《Multiple Sclerosis and Related Disorders》：Diagnostic Delay in Patients with Myelin Oligodendrocyte Antibody-Associated Disease Presenting with Elevated Intracranial Pressure
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Taylor M. Lakusta-Wong|Kenrick E. Wysong|Andrew J. Solomon美国佛蒙特大学拉纳医学院神经科学系，地址：佛蒙特州伯灵顿市科尔切斯特大道111号，邮编0540摘要背景颅内压升高是近期被发现的髓鞘少突胶质细胞抗体相关疾病（MOGA
Taylor M. Lakusta-Wong|Kenrick E. Wysong|Andrew J. Solomon
美国佛蒙特大学拉纳医学院神经科学系，地址：佛蒙特州伯灵顿市科尔切斯特大道111号，邮编0540
摘要
背景
颅内压升高是近期被发现的髓鞘少突胶质细胞抗体相关疾病（MOGAD）的并发症之一。
目的
本文报道了5例出现颅内压升高的MOGAD患者。
方法
我们回顾了2017年1月1日至2025年5月1日期间在佛蒙特大学医学中心进行的血清MOG抗体检测结果。纳入符合国际MOGAD诊断标准的MOGAD患者。颅内压升高定义为开颅压力大于25厘米水柱，或初始诊断为特发性颅内高压且开颅压力大于20厘米水柱。
结果
在9例接受过开颅压力检测的MOGAD患者中，有5例（56%）存在颅内压升高。由于临床医生更倾向于考虑其他疾病，皮质类固醇治疗被推迟，其中最常见的误诊为特发性颅内高压。另有1例患者因怀疑恶性肿瘤而接受了脑组织活检。
结论
快速进展的视力下降、应用乙酰唑胺后症状无改善、脑脊液细胞增多以及神经影像学检查显示强化等警示信号，有助于将MOGAD与特发性颅内高压区分开来。需要更多人认识到颅内压升高是MOGAD的并发症，以避免不必要的诊断检查和治疗延误所带来的不良后果。
引言
随着人们对髓鞘少突胶质细胞抗体相关疾病（MOGAD）各种临床表现的认识不断加深（Banwell等人，2023年），该疾病与其他神经炎症性疾病的区分也更为清晰。多项病例报告和系列研究指出，颅内压升高可能是MOGAD的临床表现之一，可单独出现，也可与MOGAD的特征性综合征同时出现（Lotan等人，2018年；Mao等人，2019年；Nguyen等人，2023年；Rempe等人，2025年；Tisavipat等人，2024年；Wendel等人，2025年；Wu等人，2023年；Yao等人，2022年）。如果未能意识到颅内压升高可能是MOGAD的并发症，就会导致不必要的诊断检查和治疗延误，从而带来健康风险。目前关于MOGAD相关颅内压升高的发生频率、相关临床特征及其后果的研究数据仍然有限。因此，我们研究了本机构收治的MOGAD患者中颅内压升高的患病率及其临床意义。
章节节选
方法
我们回顾了2017年1月1日至2025年5月1日期间在佛蒙特大学医学中心进行的所有血清MOG-IgG1荧光激活细胞分选检测结果。纳入符合国际MOGAD诊断标准（Banwell等人，2023年）的MOGAD患者。同时分析了脑脊液检测结果。考虑到影响颅内压升高判断标准的各种临床因素，我们将颅内压升高定义为开颅压力大于25厘米水柱。
结果
2017年1月1日至2025年5月1日期间，共有166名患者接受了血清MOG抗体检测。其中45人的检测结果为阳性，27人符合MOGAD的诊断标准。在这27人中，19人接受了脑脊液检测，27人中有9人接受了开颅压力检测，其中5人（56%）的颅内压符合升高标准。在这5例患者中，头痛和视力下降是最常见的首发症状，而特发性颅内高压则是最常见的初始诊断（见表1）。
开颅压的中位数（四分位数范围）为
讨论
在9例有开颅压力检测数据的MOGAD患者中，有5例（56%）的颅内压升高。相比之下，先前的研究显示MOGAD患者中颅内压升高的发生率为20%-50%，在这些研究中，共有216例MOGAD患者，其中54例（25%）存在颅内压升高现象（Mao等人，2019年；Nguyen等人，2023年；Rempe等人，2025年；Tisavipat等人，2024年；Wu等人，2023年；Yao等人，2022年）。导致不同研究之间发生率差异的因素可能包括用于判断颅内压升高的标准不同。
数据可用性声明
由于存在保护健康信息被泄露的风险，本研究生成和分析的数据不可公开获取。
资金支持声明
作者们在本研究的开展、论文撰写及发表过程中未获得任何财务资助。
声明与说明
Andrew J. Solomon曾担任Octave Bioscience、Kiniksa Pharmaceuticals和TG Therapeutics的顾问，同时是TG Therapeutics、Horizon Therapeutics、Genentech/Roche、Sanofi以及Bristol Meyers Squibb的顾问委员会成员。他还为EMD Serono和Sanofi做过非宣传性质的演讲，曾担任Sanofi、Actelion、Genentech/Roche、Novartis的合同研究项目负责人，并获得了Bristol Meyers Squibb的研究经费支持。
CRediT作者贡献声明
Taylor M. Lakusta-Wong：撰写——审阅与编辑，撰写——初稿，方法学，数据整理，概念构建。Kenrick E. Wysong：撰写——审阅与编辑，撰写——初稿，数据整理。Andrew J. Solomon：撰写——审阅与编辑，监督，方法学，概念构建。
