神经影像学教学：免疫功能低下患者中的慢性戊型肝炎相关脊髓炎

《Neurology》：Teaching NeuroImage: Chronic Hepatitis E-Associated Myelitis in an Immunocompromised Patient

　　

一名30岁的常见变异型免疫缺陷病患者，每月接受静脉注射免疫球蛋白治疗，后来出现双侧下肢逐渐加重的无力症状，行走困难。6个月后检查显示下肢近端肌肉无力（MRC 3/5级），反射亢进，还有巴宾斯基征。怀疑存在皮质脊髓束受累，但脑部和脊髓的MRI检查结果正常，因此需要密切随访。1年内，所有下肢肌肉群的无力程度加重至2/5级，T10以下出现感觉丧失，还有尿潴留现象，最终不得不依靠轮椅行动。此时脑部和脊髓的MRI显示桥部T2加权图像异常（图1），同时脊髓也有萎缩现象（图2）。实验室检查显示转氨酶升高，但病毒性和自身免疫性肝炎的血清学检测结果为阴性。自身免疫标志物（如AQP4、MOG）以及遗传性痉挛性截瘫的基因检测也都为阴性。脑脊液检查显示蛋白质水平升高，但没有细胞增多或寡克隆带。宏基因组测序发现了戊型肝炎病毒，尽管血清学检测为阴性，但高灵敏度RT-PCR检测仍确认了该病毒的存在。利巴韦林治疗无效。在免疫功能低下的患者中，若出现脊髓炎，就需要进行全面的感染性疾病评估，而肝酶升高则应考虑检测戊型肝炎病毒。^1,2

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图1脑部MRI显示的脑干异常

症状出现1年后拍摄的T2加权脑部MRI，显示桥部对称性异常高信号区域（箭头所示），在轴向（A–C）和冠状面（D）图像上与皮质脊髓束部分重合。

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图2逐渐加重的脊髓萎缩

6个月时拍摄的脊柱矢状面MRI显示无异常（A，T2加权图像）。1年后，T2加权图像（B）可见颈胸腰段脊髓萎缩，而对比增强后的T1加权图像（C）则无异常表现。