《Healthcare》：Cochlear Implantation in Children with Autism Spectrum Disorder: A Narrative Review
人工耳蜗植入（CI）是针对重度至极重度感觉神经性听力损失（sensorineural hearing loss）的标准化干预手段。重度听力损失与孤独症谱系障碍（Autism Spectrum Disorder, ASD）的共现带来了独特的诊断与治疗挑战，显著影响术后结局。本综述旨在整合关于孤独症谱系障碍儿童人工耳蜗植入的现有文献，涵盖诊断、听力学、康复及功能结局等方面的考量。研究人员对PubMed和Scopus数据库进行了结构化检索，纳入2000年1月至2026年1月间发表的英文文献，重点关注该群体的听力学评估、康复挑战、多学科管理及术后功能结局。本综述的综合结果表明，孤独症谱系障碍儿童的人工耳蜗植入结局需在更广泛的交流-生态框架内解读，而非单纯依据听觉指标。这些发现突显了术后结局的多维模型，其形成受听觉通路、社会参与、家庭情境及语言学习环境的动态交互作用影响。结论：大多数合并重度至极重度听力损失的孤独症谱系障碍儿童在人工耳蜗植入后，言语感知和产生能力均有所改善，但结局高度变异。多学科协作模式，通过各专业人员的协调合作，可增强家庭参与度、优化治疗依从性，并最终改善临床及发育结局。孤独症谱系障碍不应被视为人工耳蜗植入的禁忌证；然而，谨慎的个体化评估、现实的家长咨询以及多学科评估与康复方案的可及性至关重要。
**引言**
人工耳蜗是一种通过手术植入的装置，用于治疗儿童及成人的重度至极重度感觉神经性听力损失。其将声能转换为电信号，进而刺激存活的螺旋神经节细胞。儿童期耳聋对语言习得以及教育和社会情绪发育均有不利影响。人工耳蜗技术经历了显著的技术与临床进步，现已成为儿童重度至极重度听力损失的标准治疗方法。在过去二十年间，人工耳蜗手术数量急剧增长。
随着时间推移，患者入选标准不断扩展，尤其在儿童群体中持续演变。目前入选指南已扩展至包括1岁及以上的语前聋和语后聋儿童，以及残余听力程度更高的患儿。植入装置设计、编程方法及无创手术技术的持续进步进一步证实了人工耳蜗植入的安全性和有效性。早期人工耳蜗植入，特别是在12至18月龄之间，被认为可在发育关键期优化言语声音的听觉通路，确保在安全有效的听阈范围内接受刺激。相比之下，对于重度至极重度听力损失儿童，传统放大装置往往不足以支持充分的语言习得，凸显了更高级听觉康复策略的必要性。
**向共病（ASD）的过渡**
孤独症谱系障碍是一种复杂的多维度神经发育性疾病，特征为社会交往障碍、沟通障碍，以及重复刻板行为模式的存在。研究表明，与一般人群相比，孤独症谱系障碍个体共病多种疾病更为常见，如抑郁、焦虑和睡眠障碍。
尽管人工耳蜗项目取得了广泛成功，临床实践中仍认识到某些情况引入了显著的复杂性。具体而言，认知或发育障碍患者在植入前需要谨慎考虑。同样，伴发特殊情况（包括附加残疾）的聋儿仍可成功接受治疗，但这需要个体化的入选评估和复杂的术后康复。在这一复杂需求背景下，需要重点关注的研究亚群是合并人工耳蜗植入与孤独症谱系障碍的儿童。重度听力损失与孤独症谱系障碍的共现带来了独特的诊断和治疗挑战，显著影响术后结局。
流行病学数据显示，儿童群体中孤独症谱系障碍的报告患病率呈稳步上升趋势。然而，许多地区（尤其低收入和中等收入国家）的孤独症谱系障碍流行病学数据仍然有限。近期全球估计总体患病率约为0.77%，男性发病率持续高于女性。但全球范围内观察到显著的地域变异性。东南亚某些地区报告较低的患病率，而欧洲、美洲以及瑞典和澳大利亚等高收入国家则描述了相当高的发病率。这些区域差异可能是多因素的，可能反映了研究方法、诊断实践、医疗基础设施、专业神经发育服务的可亲的性、公众认知、社会文化影响以及在资源有限环境中孤独症谱系障碍识别不足或诊断不足的差异。
此外，除诊断基础设施和医疗可及性差异外，环境暴露、城市化相关生活方式因素以及社会文化影响也可能促成观察到的患病率地域变异。数项研究表明城市居住可能与孤独症谱系障碍患病率升高相关，这可能反映了环境影响以及社区认知、医疗可及性和识别实践的差异。
听力障碍与孤独症谱系障碍经常共存，聋及重听（Deaf and Hard-of-Hearing, D/HH）儿童中孤独症谱系障碍的报告率约为7%~9%，而一般儿童人群约为2%。孤独症谱系障碍与周围性听力损失之间的关系尚不完全清楚。尽管现有证据未明确显示孤独症谱系障碍儿童周围性听力损失风险增加，但报告患病率在各研究间差异显著，这可能反映了方法学差异和患者群体异质性。这些不一致性强调了对孤独症谱系障碍与听力损失关联进行设计良好研究的必要性。
孤独症谱系障碍儿童可能尽管结构语言能力相对保留，仍持续存在语用性和社会交流困难。异质性的发育轨迹表明，基线认知和社会参与特征显著影响术后结局。同伴互动的减少进一步制约了自然语境下的交流实践。
**人工耳蜗植入在孤独症谱系障碍儿童中的前景**
研究表明，孤独症谱系障碍儿童对言语声音的神经专门化程度降低，对社会注意指向交流对象的倾向减弱，这两者对于高效的语音学习至关重要。此外，对指向性言语的偏好降低限制了对语言丰富输入的早期参与，从而制约了词汇增长和句法发展。孤独症谱系障碍中的语言困难不仅限于语用障碍；结构形态句法延迟也有文献记载，表明社会认知和语言处理系统均牵涉其中。神经影像学进一步揭示了负责目光处理、观点采择和情绪解读的社会脑网络的非典型发育，这些直接影响会话互惠性和推论性语言使用。此外，韵律异常、社会注意和社会情绪处理的异常可能超出单纯听觉感知，进一步影响孤独症谱系障碍儿童的语言发展和交流功能。因此，孤独症谱系障碍群体的人工耳蜗植入需要多学科管理，涉及听力学家、耳鼻咽喉科医师、言语治疗师、心理学家和看护者贯穿评估和长期康复全过程。家庭参与对支持孤独症谱系障碍儿童的发育、交流和教育进步起关键作用。
人工耳蜗植入结局受多种患者相关和家庭相关因素塑造，导致受体间存在显著变异性。遗传学评估也可能为先天性或遗传性听力损失儿童提供有用的预后信息，尤其与已知的综合征性或遗传性疾病相关时。
孤独症谱系障碍儿童的听力损失可呈现异质性的听力学模式，包括传导性、感觉神经性或混合性损害。此外，部分患儿描述为进行性或不明显化听力损失，支持反复听力学评估和长期听力监测的必要性，尤其针对持续语言延迟的儿童。
**孤独症谱系障碍对语言习得和社会互动的影响**
孤独症谱系障碍儿童的语言障碍日益被理解为语言损害与更广泛的社会、教育和环境因素复杂交互的结果。尽管言语和交流困难仍然是孤独症谱系障碍的核心临床特征，但对社会文化背景考虑不足可能限制诊断评估和治疗干预的有效性。因此，调整教育环境和交流策略以适应孤独症儿童的个体需求，可能对支持语言发展和社会参与起重要作用。
在接受人工耳蜗植入的孤独症谱系障碍儿童中，听觉通路仅代表语言习得的一个组成成分。核心孤独症相关机制——包括共同注意缺陷、社会动机降低、心理理论（Theory of Mind）受损以及语用交流局限——可能调节听觉输入转化为功能性语言的程度。
**与听觉感知和交流相关的孤独症谱系障碍核心特征**
听觉处理异常日益被认识到是孤独症谱系障碍的重要特征，且可能在神经发育早期即出现。孤独症谱系障碍儿童频繁表现出声音辨别困难、听觉过滤困难以及复杂声学环境中的处理困难，尤其在言语能力有限的情况下。改变的听觉敏感性和感觉超载的易感性增加可能进一步干扰语言发展、听觉整合和社会交流。
尽管Mathew等人进行的系统综述综合了关于孤独症谱系障碍儿童人工耳蜗植入结局的现有证据，但该领域文献仍然有限、异质且持续演变。此外，孤独症谱系障碍儿童人工耳蜗植入的数项临床相关方面超出了单纯听觉、言语和语言结局的评估。本叙述性综述旨在补充既往发现，通过纳入更新近的证据，提供关于该复杂患者群体人工耳蜗植入过程中诊断、听力学、康复和多学科挑战的更广泛临床视角。特别关注不仅限于术后交流、行为、发育和功能结局，还包括与听力学评估、延迟听力诊断、装置使用和依从性、术后电极图调整、康复依从性、以家庭为中心的照护以及长期多学科随访相关的挑战。此外，本综述强调可能支持临床决策、期望设定、康复规划和长期多学科管理的实践临床考量。
**材料与方法**
本叙述性文献综述评估了关于孤独症谱系障碍儿童人工耳蜗植入的现有证据，重点关注听力学评估、康复挑战、多学科照护和术后功能结局。在PubMed和Scopus中进行结构化文献检索，识别2000年1月至2026年1月间发表的英文文献。通过手动筛选选定文献的参考文献列表识别额外相关出版物。检索策略结合医学主题词（MeSH）和自由词关键词，主要布尔组合包括（"cochlear implant" OR "cochlear implantation"）AND（"autism" OR "ASD" OR "autism spectrum disorder"）。初始PubMed检索获得数量可控的记录，因此未应用额外出版物类型筛选进行手动筛选。在Scopus中排除了会议论文、社论、笔记、书籍和书籍章节以提高检索文献的相关性。
纳入标准包括：涉及诊断为孤独症谱系障碍且接受人工耳蜗植入的儿科患者（0~18岁），或涉及该群体听力评估、听觉康复、交流发展、多学科管理、诊断挑战或术后结局相关临床方面的研究。纳入同行评审期刊发表的原创研究、观察性研究、比较研究、回顾性综述、系统综述和叙述性综述。排除仅关注成人人群、非孤独症谱系障碍人群、非人工耳蜗康复方法、无全文可得的会议摘要以及非英文出版物。选择过程包括标题和摘要筛选，随后对潜在相关研究进行全文评估。
特别关注涉及听力学评估挑战、人工耳蜗使用和依从性、康复依从性、电极图调整、交流结局、生活质量和以家庭为中心的照护的研究。由于综述的叙述性设计以及可用文献的异质性，采用定性综合方法而非正式荟萃分析。最初识别161条记录（PubMed 52条，Scopus 109条）。标题和摘要筛选后，38篇文献进行全文评估。经资格评估和去除重复记录后，15篇研究纳入最终叙述性综合。
**结果**
**重度听力损失儿童孤独症谱系障碍的诊断挑战**
Trudeau等人评估了接受镇静下听性脑干反应（ABR）测试的严重发育延迟儿童，发现39例诊断为孤独症谱系障碍的儿童大多最初因听力损失和/或言语发育延迟就诊。研究人员观察到行为听力学评估不成功与通过ABR确定听力评估之间存在显著延迟，强调了该患者群体中传统听力学测试的困难。
数项研究进一步强调，重度听力损失与孤独症谱系障碍的共存创造了重要诊断挑战，因为两种状况间的语言发育延迟、社会互动受损和非典型交流行为可能重叠。因此，在儿童早期区分与听力损失相关的交流缺陷与潜在神经发育损害可能尤其具有挑战性，频繁导致孤独症谱系障碍识别延迟和有针对性治疗康复干预启动推迟。
Mancini等人也报告了传统行为听力学评估在孤独症谱系障碍儿童中的重要局限性，因为多动、感觉过敏、合作降低和不一致反应可能干扰听力评估程序的可靠性。研究人员指出，人工耳蜗适配常需要重复目标电生理测量结合个体化和渐进调整的编程方法，以支持适当的听觉评估和装置适应。
被综述研究还强调了人工耳蜗植入候选者中孤独症谱系障碍表现的显著异质性。感觉处理、交流能力、行为适应性和听觉刺激耐受性的变异性可能显著影响康复进展、长期人工耳蜗使用和术后听觉语言结局。Valero等人报告了孤独症谱系障碍儿童亚群中的间歇性人工耳蜗使用和装置拒斥，强调了感觉过敏和行为严重性对长期依从性的影响。
**多学科团队在孤独症谱系障碍儿童人工耳蜗植入中的作用**
接受人工耳蜗植入的孤独症谱系障碍儿童需要谨慎的个体化管理，这超出了手术本身和常规听觉康复的范围。被综述研究表明，孤独症谱系障碍儿童常表现出高度可变的发育和认知特征，频繁伴随可能影响术后听觉、交流和功能结局的附加共病。因此，多位作者强调了多学科评估和随访的重要性，以建立现实的治疗目标、提供适当的家长咨询，并开发适应每个儿童特定eli饰力和需求的康复策略。
被综述文献强调，传统结局测量（尤其言语感知和表达性语言发展）可能无法完全反映孤独症谱系障碍儿童人工耳蜗植入的整体获益。尽管并非所有儿童植入后都形成功能性口语交流，许多人在环境声音意识、非言语交流、适应行为、社会互动、目光接触、对环境刺激的反应以及家庭关系方面显示改善。听觉通路发育高度依赖于早期感觉刺激。
术前评估在考虑人工耳蜗植入的孤独症谱系障碍儿童管理中起重要作用。多位作者观察到，孤独症谱系障碍诊断常在植入后确立，因为早期孤独症特征可能与重度听力损失通常相关的交流困难相似。因此，植入前后的发育性和神经精神科评估可能有助于改善诊断澄清和指导康复规划。持续的多学科随访对于区分有限听觉表现与孤独症谱系障碍相关的交流困难也具有重要意义，使临床医生能够在儿童整体神经发育框架内解读术后结局。
有效的多学科照护不仅依赖平行干预，还依赖参与康复过程的专业人员间持续的信息交换。这些发现强调将言语治疗、行为干预和心理社会支持整合入长期康复方案的重要性，同时采用聚焦于功能交流和生活质量改善而非仅语言里程碑的现实且个体化的治疗目标。Datta等人也强调了持续家长参与、现实期望咨询和个体化康复策略的重要性。研究人员报告进展常发展缓慢，需要持续的成人支持、坚持，以及辅助性或替代性交流方法的使用，尤其在合并严重附加残疾的孤独症谱系障碍儿童中。
**孤独症谱系障碍儿童人工耳蜗植入的听力学和康复挑战**
文献报告了孤独症谱系障碍儿童听力学评估和人工耳蜗植入候选资格评估期间的数项重要临床挑战。行为变异性、注意受损和对听觉刺激的不一致反应可能显著降低传统行为听力测试的可靠性。Trudeau等人报告，在严重发育障碍儿童中，反复的行为测听尝试常不成功，常导致诊断延迟和需要镇静下ABR测试以建立可靠听阈。同样，Mancini等人强调，重度听力损失与孤独症谱系障碍的共存可能使听力评估和人工耳蜗适配程序复杂化，因为交流缺陷、行为异常和感觉处理障碍可能干扰行为听力学测试和听觉反应解读。
数项研究还报告了孤独症谱系障碍儿童长期人工耳蜗使用和康复依从性方面的挑战。Valero等人和Robertson描述了间歇性处理器使用、不一致的日常佩戴以及偶尔的装置拒斥，尤其在呈现更严重感觉处理异常和行为困难的儿童中。听觉过敏、与外部装置部件相关的不舒适、行为僵化和适应降低被识别为可能影响人工耳蜗依从性和长期康复参与的重要因素。
Datta等人强调，合并严重附加残疾的孤独症谱系障碍儿童的长期康复频繁依赖于持续的成人支持、延长的治疗输入以及辅助性或替代性交流方法的使用。
术后听力学编程和电极图调整也代表孤独症谱系障碍儿童人工耳蜗植入的重要复杂领域。Mancini等人报告了在适配期间获得可靠行为反馈的困难，尤其在确定舒适刺激阈和最佳电荷需求时。此外，孤独症谱系障碍儿童可能表现出对听觉刺激的敏感性增加和在人工耳蜗编程期间对声音强度变化的耐受降低。Im等人报告，这些患者常需要较低的阈刺激和舒适刺激水平、更窄的动态范围、以及降低的敏感度和音量设置，以改善声音耐受和减少听觉过度刺激。研究人员还强调，孤独症谱系障碍儿童的人工耳蜗电极图调整常需要渐进的编程调整、反复随访和长时间的适应。
**合并附加残疾儿童人工耳蜗植入的结局**
一项包含7项孤独症谱系障碍和听力损失研究的系统综述报告，并非所有儿童都形成口语交流，但许多人在植入后在社会互动、目光接触、环境声音意识和家庭参与方面显示了有意义的改善。在无附加残疾的儿童中，40%形成了流利的口语交流，而合并附加损害者的结局更为异质。
接受人工耳蜗植入的孤独症谱系障碍儿童可能显示听觉意识、环境声音反应性、发声和交流能力的改善，但言语和语言结局仍远比无附加残疾儿童更为异质。数项研究报道，交流进展常更缓慢，且可能受孤独症谱系障碍严重性、认知功能、感觉处理异常和康复依从性的显著影响。Naderpour等人证明了孤独症谱系障碍儿童术后听觉表现的显著改善，但言语可懂度和语言发展仍低于非孤独症谱系障碍人工耳蜗使用者。同样，Mancini等人报告了听觉表现类别（CAP）和语言类别（CL）评分的显著变异性，更严重的孤独症谱系障碍表现与更差的长期听觉和语言结局相关。
传统言语和语言结局可能不足以充分捕捉孤独症谱系障碍合并附加残疾儿童人工耳蜗植入的更广泛功能获益。尽管并非所有患者都形成口语交流，许多人在植入后经历了社会参与、目光接触、环境声音意识和家庭成员互动的改善。同样，Eshraghi等人观察到孤独症谱系障碍儿童人工耳蜗植入后在名字识别、对言语请求的反应、对环境声音注意和行为互动方面的改善。Donaldson等人另外报告了在有词限语言发展的儿童中，对声音的反应性、对音乐的兴趣、发声和生活质量的改善。
尽管人工耳蜗植入后可测量听觉获益，数项研究报告许多孤独症谱系障碍儿童继续主要依赖辅助性或替代性交流方法而非仅口语。Datta等人描述了联合交流策略的频繁使用，并指出交流进展常缓慢，需要延长康复和持续的照护者支持。同样，Mathew等人强调了交流结局和长期人工耳蜗使用的显著变异性许多变异性，大比例儿童尽管有功能性听觉改善仍保持非口型交流者。
**讨论**
人工耳蜗植入在过去数十年的使用增加，加上孤独症谱系障碍的识别率上升，导致对同时存在两种疾病的儿童日益增长的临床兴趣。尽管早期干预通常与更有利的语言和发育结局相关，孤独症谱系障碍与听力损失的共存持续带来重要的诊断和康复挑战。语言发育延迟、社会反应降低和非典型交流行为可能反映听觉剥夺或潜在神经发育损害，使早期鉴别尤其困难。
多动、感觉过敏、合作降低和对听觉刺激的不一致反应可能干扰孤独症谱系障碍儿童行为听力评估的可靠性，常需要重复的目标电生理测试和延长的诊断随访。这些挑战强调了对持续语言延迟、非典型交流模式或疑似听力障碍儿童进行全面发育评估和多学科评估的重要性。
尽管现有证据未清楚显示孤独症谱系障碍儿童周围性听力损失患病率增加，但怀疑孤独症谱系障碍时进行完整听力学评估对于避免延迟识别共存的听力损害仍然至关重要。孤独症谱系障碍儿童的人工耳蜗康复常需要大量调整传统听力学方案。行为变异性、听觉过敏、对外部装置部件的不耐受和适应降低可能对装置依从性和长期康复依从性产生负面影响。此外，术后电极图调整常需要渐进的编程修改、较低的刺激水平和反复随访，以改善声音耐受和减少听觉过度刺激。
本综述发现提示，孤独症谱系障碍儿童人工耳蜗植入后的结局应在更广泛的功能性和神经发育框架内解读，而非仅基于言语和语言测量。尽管部分患者的口语交流可能仍受限，许多儿童在环境声音意识、社会互动、适应行为和对听觉刺激的反应性方面显示有意义的改善。这些观察表明，传统人工耳蜗结局测量可能无法完全反映该群体中观察到的功能性获益。术后结局的显著变异性很可能反映了感觉处理、行为特征、认知功能和长期康复参与方面的差异。
**实践临床建议**
孤独症谱系障碍儿童的人工耳蜗植入需要个体化的听力学评估、灵活的康复策略和长期的多学科随访。由于行为听力学评估在该群体中可能不可靠，重复的目标电生理测试和渐进的人工耳蜗编程调整常对优化听觉评估和装置耐受性是必要的。术前发育性和神经精神科评估也可能促进更早识别孤独症谱系障碍相关的交流困难，并支持更适当的康复规划。
本综述的数项局限性应予承认。首先，鉴于研究的叙述性设计，未对纳入研究进行正式偏倚风险评估或标准化质量评价。因此，发现应谨慎解读，尤其考虑到可用文献的方法学异质性、小样本量和主要为回顾性设计。
从被综述文献得出的实践临床考虑包括：行为测试不可靠或难以进行时采用客观听力学评估方法；个体化人工耳蜗电极图调整，伴随渐进编程修改和根据儿童听觉耐受仔细调整刺激水平；围绕功能性交流能力、日常适应功能和整体生活质量改善而非仅言语语言发展的现实咨询；听力学家、言语语言治疗师、心理学家、行为专家和照护者之间在康复过程中密切的长期协作；持续的照护者参与和长期康复支持，尤其需要使用辅助性或替代性交流方法的儿童。
