顶骨骨内施万瘤伴局灶性全层骨破坏

《Neurology》：Intraosseous Schwannoma of the Parietal Bone With Focal Full-Thickness Destruction

　　

一名10岁男孩因持续1个月的头痛以及4年来一直存在的头部软组织肿块就诊；其病史和家族史均无异常。神经学检查和实验室检测结果也正常。MRI显示有一个大小为6.5 x 2.5 x 3.8厘米的异质性顶骨肿块（T1加权图像信号强度低，T2加权图像信号强度高），且存在明显强化现象（图1，A–D）。CT检查则显示局部全层骨溶解，边缘呈硬化状（图1，E和F）。手术中发现该肿块为源自骨膜空间的黄白色囊性肿块，组织学检查确认为骨内施万瘤（图2）。术后5年的随访中未出现复发情况；全脊柱MRI检查也未发现施万瘤病。

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图1 10岁男孩顶骨施万瘤的神经影像学特征

(A–B) 轴位T1加权及T2加权MRI图像显示，肿块呈梭形，位于顶骨皮下软组织中（箭头所示），其在T1加权图像中的信号强度略低至较低，而在T2加权图像中的信号强度较高。(C) DWI图像显示无扩散受限现象。(D) 对比增强T1加权图像显示有明显的斑片状异质性强化现象（箭头所示）。(E–F) 冠状面CT图像清晰地显示出双侧顶骨侵蚀，边缘呈硬化状（箭头所示），还有局部全层骨破坏现象（箭头头所示）。DWI = 扩散加权成像。

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图2 切除标本的病理学检查结果

(A) 组织病理学检查（H&E染色，×100倍）显示，存在细胞增多的安东尼A区，其细胞核呈栅栏状排列且呈束状分布（右侧），同时还存在细胞减少的安东尼B区（左侧）。(B) 免疫组织化学检查（×100倍）显示，S100抗原呈强阳性且分布广泛，而NSE、EMA和SMA抗原均为阴性，这些结果有助于确诊为骨内施万瘤。EMA = 上皮膜抗原；NSE = 神经元特异性烯醇化酶；SMA = 平滑肌肌动蛋白。

骨内颅骨施万瘤极为罕见，其组织学特征与软组织施万瘤相似。¹ CT检查通常能显示具有硬化边界的局部骨溶解病灶。MRI检查则可显示T1加权图像信号强度低、T2加权图像信号强度高的异质性肿块，且强化现象也存在一定程度的异质性（从无强化到中度或明显强化不等）。^1,2 尽管这类肿瘤属于良性病变，但其骨溶解特征可能会让人误认为是恶性骨肿瘤。通过手术切除可达到治愈效果，且复发风险极低。