一名青少年患者出现的巨大囊性脑室内施万瘤并伴慢性出血：诊断难点及针对性文献综述

《Child's Nervous System》：Giant cystic intraventricular schwannoma with chronic haemorrhage in an adolescent: diagnostic pitfalls and targeted literature review

　　

摘要

背景

室管膜神经鞘瘤极为罕见，自1957年以来记录在案的病例不足50例。本文报道了一例伴有严重囊性变及慢性肿瘤内出血的青少年病例，并总结了现有相关文献。

方法

我们对一名16岁男性的临床、影像学、手术及组织病理学数据进行了前瞻性收集。同时进行了1957年至2025年的针对性文献回顾。为确保诊断准确性，仅分析了有CT或MRI检查结果的病例的影像学特征。

结果

这名16岁男性因头痛和左臂震颤就诊。CT/MRI显示其右侧侧脑室存在一个9.2厘米的囊性出血性肿块。经过完全切除后，组织学检查确认为良性神经鞘瘤（Ki-67指数为5%）。对46例病例（平均年龄33.4岁；63%的病例年龄在40岁以下；65%为男性）的分析显示，95.7%的病例为良性病变，74%的病例接受了完全切除，平均随访32个月后无复发。其中42例病例有详细的CT/MRI数据，在这些病例中，17例（40.5%）出现囊性变，13例（31.0%）出现出血现象。

结论

慢性出血和严重囊性变可能影响室管膜神经鞘瘤的诊断。尽管这些表现可能与恶性脑室肿瘤相似，但识别出血铁黄素沉积等特定征象可为鉴别诊断提供重要线索。准确诊断需要结合临床、影像学和病理学信息。完全显微外科切除能带来良好的预后，但若Ki-67指数偏高，则需密切监测。