神经影像学教学：神经类肉芽肿病引起的纵向广泛性横贯性脊髓炎

《Neurology》：Teaching NeuroImage: Longitudinally Extensive Transverse Myelitis Due to Neuromelioidosis

　　

一名54岁的农民因右侧腿部无力逐渐加重，伴有躯干感觉异常，以及1天的无痛性尿潴留而来诊，无全身症状。检查显示右侧下肢弛缓性瘫痪、无反射，躯干感觉正常，肛门括约肌张力下降。脊柱MRI显示从T2层面到T10层面存在不对称的纵向扩展型T2高信号，锥体及马尾神经根有强化表现（图1）。

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图1 初诊时的脊柱MRI图像

矢状面和冠状面的T2及T1增强MRI序列（A–C）显示从T2层面到脊髓锥体存在高信号，且伴有局部对比剂强化。（D）轴向T1增强图像显示两侧脊髓束有强化表现（黄色箭头）。（E）马尾神经根有强化表现（白色箭头）。

脑脊液分析显示蛋白质水平升高（227 mg/dL），葡萄糖浓度降低（43 mg/dL），淋巴细胞计数增多（50/mm³）。免疫学检测及基于PCR的脑膜炎/脑炎检测结果均为阴性。脑部MRI显示存在沿神经通路的微脓肿（图2）。梅里奥病抗体滴度上升证实为神经梅里奥病。经过8周的美罗培南治疗以及6个月的甲氧苄啶/磺胺甲噁唑治疗，患者最终完全康复。

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图2 脑部MRI图像

轴向和矢状面的T1增强MRI序列显示左侧放射冠和半卵圆中心处的皮质脊髓束存在环状强化的延长病灶（A–B）。（C）相应的T2/FLAIR图像显示病灶周围存在水肿。（D–E）DWI和ADC图像显示同一区域存在高信号和低信号区域（白色箭头），提示存在微脓肿形成。

梅里奥病是一种由Burkholderia pseudomallei引起的严重多系统感染。神经梅里奥病好发于白质神经通路，其特征性表现为受累的皮质脊髓束出现线性强化，即“隧道征”。¹脑脊液的典型表现包括蛋白质水平显著升高（>1 g/dL）、单核细胞增多，以及葡萄糖水平正常或偏低。²