质性相关。新辅助化疗后，在POST-TEXT上可能显现出单独的病灶。这一发现应被记录，因为它可能影响预期结局。PRETEXT IV肿瘤伴多灶受累——特别是三个或更多个独立肿瘤病灶时——通常被认为不适合切除。单中心回顾性数据显示，即使切除所有肝脏肿瘤表现，这些患者的复发率仍很高。当需要在残肝内进行单独的非常规切除时，复发率尤其高。因此，在这些情况下，当有三个或更多肿瘤病灶时，建议一期行肝移植。但如果肝移植有禁忌，仍应以治愈为目的治疗患儿，并考虑器官保留切除策略，同时考虑到预期较差的预后。对于中危或高危HB患者，宏观疾病病灶（F+）可能在新辅助化疗后影像上消失，这可能有助于将这些病例从PRETEXT IV降期至POST-TEXT I/II/III。然而，目前尚无可靠证据支持这些情况下的最佳外科策略。可以区分三种主要方法：（1）全肝切除加肝移植，假定即使影像上病灶消失，留下残留活性疾病的风险仍然高得不可接受（通常考虑用于初始有3个或更多病灶的PRETEXT IV F+肿瘤）；（2）切除所有持续存在的放射学疾病，并结合对诊断时显示肿瘤但化疗后影像正常化的肝段进行术中探查，允许非常规切除和/或消融（如射频）隐匿残留；（3）仅切除化疗后仍显示肿瘤的肝段，保留既往受累但现影像清晰的肝实质。来自PHITT等合作努力的结果可能阐明这三种方法的相对优势；然而，当前证据不足以支持确定性推荐。

**肿瘤累及肝静脉汇合处**
肿瘤包裹或靠近肝静脉汇合处历史上被视为移植的指征。但近期报告表明，在选定患者中，扩大切除伴血管重建可达到肿瘤学上可靠的结果且手术发病率低。关键考虑因素总结于表4：右或左肝静脉必须至少有一支保持通畅；保留静脉与肿瘤的界面限于≤180°接触，使潜在切除和重建成为可能；可能需要对受累和保留静脉进行重建（如补片或再植至IVC），应由经验丰富的肝胆外科医生完成。在此类情况下，术前影像必须提供关于肿瘤与肝静脉流出道关系的详细信息，包括接触程度（<180°、≥180°、闭塞）和血栓范围。3D重建可能有助于决定适当的手术并详细准备。历史上，不到10%的HB患儿存在肝静脉或IVC受累（V+）。然而，近三分之二（35%）的近期试验患儿被分为V+。这一大幅增加的原因可能归因于PRETEXT V+定义的变化，也可能反映试验纳入标准，或显示中心放射学审查的重要性。根据对PRETEXT标准的放射学解读，静脉受累（V+）可能通过新辅助化疗降期。这反过来可能使更多患者适合标准切除。部分此类病例不会被识别为POST-TEXT V+。但上述静脉受累较轻但肿瘤仍靠近唯一保留HV的病例可能需要复杂手术，在导致最终治疗决策的多学科讨论中应考虑这一点。肿瘤血栓特征性地表现为增强的肿块扩大受累血管，但并非所有病例都显示增强。在HB背景下，全身静脉（包括HV和IVC）和门静脉系统内出现血栓应被视为肿瘤血栓的证据，除非另有证明（即病理）。关于PRETEXT中的肿瘤血栓和V分类，只有累及三支主要HV（右肝静脉、肝中静脉或左肝静脉）或IVC的血栓与可切除性评估和外科策略确定相关。同侧引流HV内的肿瘤血栓，虽然按当前PRETEXT分类为V+，但将作为手术的一部分切除，不会实质性改变外科策略。相反，对侧HV内的肿瘤血栓尤为重要。虽然肿瘤可能宏观上仅累及有限肝段（如PRETEXT II），但剩余肝段引流静脉内的血栓意味着整个肝脏受累（即PRETEXT IV）。有研究主张将这些病例分类为PRETEXT II V+，而另一些则将其分类为PRETEXT IV V+。这属于语义讨论，研究人员推荐将这些肿瘤视为PRETEXT IV处理。V注释因子不包括局限于段级、小或副肝静脉的肿瘤血栓，这与成人肝细胞癌实践形成鲜明对比，其中任何肝静脉内的肿瘤血栓都被视为大血管受累。尚不清楚有限的肿瘤血栓负荷是否不利影响HB患儿的结局。尽管如此，所有肿瘤血栓都应作为手术切除的一部分移除。

**肝后下腔静脉受累**
可区分两种IVC受累模式，应由放射科医生明确描述：（1）远离肝静脉汇合处的直接IVC受累；（2）从HV延伸至IVC的血栓传播，可能向上至膈上IVC段甚至右心房。在直接IVC受累（1）情况下，通常可进行肝切除，受累腔静脉段与肝脏标本整块切除。重建可通过直接缝合完成，极少情况下需要间置移植物（自体、同种异体或假体）。在血栓延伸（2）情况下，特别是当延伸至膈上时，手术应与心脏外科医生协调，因为血栓摘除可能需要心肺转流；静脉重建必须通过开放的HV保留剩余肝段的引流。如果在这些IVC受累情况下需要肝移植，应切除IVC，并根据移植物类型进行定制重建（伴或不伴IVC置换）。必须术前精确确定血栓的上下范围；超声心动图是确定头侧延伸的首选方法。这些手术应限于高专业中心，最好在尝试复杂静脉重建时有移植备用。应指出，术前影像常高估IVC受累。在许多病例中，肿瘤仅压迫IVC而无实际肿瘤浸润。在大多数血管侵犯病例中，通常是局限的，楔形切除受累腔静脉壁部分（直接缝合）足以完全切除。

**门静脉受累**
累及或包绕主干PV或PV分叉的肿瘤具有挑战性，这些情况下的外科策略尚缺乏充分研究。历史上，约10%的HB患儿在诊断时有门静脉受累（P+）。然而，近三分之一（39%）的近期试验患儿被分为门静脉受累。这一大幅增加的原因主要归因于PRETEXT P+定义的变化、试验纳入标准和中心放射学审查的价值。与V状态一样，根据对PRETEXT标准的初始解读，新辅助化疗也与某些病例的门静脉受累（P+）降期相关。关于肿瘤血栓，只有累及主干PV、右和左门静脉或门静脉分叉的血栓与可切除性评估和外科策略确定相关。P注释因子不包括局限于段级或叶级门静脉分支的血栓，这与成人肝细胞癌实践形成对比。除了肝门部和肝内门静脉受累，肝外门静脉、肠系膜上静脉（SMV）和脾静脉的血栓延伸必须在影像上描述并纳入手术规划（包括切除和移植）。这一特征虽然关键，但未在当前PRETEXT分类中专门处理。因此，研究人员提议明确捕获和描述肝外血栓延伸，用于肿瘤血栓延伸超出肝后下腔静脉进入膈上IVC和/或右心房、向下进入肾静脉，以及肝外门静脉受累伴血栓延伸至肠系膜上静脉和/或脾静脉的病例。这样的区分将更准确地反映手术复杂性，促进风险分层，并改善多学科沟通，特别是在评估器官保留切除与肝移植的可行性及策略，甚至在广泛内脏静脉系统肿瘤血栓情况下是否需要联合肝-小肠移植。虽然门静脉切除和重建在技术上可能可行，但必须权衡部分切除的肿瘤学和技术风险与获益。除了术后血栓形成的风险，需要门静脉切除的肿瘤接触肝门部胆道结构增加了胆道缺血及随后狭窄和漏的风险；个别病例中，可考虑同时切除胆道汇合处并重建肝管空肠吻合术，但仅在仔细评估其他选项（如肝移植）后考虑。在广泛肿瘤血栓累及主干PV和SMV的情况下，外科医生必须准备好使用自体、同种异体或假体间置移植物进行血管重建。需要更多数据来评估P+ HB中肝移植与带血管重建的肝切除的外科和肿瘤学结局，以便给出确定性建议。导致海绵样变性的门静脉血栓显著增加手术复杂性，使得门静脉流入重建或保留更难以预测。仍可通过精心选择的患者中的肝切除或在无法可靠确保未来残肝足够流入时通过肝移植实现完全肿瘤清除。然而，在此情况下，尸体尤其活体肝移植技术难度大，通常需要个体化的门静脉重建策略，如血栓摘除术或复杂解剖及非解剖重建以确保持久门静脉流入。可通过内脏侧支循环、肾-门吻合术（如果存在自发性或手术性脾肾分流）、腔-门转位或选择解剖和生物学背景下的多脏器移植来实现。重要的是，门静脉干血栓和海绵样变性的存在应促使早期多学科规划，并在对流入完整性有疑问时低阈值考虑基于移植的策略。

**风险与策略的平衡**
器官保留切除与移植之间的决策最好在多学科肿瘤委员会内进行，包括儿科外科医生、移植团队、放射科医生、肝病学家、肿瘤学家和麻醉医生。推荐的指导临床决策的原则总结于图4。在许多此类器官保留切除候选者中，FLR可能看起来很小，引发对肝切除术后肝衰竭的担忧。现有证据表明，儿童中肝切除术后肝衰竭极为罕见，即使在切除后FLR远低于成人肝脏手术阈值（<20%总肝体积）的情况下，儿童也能良好恢复，肝切除术后肝衰竭风险低。然而，儿童的FLR阈值尚未确定。在极特殊情况下，当肝移植不可用或有禁忌，且器官保留切除是唯一治愈机会时（例如，通过单段联合肝脏分割和门静脉结扎的分阶段肝切除术，ALPPS），仅留下一个肝段，部分患儿可能从ALPPS或门静脉栓塞中获益。这些技术在HB患儿中的效用尚待确定。

**关于淋巴结清扫的建议**
淋巴结清扫在HB中的作用尚未完全明确。与成人肝细胞癌或胆管癌不同，HB中淋巴扩散极为罕见，但有可能并在文献中有报道。现有数据——主要来自回顾性系列、机构经验和个人交流——表明不推荐系统性或预防性淋巴结清扫，但放射学或术中怀疑的淋巴结应予切除。鉴于缺乏前瞻性数据，研究人员主张采取务实方法，平衡肿瘤学彻底性与避免不必要手术发病率的愿望。关键建议总结于表5：可疑淋巴结（基于影像或术中外观）应取样送病理检查；HB中不推荐预防性/常规淋巴结清扫；HB中的淋巴结受累虽然罕见，但可能具有预后意义，其识别可能影响辅助治疗或移植候选资格的决策。

**疑似肝外肿瘤扩展（E+）情况下的建议**
肝外腹腔内肿瘤扩展（E+）是HB分期和管理中具有挑战性的特征。最常见累及膈肌，但也可能涉及邻近器官如十二指肠、胃、结肠、胰腺、右肾上腺、网膜或腹膜后。肝外肿瘤扩展罕见，诊断时发生率低于5%。影像学识别肝外肿瘤扩展困难。HB常呈外生性生长，紧邻邻近器官但不一定侵犯。术前影像常无法区分简单的组织平面消失、化疗相关坏死或既往肿瘤破裂引起的炎性粘连，以及真正浸润。即使在术中，区别也可能不清楚。当前PRETEXT分类包括肝外疾病的严格定义。在选定病例中，超声可能有助于评估肝外肿瘤和邻近器官是协同运动（受累）还是相互滑动（未受累）。在两种情况下，推荐记录可能的受累，并可能出于安全考虑，即使当前PRETEXT标准未严格满足。这应随后通过术中评估确认。关于肝外疾病（E）的关键建议总结于表6：如果在术中对肝外肿瘤侵犯有疑问，应将被累及结构的所有部分与肿瘤整块切除以确保R0切除；影像学识别E+困难，当前影像模式敏感性和特异性有限。如果放射科医生对E+疾病表示担忧——即使非结论性，外科医生应保持术中高度怀疑；疑似E+应优先考虑完全肿瘤清除，在必要时且可行的情况下接受多脏器切除以达到切缘阴性。

**转移性疾病的建议**
约20%的HB患儿在诊断时出现转移。肺是最常见的远处转移部位。胸部CT是诊断和监测肺转移的首选影像模式，应在所有患儿诊断时进行。对于诊断时已有肺转移的患儿，应根据PHITT方案每个新辅助化疗周期后复查胸部CT。虽然已知恶性肿瘤患儿中发现的肺结节必须引起怀疑，但它们并不普遍代表转移性疾病。当前PRETEXT系统将儿童定义为M+，如果他们至少有一个直径≥5 mm的非钙化肺结节，或两个或更多直径≥3 mm的非钙化肺结节。在转移性HB患者中，新辅助化疗与转移负荷减少相关，约半数病例获得完全缓解。然而，仍有相当比例的患者在诱导化疗后存在残留肺结节。对于放射学缓解的病例，不推荐系统性肺探查。对于潜在的移植候选者，必须在进行肝移植前进行全面的转移评估，因为持续的活性转移代表转移复发的潜在风险增加。总体目标是实现转移完全清除，可在肝手术前（总是对移植候选者）、术中或术后不久完成，由肿瘤生物学、影像反应和多学科判断指导。在此背景下，吲哚青绿荧光引导手术是HB外科管理（原发肿瘤切除和转移灶切除）中一个相关且有前景的辅助手段；但本文重点在于放射-外科决策，因此对该技术的详细讨论超出范围，将在另一专门出版物中阐述。部分患者中，肺转移的外科清除技术上困难或与高发病率相关。在这些病例中，可考虑经皮消融技术，作为转移性HB多学科管理中的一种替代根治性治疗选择。虽然肺是最常见转移部位，但也有脑和骨转移的报道。不应常规对这些部位进行影像学检查以寻找其他远处转移部位。仅当患儿有症状或血清AFP不明原因升高时，才推荐影像学检查。

**结论与未来研究方向**
本SIOPEL共识建议为儿童HB的管理提供了结构化的外科和放射学框架。它强调基于标准化术前影像、根据肿瘤类型、位置和机构专长进行完全解剖性切除的重要性。它还概述了当前PRETEXT系统在外科规划中的局限性，强调了加强放射科医生与外科医生之间跨学科沟通的必要性。虽然专家共识和机构经验对这些建议的形成至关重要，但在HB的放射学评估和外科治疗方面仍存在一些未解决的问题，并且就这些问题而言，只要PHITT分析无法回答，它们应指导未来的研究计划。未来研究的关键领域总结于图7。在来自前瞻性试验（如PHITT）的结果可用之前，这些建议反映了当前最佳实践，通常基于高容量机构经验和专家共识。必须承认单中心数据的局限性，国家或国际登记处可能有助于随时间完善这些建议。在SIOPEL和国际合作网络内持续努力汇集个体患者数据——可能通过PHITT2或其他前瞻性方案——对于回答这些问题和完善HB外科指南至关重要。